Teràpia
La millor teràpia directa per a persones greus deficiència de proteïna C., que també es pot fer evident per primera vegada a l'edat adulta, és l'administració de proteïna C concentrada mitjançant una infusió directament a la circulació. Això posa remei directament a la deficiència i ajuda a restablir la microcirculació dels capil·lars. Aquesta és l'única manera de prevenir un desenllaç fatal, especialment en els nounats amb congènita deficiència de proteïna C..
L’administració de heparina, un altre anticoagulant, és una acció ràpida per mantenir l'anticoagulació durant el període de deficiència de proteïna C.. Almenys tan important és el tractament d’una causa primària potencialment reversible. Això inclou controlar ràpidament la sèpsia o, si es pren malament, interrompre les substàncies que inhibeixen la formació de proteïna C. Fetge les malalties també s’han d’abordar, ja que és aquí on es forma la proteïna C.
resum
La deficiència de proteïna C és una malaltia congènita o adquirida rara associada a una major tendència a formar-se sang coàguls. Aquesta tendència a trombosi pot provocar microtromboses i necrosi de la pell, bloqueig d’artèries importants amb fetge dany, estómac úlceres i carrera i, en casos no tractats, a insuficiència múltiple d'òrgans i mort del pacient. La proteïna C és una proteïna produïda al fetge, que normalment bloqueja la cascada de coagulació amb proteïna S, evitant així innecessaris sang coagulació i coàgul formació.
Tanmateix, si es produeix una deficiència de proteïna C o proteïna S per motius genètics o d’altres tipus (vegeu: Proteïna S Magel), es produeix formació de coàguls desinhibits, que al seu torn s’associen a tromboses i embolismes. Entre les causes típiques d’una deficiència de proteïna C adquirida s’inclouen cirrosi hepàtica amb insuficiència hepàtica o sèpsia en el context de no tractat meningitis; l’anomenada sèpsia meningocòcica. Això comporta un consum enorme i, per tant, una deficiència d’anticoagulants enzims com la proteïna C i la S. Especialment en dones embarassades, la deficiència de proteïna C pot posar en perill la vida.
Deficiència de proteïna C i embaràs
Els estudis han demostrat que les dones embarassades tenen un risc cinc vegades més gran trombosi en comparació amb les dones no embarassades. Això es deu a la lentitud sang flux al d'un sol ús i multiús. de dones embarassades, d’una banda, i les concentracions alterades de coagulació sanguínia enzims a l'altre. Inhibidor de la coagulació de la sang enzims com la proteïna C i la proteïna S disminueixen, mentre que augmenten els enzims que afavoreixen la coagulació de la sang.
Dones que també tenen una tendència genètica o adquirida a fer-ho trombosi experimentar tromboses i embolismes amb més freqüència. Complicacions de l’embaràs com la preeclampsia i Síndrome HELLP també pot ser el resultat d’una deficiència de proteïna C. Es tracta de dues malalties típiques i temudes durant embaràs, la causa de la qual és, entre altres coses, a trastorn de la coagulació de la sang (p. ex
una deficiència de proteïna C i S). En casos greus, aquestes malalties poden anar acompanyades d’embolismes, infància trastorns circulatoris i avortaments involuntaris, insuficiència hepàtica i la mort. Per prevenir aquestes complicacions, es recomana portar dones en risc mitges de compressió durant i després embaràs. Dones que ja han experimentat trombosi o que han estat diagnosticades amb un trastorn de la coagulació de la sang Es recomana teràpia addicional amb heparina injeccions.
