Les vasculítides són malalties reumàtiques inflamatòries caracteritzades per una tendència a la inflamació de l'artèria (majoritàriament) sang d'un sol ús i multiús.. Vasculitis és la inflamació desencadenada de manera immune-reactiva sang d'un sol ús i multiús.. Es poden distingir les següents formes de vasculitis:
- Formes primàries de vasculitis - sense una causa identificable.
- Malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) (sinònim: síndrome de Goodpasture; ICD-10 M31.0): els capil·lars glomerulars (que afecten els ronyons) i pulmonars (que afecten els pulmons) es veuen afectats, o és a dir, és una combinació de glomerulonefritis (inflamació dels glomèruls (corpuscles renals) dels ronyons) amb hemorràgia pulmonar
- Granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA), antiga síndrome de Churg-Strauss (CCS) (sinònims: angiitis granulomatosa al·lèrgica; granulomatosi de Churg-Strauss; síndrome de Churg-Strauss; CSS; ICD-10 M30. 1) - inflamació granulomatosa (aproximadament: "formació de grànuls") de petites a mitjanes sang d'un sol ús i multiús. en què el teixit afectat està infiltrat ("travessat") per granulòcits eosinòfils (cèl·lules inflamatòries) [vegeu més avall "Granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA) ”].
- Granulomatosi amb poliangiitis (GPA), anteriorment Granulomatosi de Wegener (sinònims: angiitis al·lèrgica i granulomatosi; malaltia glomerular a la granulomatosi de Wegener; trastorn glomerular a la granulomatosi de Wegener; Glomerulonefritis in Granulomatosi de Wegener; Granuloma gangraenescens; poliangiitis granulomatosa; granulomatosi Wegener; Síndrome de Klinger-Wegener-Churg; granulomatosi pulmonar; Síndrome de McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Malaltia de Wegener; granulomatosi respiratòria necrosant; granulomatosi rinogènica; granuloarteritis de cèl·lules gegants; granuloarteritis de cèl·lules gegants Wegener-Klinger-Churg; Granulomatosi de Wegener; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg amb afectació pulmonar; Malaltia de Wegener; Malaltia de Wegener amb afectació pulmonar; Granulomatosi de Wegener (o en un altre ordre síndrome de Wegener-Klinger-Churg); Síndrome de Wegener; CIM 10 M31. 3) - necrotitzant (teixit que es mor) vasculitis (inflamació vascular) dels vasos petits a mitjans (vasculítids de vas petit), a la qual s’associa granuloma formació (nòdul formació) a la part superior vies respiratòries (nas, sinus, orella mitjana, orofaringe), així com les vies respiratòries inferiors (pulmons) [vegeu a continuació "Granulomatosi amb poliangiitis"].
- La vasculitis cutània leucocitoclàstica aïllada (CIM-10 L95.9), per definició, es limita a la pell; es produeix principalment en associació amb infeccions o altres esdeveniments precipitants (per exemple, ingestió de medicaments)
- Síndrome de Kawasaki (sinònim: mucocutani limfa síndrome del node, MCLS; M30.3) - malaltia sistèmica aguda, febril, caracteritzada per vasculitis necrosant d’artèries petites i mitjanes
- Poliangiitis microscòpica (MPA) (sinònims: mPAN; ICD-10 M31.7): vasculitis necrosant (morent de teixits) (inflamació vascular) dels vasos sanguinis petits (“microscòpics”), tot i que també es poden veure afectats els vasos més grans; és similar a granulomatosi amb poliangiitis i granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis associat amb ANCA autoanticossos [mirar abaix "Poliangiitis microscòpica"].
- La poliarteritis nodosa (PAN, sinònims: malaltia de Kussmaul-Maier, panarteritis nodosa; M30.0) - és una vasculitis necrotitzant de les artèries mitjanes que pertany al grup de malalties autoimmunes; El PAN es pot desencadenar per infeccions víriques (per exemple, virus de l’hepatitis B (VHB), infecció pel virus de l’hepatitis C (VHC))
- Púrpura de Schönlein-Henoch [novetat: vasculitis IgA (IgAV)] (sinònims: púrpura anafilactoide; edema hemorràgic infantil agut; malaltia de Schönlein-Henoch; Purpura anaphylactoides; Purpura anaphylactoides; Purpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard purpura; ; D69. 0) - vasculitis dels capil·lars i pre-capil·lar i vasos post-capil·lars, generalment sense complicacions; com a malaltia multisistèmica, afecta preferentment la malaltia pell, articulacions, intestins i ronyons [vegeu “Púrpura de Schönlein-Henoch" baix].
- Arteritis de cèl·lules gegants amb arteritis temporalis i Takayasu arteritis (M31.5): vasculitis d’artèries grans i mitjanes.
- Formes secundàries de vasculitis: es produeixen en el context d’una altra malaltia, és a dir.
- Neoplàsies malignes, sense especificar.
- 벤치와 필드에서 이탈리아 팀을 시작 거의 XNUMX % 예약에 피를로, 부폰과 발로 텔리와 같은 별, 상반기 XNUMX XNUMX에서 무승부로 끝났다. Squadra Azzurra의 단지 XNUMX 분의 범위에서 세 가지 목표와 하반기의 시작 부분에서 "폭발". tal com hepatitis B, hepatitis C, citomegalovirus infecció, VIH.
- Reumatoide artritis (la vasculitis es produeix en un 5-10% dels casos).
- Lupus eritematós sistèmic (LES)
- By les drogues for hipertiroïdisme (hipertiroïdisme), antibiòtics, antireumàtic les drogues.
Relació de sexes: en la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular), els homes es veuen afectats aproximadament el doble de vegades que les dones. En la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, les dones són afectades aproximadament el doble de vegades que els homes. i poliangiitis microscòpica. En la poliartiitis nodosa, els homes es veuen afectats aproximadament el triple de vegades que les dones. En arteritis de cèl·lules gegants, les dones es veuen afectades el doble de vegades que els homes. Pic de freqüència: la freqüència de la vasculitis en general augmenta amb l'edat. Als països del nord, els vasculítids es produeixen amb més freqüència que als països del sud. El pic de freqüència de la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) té una edat entre els 20 i els 40 anys. La granulomatosi amb poliangiitis pot aparèixer a qualsevol edat. La incidència màxima de la síndrome de Kawasaki es troba gairebé exclusivament en infància (80%). La màxima incidència de Púrpura de Schönlein-Henoch és gairebé exclusivament a infància. La màxima incidència de arteritis de cèl·lules gegants és superior als 60 anys. La prevalença de vasculitis és d'aproximadament 200 casos per cada 1,000,000 de persones. La prevalença de granulomatosi amb poliangiitis és d'aproximadament 5 casos per cada 100,000 persones. La prevalença de poliarteritis nodosa és inferior a 5 casos per cada 100,00 habitants. La incidència (freqüència de casos nous) de la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) és d'aproximadament 0.5-1 malaltia per cada 1,000,000 de persones a l'any. La incidència de granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis és d’1-2 malalties aproximades per cada 1,000,000 de persones a l’any. pell la vasculitis té aproximadament 15 malalties per cada 1,000,000 de persones a l'any. La incidència de poliangiitis microscòpica és d'aproximadament 4 malalties per cada 1,000,000 de persones a l'any. La incidència de la púrpura de Schönlein-Henoch és d'aproximadament 15-25 malalties per cada 100,000 habitants i any. La incidència d’arteritis de cèl·lules gegants (RZA) és d’aproximadament 15-20 malalties per cada 100,000 habitants i any al nord d’Europa. Curs i pronòstic: la malaltia anti-GBM (membrana basal glomerular) és ràpidament progressiva (progressiva), de manera que el diagnòstic precoç és de gran importància per al curs. La malaltia poques vegades recau, és a dir, poques vegades es repeteix. La vasculitis a la pell leucocitoclàstica aïllada sol curar-se sense seqüeles. L’ús d’immunosupressors teràpia per als vasculítids associats a l’ANCA (AAV), granulomatosi amb poliangiitis, granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis, poliangiitis microscòpica, ha millorat significativament l’esperança de vida dels afectats en els darrers anys. Els factors de risc per a la recurrència inclouen PR3-ANCA que condueix a un doble de la taxa de recurrència, cessament precoç del glucocorticoide teràpia, i total inferior ciclofosfamida dosi/durada de la teràpia. Les infeccions poden provocar recaigudes (recurrència de la malaltia). La letalitat (mortalitat en relació amb el nombre total de persones amb la malaltia) de la síndrome de Kawasaki és d'aproximadament un 1%. La taxa de supervivència a 5 anys de la granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis és superior al 80% teràpia. Les causes més freqüents de mort són l’infart de miocardi (cor atac) i la insuficiència cardíacaEn la granulomatosi amb poliangiitis, la taxa de supervivència a 5 anys sense teràpia adequada és d’uns quants mesos (<6 mesos). Amb una teràpia adequada, és> 85%.