Purpura de Schönlein-Henoch

Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) (sinònims: edema hemorràgic infantil agut; púrpura al·lèrgica; al·lèrgica vasculitis; púrpura anafilactoide; artritis a la púrpura de Schoenlein-Henoch; púrpura artrítica; artropatia a la púrpura de Schoenlein-Henoch; autoimmune vasculitis; púrpura bacteriana; púrpura gangrenosa; púrpura gangrenosa sense coagulopatia de consum; Cervell púrpura; malaltia glomerular a la púrpura de Schoenlein-Henoch; glomerulonefritis a la púrpura de Schoenlein-Henoch; púrpura hemorràgica no trombocitopènica; Malaltia de Henoch-Schoenlein; Síndrome de Henoch-Schoenlein; Púrpura de Henoch-Schoenlein; púrpura cerebral; púrpura no trombocitopènica idiopàtica; IgA vasculitis; Vasculitis complexa immune; reacció immunovascular; vasculitis immune; púrpura infecciosa; capil·lar toxicosi hemorràgica; vasculitis leucocitoplàstica; púrpura maligna; Malaltia de Schoenlein-Henoch; Malaltia de Schoenlein-Henoch; vasculitis necrosant; peliosi; peliosi reumàtica; púrpura abdominal; púrpura al·lèrgica; Purpura anaphylactoides; Purpura amb símptomes viscerals; Purpura nerviosa; Purpura reumàtica; Purpura symptomatica; Púrpura reumatoide; Malaltia de Schoenlein-Henoch; Síndrome de Schoenlein-Henoch; Púrpura de Schoenlein-Henoch; Purpura de cocard Seidlmayer; Púrpura tòxica; Vasculitis al·lèrgica; Púrpura vascular; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) és una vasculitis mediada immunològicament (inflamació vascular) dels capil·lars i pre i postcapilar d'un sol ús i multiús.. Es produeixen dipòsits de complexos immunitaris IgA1 (complex immunitari = al·lergen + anticòs). Tots dos superficials pell d'un sol ús i multiús. (vasculitis al·lèrgica superficial) i més profunda pell es poden veure afectats els vasos (vasculitits allergica profunda). Com a malaltia multisistema, la púrpura de Schönlein-Henoch afecta preferentment el pell, articulacions, intestins i ronyons.

La púrpura de Schönlein-Henoch pertany al grup de vasculítides (inflamació vascular) i aquí a la vasculitis del vas petit no associada a l'ANC / complex immunològic. Cada vegada es coneix més com vasculitis per IgA (IgAV).

Segons la causa, la púrpura de Schönlein-Henoch es divideix en una forma primària i una forma secundària. La forma principal sovint es desencadena per infeccions o les drogues. La forma secundària és causada per una altra malaltia. En aproximadament el 50% dels casos, la causa de la púrpura de Schönlein-Henoch no és identificable (púrpura idiopàtica de Schönlein-Henoch).

Relació de sexe: els nens afecten una mica més freqüentment que les noies.

Pic de freqüència: El pic de freqüència de la púrpura de Schönlein-Henoch és gairebé exclusivament en infància. La malaltia afecta especialment els nens en edat preescolar. La púrpura de Schönlein-Henoch és la vasculitis més freqüent del nen petit i del nen escolar.

La incidència (freqüència de casos nous) és d'aproximadament 15-25 casos per cada 100,000 habitants i any.

Curs i pronòstic: la púrpura primària de Schönlein-Henoch és aguda, mentre que la forma secundària és crònica i recidivant. Sovint, la púrpura de Schönlein-Henoch s’acompanya de artritis (inflamació del articulacions). L'aparició de glomerulonefritis (inflamació dels glomèruls (corpuscles renals) dels ronyons) també és possible. Després d’anys, insuficiència renal crònica pot desenvolupar-se, a llarg termini monitoratge de la malaltia. A més, especialment en adults, la púrpura de Schönlein-Henoch pot reaparèixer (recaiguda) després d’haver-se aconseguit la remissió (desaparició dels símptomes de la malaltia). En els nens, la malaltia sol curar-se espontàniament (per si mateixa) i sense conseqüències. En adults, les complicacions són més freqüents o més greus i empitjoren el pronòstic.