Fibrosi quística: teràpia

Mesures generals

  • La inhalació de solucions salines hipertòniques és una mesura útil i eficaç
  • Per mantenir-se estable pulmó funció, l’entrenament respiratori amb la vàlvula d’aleteig s’ha de realitzar diverses vegades al dia.
  • Observació de les mesures generals d’higiene!
  • Nicotina restricció (abstenir - se de tabac ús).
  • Objectiu de pes normal! Determinació de l’IMC (índex de massa corporal, índex de massa corporal) o composició corporal mitjançant anàlisi d’impedància elèctrica.
    • Caure per sota del límit inferior de l’IMC (a partir dels 19: 19 anys; a partir dels 25: 20; dels 35: 21; dels 45: 22; dels 55: 23; dels de 65: 24) → Participació en un programa mèdicament supervisat per a baix pes.
  • Evitar l'estrès ambiental:
    • Realitzeu reformes residencials per evitar influències nocives com pols, humitat o altres al·lergens.
  • Recomanacions de viatge:
    • Cal participar en una consulta mèdica de viatge.
    • Viatge aeri només amb un subministrament addicional d’oxigen

Mètodes convencionals de teràpia no quirúrgica

Si la funció pulmonar es deteriora, oxigen administració i no invasiva ventilació pot ser necessari.

Vacunes

Es recomana la vacunació següent, ja que la infecció sovint pot conduir a un empitjorament de la malaltia presentant:

  • Influenza vacunació (a partir del 6è mes de vida).
  • Vacunació contra el pneumococ

Revisions periòdiques

  • Revisions mèdiques periòdiques (almenys cada 3 mesos):
    • Longitud i pes
    • Exàmens microbiològics (hisop de gola / possible esput).
    • Funció pulmonar (almenys a partir dels 6 anys).
  • Exàmens de control (almenys un cop a l'any)
    • Sonografia abdominal (ultrasò dels òrgans abdominals).
    • Paràmetres inflamatoris (per exemple, PCR)
    • Transaminases
    • oral glucosa prova de tolerància (oGTT; a partir dels 10 anys).
    • Nivells sèrics de vitamines liposolubles
  • Pit Radiografia (pit; regular; interval controvertit).

Medicina nutricional

  • Assessorament nutricional basat en anàlisis nutricionals
  • Observació de les recomanacions nutricionals específiques següents:
    • Ser capaç de satisfer els majors requisits energètics de fibrosi quística - per exemple, a causa de l 'augment del treball de respiració així com la inflamació crònica severa: s’ha de prestar atenció a una elevada energia adequada dieta. Recomanacions sobre la ingesta de nutrients:
      • 35-40% d’energia en forma de greix amb un alt contingut de poliinsaturats àcids grassos (àcids grassos omega-3 i 6).
        • El contingut de greixos de cada menjar va adaptar la substitució de l’enzim pancreàtic a causa d’exocrina insuficiència pancreàtica (malaltia del pàncrees associada a una producció insuficient de digestius enzims).
      • 40% d’energia en forma de hidrats de carboni - possiblement ingesta addicional de maltodextrina (glucosa barreja).
      • 20-25% de l’energia en forma de proteïna
    • Si cal, oferiu aliments addicionals; si baix pes tot i una nutrició òptima teràpia → instal·lació d’un tub de gastrostomia endoscòpica percutània (tub PEG; accés artificial creat endoscòpicament des de l’exterior a través de la paret abdominal cap a la estómac) per augmentar de pes.
    • Un total de 5 racions diàries de fruites i verdures fresques diàries (≥ 400 g; 3 racions de verdures i 2 racions de fruites)
    • Alt en fibra dieta (productes de cereals integrals).
    • Utilitzeu preparats multivitamínics (preparats de micronutrients; preparats de substàncies vitals): suplementació de liposolubles vitamines A, D, E, K i aigua-soluble vitamina B12.
    • En cas de planta nutricional insuficient d’un tub d’alimentació
  • Selecció d'aliments adequats a partir de l'anàlisi nutricional
  • Vegeu també a “Teràpia amb micronutrients (substàncies vitals) ”- si cal, prenent una dieta adequada complementar.
  • Informació detallada sobre medicina nutricional rebràs de nosaltres.

Medicina esportiva

  • Endurance formació (entrenament cardio).
  • Preparació d'un aptitud or pla de formació amb disciplines esportives adequades basades en un control mèdic (health comprovar o comprovació d’atleta).
  • L’entrenament supervisat de força i resistència (tres vegades entre 30 i 60 minuts cada setmana durant sis mesos) va resultar en una millora significativa de la funció pulmonar (mesurada en FVC / capacitat vital espiratòria forçada i FEV1 / espiratòria d’un segon capacitat o volum espiratori forçat)
  • Per obtenir informació detallada sobre medicina esportiva, poseu-vos en contacte amb nosaltres.

Fisioteràpia (inclosa la fisioteràpia)

Les següents mesures de suport (d’ajuda) s’han de realitzar diverses vegades al dia per mantenir una funció pulmonar estable:

  • Teràpia per inhalació amb solució salina hipertònica (= tractament secretolític):
    • Llistes de comprovació i vídeos activats inhalació tècnica del lloc web de la Lliga respiratòria alemanya: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Nadó amb fibrosi quística es beneficiï d’inici precoç 2 vegades al dia teràpia per inhalació amb solució salina hipertònica (millora en pulmó funció mesurada per l'índex de liquidació pulmonar (LCI); millor augment de pes al cap d’un any: de mitjana 500 grams de pes i 1.5 centímetres d’alçada)
  • Tapping massatge del tòrax (pit).
  • fisioteràpia (combinat de manera òptima amb esports): pilota Pezzi usada, ergòmetre (ergòmetre de bicicleta, cinta de córrer) i respiratori teràpia equip (flutter; sistema PEP). Això serveix:
    • El eliminació de secrecions viscoses mitjançant especials respiració tècniques (drenatge autogen; tècnica d’autoajuda).
    • Millora de la mobilitat toràcica
    • Reducció de la hiperinflació (emfisema).