Causa teràpia no existeix tant per a les formes agudes com per a les cutànies porfíria perquè el defecte genètic és genètic.
Objectius terapèutics
- Alleujament dels símptomes
- Evitació de factors desencadenants (profilaxi de l'exposició).
Recomanacions de teràpia
- Analgèsia segons l’esquema de estadificació de l’OMS fins a la teràpia definitiva quan es confirma el diagnòstic:
- Analgèsic no opioide: paracetamol, agent de primera línia per a aguts Mal de panxa.
- Analgèsic opioide de baixa potència (per exemple, tramadol) + analgèsic no opioide.
- Analgèsic opioide d’alta potència (per exemple, morfina) + analgèsic no opioide.
- Porfíries agudes:
- Administració de grans quantitats d’hidrats de carboni:
- Glucosa (oral) → disminució de l'ALA sintasa hepàtica (ALAS1) → millora dels símptomes.
- Per a vòmits, administració intravenosa: 3 l de solució de glucosa al 10% mitjançant catèter venós central durant 24 h (125 ml / h); per prevenir la hiperhidratació (sobrehidratació) amb hiponatrèmia dilutiva posterior ("deficiència de sodi diluïda"), es pot administrar alternativament 1 l de solució de dextrosa al 50%
- No es recomana un ús a llarg termini a causa del major risc de patir obesitat i càries.
- Glucosa (oral) → disminució de l'ALA sintasa hepàtica (ALAS1) → millora dels símptomes.
- En casos greus, símptomes neurològics (per exemple, debilitat muscular) o desequilibri electrolític:
- Hem hemarginat o hemin-arginat (diluït en un 5% de dextrosa o la meitat o una quarta part de salina normal) → 3 mg / kg bw iv 1 x / dia durant 4 dies → millora dels símptomes en 3-4 dies.
- Efectes secundaris: venós trombosi, tromboflebitis (inflamació de venes superficials amb formació secundària de trombosi).
- per restrenyiment (restrenyiment): laxant teràpia (mirar abaix restrenyiment).
- Si cal, vigilància mèdica intensiva → paràlisi respiratòria!
- Administració de grans quantitats d’hidrats de carboni:
- Porfíries cutànies:
- Utilitzeu protectors solars especials → basats en diòxid de titani i òxid de zinc, de manera que és possible protecció contra els raigs UVA i UVB i la llum visible (blava); Nota: Els protectors solars normals no són adequats, ja que no absorbeixen la porció blava de la llum visible.
- Cursos greus: cloroquina → uneix la porfirina.
- Fer que els malalts ajudin a prendre beta-Carotene, que actua com un eliminador de radicals lliures al pell.
- Afamelanotida: estimula pell bronzejat; això permet a la persona afectada romandre més temps al sol (encara no aprovada a Alemanya / a l’agost de 2019).
- A causa de fotosensibilitat, El vitamina D s’ha de controlar regularment l’estat de la persona afectada i, si cal, substituir la vitamina.
- Protoporfiria (porfèria secundària (adquirida)):
- En casos crítics fetge implicació, administració de concentrats de glòbuls vermells poden ajudar. Posteriorment, se suprimeix l’eritropoiesi (hematopoiesi) i es disminueix l’acumulació de protoporfirina, que finalment alleuja la fetge.
