Breu visió general
- Símptomes: ruptura muscular i augment de l'emmagatzematge de greix, trastorns de la cicatrització de ferides, pell pergamí, augment de la susceptibilitat a les infeccions, cabell masculí en dones (hirsutisme), trastorns reproductius, trastorns del creixement en nens, problemes psicològics (com la depressió), augment del colesterol, alt nivell de colesterol. pressió arterial, osteoporosi.
- Causes: ingesta excessiva de fàrmacs que contenen cortisona (síndrome de Cushing exògena) o sobreproducció de cortisol a les glàndules suprarenals (síndrome de Cushing endògena); la síndrome de Cushing endògena sol ser deguda a un tumor benigne o maligne (per exemple, de les glàndules pituïtàries o suprarenals).
- Quan veure un metge? Quan es produeix un o més dels símptomes anteriors
- Tractament: interrupció de fàrmacs que contenen cortisona (síndrome de Cushing exògena), tractament del tumor mitjançant cirurgia, radioteràpia, quimioteràpia o adrenostàtics (síndrome de Cushing endògena).
Què és la síndrome de Cushing?
Els metges parlen d'una "síndrome" quan hi ha diversos signes de malaltia (símptomes) al mateix temps. En el cas de la síndrome de Cushing, fins i tot hi ha molts símptomes.
L'elevat nivell de cortisol es desencadena ja sigui per fàrmacs que contenen cortisona (síndrome de Cushing exògena) o, en casos molt rars, per tumors productors d'hormones (síndrome de Cushing endògena). Si un tumor en parts del cervell (hipotàlem o hipòfisi) és responsable, parlem de síndrome de Cushing central o malaltia de Cushing.
Com funciona el cortisol
El cortisol és una hormona vital que té nombroses funcions. També es coneix com a "hormona de l'estrès" perquè es produeix en majors quantitats quan el cos està exposat a unes demandes permanentment augmentades.
Com a "hormona de l'estrès", el cortisol activa processos metabòlics degradatius (catabòlics) per proporcionar al cos energia per fer front a l'estrès extraordinari.
- Indirectament (mitjançant l'expressió gènica) aporta sucre (a través de la gluconeogènesi al fetge), proteïnes (principalment a través de la degradació muscular) i greix. Al centre del cos (abdomen, coll, cara) provoca simultàniament un augment de l'emmagatzematge de greix.
- A més, el cortisol provoca una ruptura del col·lagen, el teixit conjuntiu i la substància òssia, que en excés condueix a una ruptura (atròfia) de la pell i una disminució de la densitat òssia.
- Finalment, el cortisol encara juga un paper immunosupressor important inhibint fins a cert punt la resposta immune i les reaccions inflamatòries. Aquesta és també la raó per la qual el cortisol és de gran importància com a fàrmac.
Com es manifesta la síndrome de Cushing?
D'acord amb les diverses funcions del cortisol al cos, els símptomes de la síndrome de Cushing també es manifesten en una gran varietat de llocs:
- Cara de lluna plena / cara de lluna: el típic de la síndrome de Cushing també és una cara rodona i vermella a causa de l'emmagatzematge de greix.
- Coll de bou (coll de búfal): el greix també es diposita cada cop més a la zona del coll.
- Valors sanguinis alterats: la quantitat de colesterol a la sang sovint augmenta en la síndrome de Cushing. Canvis freqüents en el recompte de sang, rarament deficiència de potassi.
- Augment de la pressió arterial: moltes persones amb síndrome de Cushing han augmentat la pressió arterial.
- Debilitat muscular i reducció de la densitat òssia: en el context de la síndrome de Cushing, hi ha una ruptura de la substància muscular i òssia. Així, la massa muscular i la densitat òssia disminueixen. En determinades circumstàncies, es desenvolupa l'osteoporosi.
- Augment de la susceptibilitat a les infeccions: a causa de la supressió general del sistema immunitari en la síndrome de Cushing, les persones afectades són susceptibles a les infeccions, per exemple, refredats més freqüents.
- Canvis psicològics: en alguns casos, la síndrome de Cushing també s'associa a canvis psicològics, com ara la depressió.
- Potència reduïda: els homes amb síndrome de Cushing sovint desenvolupen impotència.
- Disminució del creixement: en nens, la síndrome de Cushing perjudica el creixement, mitjançant la inhibició indirecta de l'hormona del creixement.
Quina és l'esperança de vida amb la síndrome de Cushing?
Si un tumor provoca la síndrome de Cushing (síndrome de Cushing endògena) i es tracta amb èxit, el pronòstic de recuperació de la qualitat de vida és bo.
Malgrat el tractament amb èxit amb una disminució dels símptomes, la síndrome de Cushing endògena pot provocar un augment de la mortalitat a causa de condicions associades com ara malalties cardiovasculars o infeccions.
Tanmateix, si no es tracta, la malaltia és mortal en molts casos en pocs mesos o anys a causa de les seves nombroses malalties concomitants.
Causes
Quan es considera la causa, el primer pas és distingir la síndrome de Cushing exògena de la síndrome de Cushing endògena. Exògena vol dir que es produeix des de l'exterior. En canvi, la síndrome de Cushing endògena resulta d'un mal funcionament o malaltia al cos.
Síndrome de Cushing exògena
El principi actiu cortisona (després de convertir-se en cortisol al cos) té un efecte antiinflamatori i generalment immunosupressor.
Per tant, s'utilitza, per exemple, per tractar malalties inflamatòries cròniques intestinals (malaltia de Crohn, colitis ulcerosa), asma, esclerosi múltiple i moltes malalties autoimmunes. En aquests casos, la cortisona s'acostuma a administrar de manera sistèmica, per exemple, com una pastilla o infusió.
La dosi de glucocorticoides que desencadena la síndrome de Cushing en un pacient s'anomena llindar de Cushing.
Síndrome de Cushing endògena
La síndrome de Cushing endògena també es basa en un excés de glucocorticoides o cortisol. En aquest cas, però, s'origina en el propi cos. La síndrome de Cushing endògena és molt més rara que la variant exògena, amb només uns dos o tres pacients per milió de població. Les dones es veuen afectades amb molta més freqüència que els homes.
El cortisol es produeix a les glàndules suprarenals, més precisament a l'anomenada còrtex suprarenal. També s'hi produeixen altres hormones, com els andrògens (hormones sexuals masculines com la testosterona) i l'aldosterona (important per regular l'equilibri hídric i de sodi).
Estimula l'activitat de l'escorça suprarenal. En poques paraules, això vol dir que com més ACTH es produeix a la glàndula pituïtària, més hormones (principalment cortisol) produeix l'escorça suprarenal.
L'autocontrol de la formació de cortisol es produeix ara amb l'ajuda d'un circuit regulador entre CRH, ACTH i cortisol:
Si hi ha prou cortisol circulant a la sang, estrangula l'alliberament de CRH i ACTH a l'hipotàlem i la glàndula pituïtària, respectivament, i, per tant, indirectament, augmenta la producció de cortisol.
Com més alt sigui el nivell de cortisol a la sang, més CRH i ACTH s'inhibeixen i menys cortisol nou es produeix a l'escorça suprarenal.
Depenent d'on es localitzi el trastorn, la síndrome de Cushing endògena es divideix en variants dependents de l'ACTH i independents de l'ACTH:
Síndrome de Cushing dependent de l'ACTH.
La síndrome de Cushing dependent de l'ACTH és responsable d'aproximadament el 85 per cent de tots els casos de síndrome de Cushing endògena. Es deu a un excés de l'hormona hipofisària ACTH. Això estimula l'escorça suprarenal per produir cortisol excessiu.
Independentment de si l'augment de la formació d'ACTH s'origina en última instància de la glàndula pituïtària o de l'hipotàlem, en ambdós casos es parla de la síndrome de Cushing central (també anomenada malaltia de Cushing), ja que la causa de l'excés d'ACTH es troba al sistema nerviós central (cervell). .
Aquests tumors que produeixen ACTH inclouen, per exemple, el carcinoma bronquial de cèl·lules petites (una forma de càncer de pulmó) i tumors intestinals rars. Ocasionalment, la síndrome de Cushing ectòpica també es deu a un tumor productor de CRH: sobreestimula la producció d'ACTH per part de la glàndula pituïtària i, al seu torn, estimula indirectament la producció de cortisol.
Síndrome de Cushing independent de l'ACTH
La causa sol ser un tumor de l'escorça suprarenal que produeix cortisol. En adults, sol ser un tumor benigne (adenoma), mentre que en nens és més freqüent un tumor maligne (carcinoma).
En nens petits, aquest tumor de la glàndula suprarenal també és la causa més freqüent de la síndrome de Cushing endògena. La majoria tenen menys de 5 anys en el moment del diagnòstic. En nens majors de 7 anys, la síndrome de Cushing central dependent de l'ACTH és més freqüent.
S'ha de distingir entre aquestes formes de malaltia de Cushing i l'excés de cortisol provocat pel consum d'alcohol: "síndrome de pseudo-Cushing" induït per l'alcohol. Se suposa que aquí un augment de l'alliberament de CRH per part de l'hipotàlem és la causa. Aquesta forma de la malaltia sol desaparèixer després d'un període més llarg d'abstinència d'alcohol.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com més aviat es tracti la síndrome de Cushing o les seves causes, majors són les possibilitats que retrocedeixi i que no quedi cap dany permanent.
Què fa el metge?
Això és seguit d'un examen físic. Entre altres coses, el metge mesura la pressió arterial i el pes del pacient. També inspecciona la pell del pacient. Amb l'ajuda de diverses proves, es pot determinar si realment hi ha un excés de cortisol (hipercortisolisme) a la sang i, si és així, d'on prové:
- Recollida d'orina de 24 hores: es recull l'orina del pacient excretada al llarg de les 24 hores per tal de determinar la concentració de cortisol lliure en ella. En el cas de la síndrome de Cushing, el resultat de la mesura augmenta significativament.
Hi ha altres proves que són aplicables en el tractament de la síndrome de Cushing. Aquests inclouen la prova d'hipoglucèmia d'insulina (per detectar nivells elevats de cortisol), així com la prova llarga de dexametasona i la prova d'estimulació CRH: aquestes dues últimes són útils per distingir entre les diferents formes de síndrome de Cushing (síndrome de Cushing central, paraneoplàstic o suprarenal). ).
tractament
En el cas de la síndrome de Cushing exògena, tots els fàrmacs que contenen cortisona s'interrompen si és possible. Tanmateix, això no s'ha de fer bruscament!
Si es prenen preparats de cortisona durant més d'uns quants dies, això inhibeix la producció de cortisol del propi cos de les glàndules suprarenals. Això passa a través dels òrgans de control de la hipòfisi i la glàndula pituïtària, que alliberen menys CRH i ACTH a causa de l'augment del nivell de cortisol a la sang.
Té sentit discutir el procediment exacte amb el vostre metge. Et donarà un esquema precís a quins intervals pots reduir la dosi i fins a quin punt, perquè el teu cos estigui sempre suficientment subministrat amb cortisol.
Unes poques setmanes després de la cirurgia, es recomana una anàlisi de sang per comprovar si els nivells hormonals s'han normalitzat i, per tant, avaluar si és necessària una cirurgia addicional.
Si la cirurgia no és una opció, un tumor també es pot tractar amb radioteràpia o quimioteràpia. De vegades es prescriuen els anomenats adrenostàtics, fàrmacs que inhibeixen la producció de cortisol a les glàndules suprarenals.
Què es pot fer tu mateix?
A més de la teràpia pròpiament dita de l'hipercortisolisme, les seves conseqüències i els símptomes que l'acompanyen com l'obesitat, les malalties cardiovasculars i la diabetis poden estar influenciades positivament per una dieta sana i equilibrada i exercici suficient.
Si és possible, eviteu l'alcohol, la cafeïna i la nicotina, ja que aquests estimulants poden promoure malalties secundàries i concomitants.
L'exercici regular redueix el pes, facilita la regulació del sucre en la sang, redueix la pressió arterial, enforteix els ossos i, per tant, també fa una contribució important a la gestió de Cushing.
Demaneu al vostre metge recomanacions sobre una dieta optimitzada per a Cushing i quina forma d'exercici és adequada en el vostre cas individual.
Preguntes freqüents sobre la síndrome de Cushing
Què és la síndrome de Cushing?
Com es manifesta la síndrome de Cushing?
La síndrome de Cushing es manifesta per un augment de pes, especialment a la cara i l'abdomen, pell prima que sagna fàcilment, estries blaves o morades i debilitat muscular. Altres signes inclouen pressió arterial alta, nivells alts de sucre en sang, augment del pèl corporal, fatiga i canvis d'humor. Les dones sovint experimenten irregularitats menstruals i els homes experimenten disfunció erèctil.
Què desencadena la síndrome de Cushing?
Què es pot fer amb la síndrome de Cushing?
Per tractar la síndrome de Cushing, s'ha d'aturar la sobreproducció de l'hormona cortisol. Si un tumor a les glàndules suprarenals o la hipòfisi és la causa, sovint és necessària la cirurgia o la radioteràpia. Alguns medicaments també poden reduir o bloquejar la producció de cortisol.
És perillós la síndrome de Cushing?
Quant de temps dura la síndrome de Cushing?
La síndrome de Cushing és una malaltia crònica. El curs de la malaltia depèn de la causa i de l'eficàcia del tractament. Els símptomes poden passar diverses setmanes a desaparèixer completament. De vegades, fins i tot triguen diversos mesos o anys. En alguns casos, també hi ha fatiga i debilitat persistents.
Com et fa sentir la síndrome de Cushing?
Què passa si la síndrome de Cushing no es tracta?
Sense tractament, la síndrome de Cushing causa greus problemes de salut com ara diabetis, hipertensió, osteoporosi, debilitat muscular i augment del risc d'infecció. A més, es produeixen malalties mentals com la depressió i l'ansietat, la disfunció erèctil en els homes i els trastorns del cicle menstrual en les dones. En casos rars, es pot produir una situació que amenaça la vida si no es tracta la síndrome de Cushing.
