Vasculítides

Les vasculítides són malalties reumàtiques inflamatòries caracteritzades per una tendència a la inflamació de l'artèria (majoritàriament) sang d'un sol ús i multiús.. Vasculitis és la inflamació desencadenada de manera immune-reactiva sang d'un sol ús i multiús.. Es poden distingir les següents formes de vasculitis:

Relació de sexes: en la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular), els homes es veuen afectats aproximadament el doble de vegades que les dones. En la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, les dones són afectades aproximadament el doble de vegades que els homes. i poliangiitis microscòpica. En la poliartiitis nodosa, els homes es veuen afectats aproximadament el triple de vegades que les dones. En arteritis de cèl·lules gegants, les dones es veuen afectades el doble de vegades que els homes. Pic de freqüència: la freqüència de la vasculitis en general augmenta amb l'edat. Als països del nord, els vasculítids es produeixen amb més freqüència que als països del sud. El pic de freqüència de la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) té una edat entre els 20 i els 40 anys. La granulomatosi amb poliangiitis pot aparèixer a qualsevol edat. La incidència màxima de la síndrome de Kawasaki es troba gairebé exclusivament en infància (80%). La màxima incidència de Púrpura de Schönlein-Henoch és gairebé exclusivament a infància. La màxima incidència de arteritis de cèl·lules gegants és superior als 60 anys. La prevalença de vasculitis és d'aproximadament 200 casos per cada 1,000,000 de persones. La prevalença de granulomatosi amb poliangiitis és d'aproximadament 5 casos per cada 100,000 persones. La prevalença de poliarteritis nodosa és inferior a 5 casos per cada 100,00 habitants. La incidència (freqüència de casos nous) de la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) és d'aproximadament 0.5-1 malaltia per cada 1,000,000 de persones a l'any. La incidència de granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis és d’1-2 malalties aproximades per cada 1,000,000 de persones a l’any. pell la vasculitis té aproximadament 15 malalties per cada 1,000,000 de persones a l'any. La incidència de poliangiitis microscòpica és d'aproximadament 4 malalties per cada 1,000,000 de persones a l'any. La incidència de la púrpura de Schönlein-Henoch és d'aproximadament 15-25 malalties per cada 100,000 habitants i any. La incidència d’arteritis de cèl·lules gegants (RZA) és d’aproximadament 15-20 malalties per cada 100,000 habitants i any al nord d’Europa. Curs i pronòstic: la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) és ràpidament progressiva (progressiva), de manera que el diagnòstic precoç és de gran importància per al curs. La malaltia poques vegades recau, és a dir, poques vegades es repeteix. La vasculitis a la pell leucocitoclàstica aïllada sol curar-se sense seqüeles. L’ús d’immunosupressors teràpia per als vasculítids associats a l’ANCA (AAV), granulomatosi amb poliangiitis, granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, poliangiitis microscòpica, ha millorat significativament l’esperança de vida dels afectats en els darrers anys. Els factors de risc per a la recurrència inclouen PR3-ANCA que condueix a un doble de la taxa de recurrència, cessament precoç del glucocorticoide teràpia, i total inferior ciclofosfamida dosi/durada de la teràpia. Les infeccions poden provocar recaigudes (recurrència de la malaltia). La letalitat (mortalitat en relació amb el nombre total de persones amb la malaltia) de la síndrome de Kawasaki és d'aproximadament un 1%. La taxa de supervivència a 5 anys de la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis és superior al 80% teràpia. Les causes més freqüents de mort són l’infart de miocardi (cor atac) i la insuficiència cardíacaEn la granulomatosi amb poliangiitis, la taxa de supervivència a 5 anys sense teràpia adequada és d’uns quants mesos (<6 mesos). Amb una teràpia adequada, és> 85%.