El tumor neuroectodèrmic primitiu és un tumor al teixit del els nervis. La malaltia és un dels tumors embrionaris i es coneix amb l'abreviatura PNET. El tumor neuroectodèrmic primitiu es produeix en la majoria dels casos a infància i adolescència. En principi, es distingeix entre tumors de la central sistema nerviós i formes perifèriques.
Què és un tumor neuroectodèrmic primitiu?
En principi, existeixen dues formes diferents de tumor neuroectodèrmic primitiu. Tumor neuroectodèrmic primitiu de la central sistema nerviós es va descriure per primera vegada el 1973. A nivell histològic hi ha algunes similituds entre el tumor neuroectodèrmic primitiu i els anomenats pinealoblastomes i medul·loblastomes. Alguns metges resumeixen aquesta categoria de tumors com a tumors embrionaris del centre sistema nerviós. Tot i això, hi ha controvèrsia entre els investigadors en aquest sentit. Aproximadament un dos a un sis per cent de cervell els tumors que es produeixen en nens i adolescents són tumors neuroectodèrmics primitius. Els tumors neuroectodèrmics primitius perifèrics representen el segon tipus. Normalment es formen a partir de teixits que tenen una funció de derivació ectodèrmica. Aquests inclouen principalment el sistema nerviós autònom, que consisteix en el sistema nerviós parasimpàtic i simpàtic. La variant perifèrica del tumor sorgeix amb especial freqüència a la paret toràcica. El nom exacte dels tumors amb aquesta localització és tumors d’Askin. A més, els tumors també es troben a la úter i ovari, testicle i urinari bufeta, i pulmons i ronyons. De vegades també afecten el glàndules salivals de l 'abdomen i de l' oïda, així com del pell. Quan es diagnostica, sovint és difícil distingir-los dels anomenats sarcomes d’Ewing.
Causes
Les causes exactes del creixement i desenvolupament de tumors neuroectodèrmics primitius no s’entenen bé pel que fa a la investigació actual. Presumiblement, hi ha una interacció entre diversos factors en la gènesi de la malaltia, tot i que també són possibles influències genètiques.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes específics del tumor neuroectodèrmic primitiu depenen principalment de la ubicació dels tumors. Els tumors neuroectodèrmics primitius a la zona del sistema nerviós central, per exemple, són perceptibles vòmits i nàusea. Aquests signes són més evidents al matí, quan els individus tenen un buit estómac. A més, són possibles altres símptomes més greus. En alguns pacients es perden certes capacitats i es produeixen parèsies o alteracions de la visió. De vegades, fins i tot es produeixen canvis en la personalitat del pacient afectat. Els símptomes del tumor neuroectodèrmic primitiu al sistema nerviós central són el resultat de lesions i dèficits neurològics quan les funcions de els nervis estan perduts. Si els primers tumors neuroectodèrmics es localitzen a l’interior del cos, solen aparèixer altres símptomes. Per exemple, quan els pulmons es veuen afectats, els pacients pateixen sagnant tes i falta d'alè. Tumors neuroectodèrmics primitius de la úter o pàncrees causen inicialment dolor a l’abdomen.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
El diagnòstic de tumor neuroectodèrmic primitiu és un procés llarg en molts casos. Bàsicament, el tumor neuroectodèrmic primitiu sovint es diagnostica relativament tard perquè els símptomes solen ser inespecífics. Si les persones presenten els símptomes corresponents, primer consulten el seu metge de família. Aquest metge sol derivar el pacient a un especialista que realitzarà nous exàmens. Al començament del procés de diagnòstic, el metge obté informació sobre els símptomes del pacient i l’aparició de les queixes, així com informació sobre circumstàncies possiblement decisives. També és important tenir antecedents familiars, ja que casos similars a la família reforcen la sospita d’una malaltia en particular. Durant l’examen clínic, l’especialista en tractament utilitza diversos mètodes per diagnosticar el tumor neuroectodèrmic primitiu. Mitjançant tècniques d’imatge, el metge examina el tumor i les zones circumdants. Sol utilitzar ultrasò tècniques, així com procediments de TC o ressonància magnètica. D’aquesta manera, es poden obtenir indicacions de la mida i extensió del tumor. No obstant això, la imatge per si sola no pot proporcionar un diagnòstic fiable biòpsia sol proporcionar informació particularment important. Aquí, el metge elimina el teixit de la zona corresponent i ordena una anàlisi histològica de la mostra. En alguns casos, tal biòpsia només és possible després de l’eliminació del tumor. En canvi, en els tumors neuroectodèrmics primitius del sistema nerviós central, l’examen histològic sovint no és factible.
complicacions
Com que aquesta malaltia és un tumor, el seu desenvolupament posterior i les seves complicacions depenen en gran mesura del moment del diagnòstic. En particular, el diagnòstic precoç té un efecte positiu sobre l’esperança de vida dels afectats. Els mateixos pacients pateixen de forma permanent nàusea i vòmits amb aquest càncer. Especialment al matí, aquests símptomes poden augmentar i reduir significativament la qualitat de vida dels afectats. A més, també hi ha pèrdua de diverses habilitats motores. A mesura que avança la malaltia, els afectats de vegades pateixen paràlisi i problemes visuals. També es poden produir canvis de personalitat amb aquest tumor, que poden provocar greus depressió o altres problemes psicològics. A més, els pacients pateixen tos i falta d'alè. Això sol provocar que el pacient també estigui cansat i cansat. El tractament d’aquest tumor es fa amb l’ajut de la cirurgia i quimioteràpia. Tot i que no hi ha complicacions, és possible que el tumor ja s’hagi estès a altres regions del cos. Possiblement, l’esperança de vida del pacient es redueixi.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si símptomes com nàusea i vòmits, la paràlisi o els dèficits neurològics es produeixen repetidament, hi pot haver un tumor neuroectodèrmic primitiu subjacent. S’indica una visita al metge si els símptomes persisteixen durant diversos dies o es tornen més greus ràpidament. Si hi ha símptomes com inflor, falta d’aire o tos sang també hi són presents, el pacient ha de consultar un metge el mateix dia. Les persones que ja han patit un cervell tumor una vegada es recomana consultar amb el neuròleg responsable. El metge pot determinar el tumor neuroectodèrmic primitiu mitjançant un examen de teixit fi. Després es pot iniciar el tractament, que ofereix bones probabilitats de curació si es detecta abans. Si es produeixen símptomes inusuals que poden estar associats a cervell tumor, s’ha de contactar primer amb el metge d’atenció primària. En cas de sospita concreta, el neuròleg és la persona de contacte adequada. Depenent de la imatge dels símptomes, els internistes, els metges ORL i els fisioterapeutes poden participar en el tractament. A més, nutricionistes i metges alternatius poden formar part de la teràpia d’un tumor neuroectodèrmic primitiu.
Tractament i teràpia
El tumor neuroectodèrmic primitiu s’elimina quan és possible i se sotmet a un examen histològic detallat. La resecció és molt més fàcil en tumors neuroectodèrmics primitius de naturalesa perifèrica que en els del sistema nerviós central. Després de l’eliminació de teixits o després d’una intervenció quirúrgica, els nens i adolescents afectats reben l’anomenada policimoteràpia. Això implica el administració de diversos citostàtics les drogues. A més, els pacients se solen sotmetre radioteràpia. El pronòstic del tumor neuroectodèrmic primitiu depèn de la localització, l’edat de la persona afectada i la possibilitat de retirada quirúrgica. De mitjana, aproximadament el 53% dels pacients sobreviuen al període de cinc anys.
Prevenció
La prevenció dirigida del tumor neuroectodèrmic primitiu encara no és possible perquè les causes no s’entenen bé. Per tant, el diagnòstic oportú és particularment important per als pacients.
Seguiment
Després de teràpia d’un tumor neuroectodèrmic primitiu, cal un seguiment intensiu. Per exemple, el tractament real per cirurgia, quimioteràpia, O radioteràpia comporta un major risc d’efectes secundaris. Aquests es poden manifestar tant físicament com psicològicament. Sovint només es fan evidents un cop finalitzat el tractament. Una altra part important de la cura posterior és la detecció precoç d’una possible recurrència, en què el tumor es mostra de nou. Per tant, després de finalitzar el tractament, el pacient ha de passar periòdicament
revisions periòdiques després del final del tractament. D’aquesta manera, qualsevol recaiguda es pot detectar a temps i tractar-se en conseqüència. L’atenció de seguiment requereix molta paciència i s’estén des de infància i l'adolescència fins a l'edat adulta. Això és cert fins i tot si no hi ha cap tumor residual visible. El primer examen físic té lloc al voltant de sis setmanes després del final del tumor teràpia. En els dos primers anys, normalment es fa cada sis a vuit setmanes. Posteriorment, els intervals d'examen augmenten. Principalment, procediments d 'imatge com imatges per ressonància magnètica (Ressonància magnètica) del cervell i medul · la espinal s’utilitzen. Es realitzen nous exàmens per imatge cada tres o quatre mesos durant els dos primers anys. També s’examinen els ulls i les orelles per detectar possibles efectes tardans. Electroencefalografia (EEG) també pot ser útil per comprovar la funció cerebral.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
El tumor es desenvolupa principalment en nens i adolescents. Com que, naturalment, encara no són capaços d’investigar prou sobre la malaltia que han patit, els metges i els familiars haurien d’informar extensament la descendència i mantenir-los informats de futurs desenvolupaments. Les preguntes i incerteses s’han de respondre honestament de manera que no sorgeixin complicacions ni malentesos. Si els familiars se senten desbordats per la situació, haurien de buscar ajuda ells mateixos. A més, s’ha de comprovar si el pacient també necessita suport psicoterapèutic. Això pot ajudar a afrontar millor els reptes de la vida quotidiana. Una de les possibles queixes de la malaltia és la falta d’aire. Això pot lead a reaccions d’ansietat o pànic. Cal educar la persona afectada sobre com es pot comportar de manera òptima en cas de reducció oxigen subministrament. Aquests consells poden salvar la vida en situacions agudes. Per tant, s’han de practicar i entrenar amb suficient antelació. Per potenciar el poder mental, s’ha de promoure l’alegria de la vida i el benestar. Les activitats recreatives s’han d’individualitzar segons els desitjos del nen i les necessitats de l’organisme. Un entorn estable és important per fer front a la malaltia. Estrès i altres factors pertorbadors poden provocar problemes psicològics addicionals en casos greus.
