Teràpia
Al principi de Granulomatosi de Wegener l’antibiòtic Clotrimazol (d’ampli espectre antibiòtics amb els ingredients: trimetroprim i sulfametoxazol), per exemple, disponible com a Cotrim®, cosa que comporta una millora, tot i que el mode d’acció encara no és completament clar. En el curs posterior de la malaltia, el tractament sol ser amb cortisona (noms comercials, per exemple, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). Això es pot combinar amb fàrmacs immunosupressors tal com metotrexat (noms comercials: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) i ciclofosfamida (noms comercials: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tanmateix, pertanyen al grup de medicaments quimioterapèutics i tenen els efectes secundaris corresponents. Des de fa un temps, monoclonal anticossos també han estat disponibles, que també atenuen els fitxers sistema immune. Infliximab (disponible per exemple, com Remicade®) és un anticòs que bloqueja un receptor (bloquejador alfa TNF).
Des de la producció d’aquestes anticossos és molt car i el tractament amb aquests anticossos pot provocar reaccions d’hipersensibilitat greus, només s’utilitza en pacients que no reaccionen metotrexat. Com a medicament de reserva, hi ha la possibilitat de donar micofenolat de mofetil (nom comercial CellCept®) a pacients en els que Granulomatosi de Wegener no millora mitjançant l 'administració de cortisona en combinació amb metotrexat. La plasmafèresi és el tractament d’elecció per a casos molt greus de diàlisirelacionat ronyó insuficiència o sagnat pulmonar que posa en perill la vida. Altres medicaments que s’utilitzen amb menys freqüència com a teràpia de manteniment, després de la millora de l’aguda condició, cortisona es prescriu en dosis decreixents i un medicament immunosupressor com Azathioprin® (per exemple, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
A més, antibiòtics com Cotrim® es continuen administrant per evitar que la cavitat nasofaríngia sigui colonitzada i infectada per Staphylococcus aureus.
- Etanercept (per exemple, Enbrel®), una proteïna modificada genèticament, actua immunosupressivament
- Ciclospoprina A, un medicament immunosupressor
- Leuflunomida (per exemple, Arava®), un medicament immunosupressor
- Rituximab (per exemple, MabThera®) Anticòs monoclonal similar a Infliximab
Previsió
Sense teràpia, Granulomatosi de Wegener gairebé sempre condueix a ronyó fracàs com a resultat de la inflamació renal en un termini de 6 mesos i, per tant, fins a la mort. Amb una teràpia dirigida, el condició millora significativament en més del 90% dels casos. A 3⁄4 de tots els pacients es pot aconseguir fins i tot una llibertat temporal dels símptomes. Aproximadament la meitat dels pacients poden experimentar recurrència de símptomes, que després han de ser tractats de nou.
