Dits Malaltia de Meulengracht (o la síndrome de Gilbert) és un trastorn poc comú o, més exactament, una anomalia, que rep el nom de l’internista danès Jens Einar Meulengracht (n. 7 d’abril de 1887, † 1976). Aproximadament el 5% de la població es veu afectada, tot i que la simptomatologia pot variar molt.
La causa és la disfunció del fetge
La causa de Malaltia de Meulengracht es troba en el procés de hemoglobina i consisteix en una disfunció del fetge, que de vegades no pot trencar completament o suficientment el vermell sang pigment. Sang les cèl·lules es reciclen normalment al cap d’uns 120 dies aproximadament. El vermell sang pigment, hemoglobina, es desglossa en diversos passos al medul · la òssia, melsa i fetge i convertit en un aigua-forma soluble.
En els pacients de Meulengracht, però, la captació i processament d’un producte de degradació necessari per a això, no conjugat bilirubina, està pertorbat. Com a resultat, concentracions elevades del pigment groc de la sang (= bilirubina) es troben a la sang de vegades.
Símptomes de la malaltia de Meulengracht
Els símptomes són de color groc pell i els ulls. Els pacients poden experimentar episodis de rampes abdominals i la indigestió, especialment entre els 15 i els 40 anys. Afecta principalment als pacients prims després alcohol or nicotina consum (inclòs el passiu de fumar). Inanició i el dejuni en particular, també desencadenen símptomes i s’han d’evitar a tota costa, cosa que contrasta amb altres trastorns digestius. De tant en tant, flatulències, inespecífic Mal de panxai erupcions a la pell també s’informa com a conseqüències de la malaltia.
Sovint també hi ha intolerància a alcohol, nicotina, fam i estrès. Després alcohol or nicotina consum, hi ha un augment de bilirubina nivells, que s’associa amb un augment del color groc dels ulls i pell. Fatiga, malestar, nàusea, i de vegades vòmits pot resultar. Bile nivells de sal i altres fetge els valors solen ser normals, donant lloc al núm pell picor com en altres afeccions associades al color groguenc de la pell.
Malaltia no curable
Malaltia de Meulengracht es pot diagnosticar clarament per àcid nicotínic or el dejuni proves. Les proves genètiques moleculars són una altra opció diagnòstica. Malaltia de Meulengracht no es pot curar. Encara que és possible el tractament d'alguns símptomes, generalment s'absté, perquè el health el deteriorament és massa petit i no justificaria els efectes secundaris.
El sufix de nom "juvenilis" fa referència al fet que les persones només es veuen afectades per la malaltia quan són joves. Aproximadament després dels 40 anys, creix.
