Medulloblastoma: pronòstic, símptomes, tractament

Breu visió general

Pronòstic: depenent de les característiques del tumor i del subgrup tumoral, es pot tractar bé amb un bon pronòstic, però certs grups de tumors mostren un curs desfavorable.
Símptomes: mal de cap, marejos, nàusees/vòmits, alteracions del son, queixes neurològiques com ara trastorns visuals, de la parla i de la concentració i paràlisi, queixes motores com alteracions de la marxa.
Causes: els desencadenants no es coneixen clarament. Els canvis cromosòmics, les predisposicions genètiques i els efectes de la radiació es consideren factors de risc.
Diagnòstic: exploracions físiques, proves de teixits, sang i líquid cefaloraquidi, ressonància magnètica (MRI), tomografia computada (TC),
Tractament: cirurgia, radioteràpia i/o quimioteràpia, atenció psicològica.

Què és el medul·loblastoma?

El medulloblastoma és el tumor cerebral maligne més comú en nens i adolescents, i representa el 20 per cent de tots els casos. El medulloblastoma se sol diagnosticar entre els cinc i els vuit anys. Els nens es veuen afectats una mica més sovint que les noies. El tumor es presenta amb molta menys freqüència en adults. El medulloblastoma representa aproximadament un XNUMX% de tots els tumors cerebrals.

En cada tercer afectat, el medulloblastoma ja s'ha estès en el moment del diagnòstic. En la majoria dels casos, les metàstasis tumorals es localitzen al sistema nerviós central (encèfal i medul·la espinal). Molt poques vegades sorgeixen en un os o en la medul·la òssia.

Classificació dels meduloblastomes

El medulloblastoma augmenta molt ràpidament i de vegades creix al teixit circumdant. Per tant, està classificat com a "molt maligne" (grau 4) per l'Organització Mundial de la Salut (OMS). A més, segons la classificació de l'OMS, els medul·loblastomes es divideixen en diferents tipus segons el seu tipus de teixit/aparença (= histopatològicament):

Medul·loblastoma clàssic (CMB, medul·loblastoma clàssic)
Medul·loblastoma desmoplàstic/nodular (nodular) (DMB, medul·loblastoma desmoplàstic)
Medulloblastoma amb nodularitat extensa (MBEN, medulloblastoma amb nodularitat extensa)
Medulloblastoma de cèl·lules grans (LC MB, medul·loblastoma de cèl·lules grans)/meduloblastoma anaplàstic (AMB, medul·loblastoma anaplàsic)

A causa de les diferents formes tumorals, les opcions de teràpia i el pronòstic també difereixen.

Quina és l'esperança de vida del medulloblastoma?

El curs de la malaltia i el pronòstic del medul·loblastoma depenen de diversos criteris com l'edat del pacient i la mida, localització i estadi del tumor. És favorable si el tumor es pot extirpar completament quirúrgicament, no hi ha metàstasis i no es troben cèl·lules tumorals al líquid cefaloraquidi.

Si les cèl·lules tumorals individuals romanen al cap després de la cirurgia, sovint el tumor torna a créixer (recurrència). Les recurrències solen aparèixer en els primers tres anys, en casos rars fins i tot deu anys després de la teràpia amb èxit. Per aquest motiu, el metge tractant realitza exàmens de control en tots els pacients durant diversos anys després de la teràpia amb èxit.

Amb la teràpia intensiva, el medulloblastoma ara es pot tractar a llarg termini en més de la meitat dels nens, però rarament es pot curar completament. Així, al cap de cinc anys, en casos favorables, és a dir, els afectats amb menor risc, entre el 75 i el 80 per cent dels nens segueixen vius. Després de deu anys, al voltant del 70 per cent encara són vius.

A causa de les diferents formes tumorals, les opcions de teràpia i el pronòstic també difereixen.

Quina és l'esperança de vida del medulloblastoma?

Si les cèl·lules tumorals individuals romanen al cap després de la cirurgia, sovint el tumor torna a créixer (recurrència). Les recurrències solen aparèixer en els primers tres anys, en casos rars fins i tot deu anys després de la teràpia amb èxit. Per aquest motiu, el metge tractant realitza exàmens de control en tots els pacients durant diversos anys després de la teràpia amb èxit.

Per obtenir més informació sobre causes i factors de risc, llegiu l'article Tumors cerebrals.

Com es diagnostica el medulloblastoma?

Les persones amb símptomes de tumor cerebral sovint visiten primer el seu metge de família o pediatre. Ell o ella preguntarà sobre els símptomes exactes i el seu curs. Si troba indicis d'un tumor maligne al sistema nerviós central, sol derivar el pacient a un centre especialitzat en malalties oncològiques (oncologia) per a més exploracions. Allà col·laboren metges de diverses especialitats per fer el diagnòstic correcte. Per a això, cal una història clínica detallada (anamnesi) i diversos exàmens.

MRI i TC

Un medul·loblastoma es visualitza millor amb l'ajuda de la ressonància magnètica (MRI). En la majoria dels casos, el pacient s'injecta un agent de contrast en una vena abans de l'examen. El tumor absorbeix aquest agent de contrast i s'il·lumina de manera irregular a la imatge de ressonància magnètica. Això fa que sigui molt fàcil determinar la seva ubicació, mida i dispersió. Com que un medul·loblastoma es pot estendre al canal espinal, el metge també fa una imatge de la columna vertebral a més del cap.

Exploració del líquid cefaloraquidi

L'examen del líquid cefaloraquidi (diagnòstic de LCR) complementa un diagnòstic detallat de medul·loblastoma. En aquest procediment, el metge elimina una mica de líquid cefaloraquidi (LCR) amb una agulla buida fina, generalment del canal espinal (punció lumbar). El metge examina la mostra per detectar cèl·lules tumorals i per tant la presència de metàstasis a la medul·la espinal.

Biòpsia i examen de gens

A més, el metge sol agafar una mostra de teixit del tumor (biòpsia) i l'examina al microscopi. Amb l'ajuda de les mostres de teixit, es poden realitzar, a més, exàmens de teixit fi, que serveixen per classificar el tumor amb precisió i per avaluar el risc. Per exemple, el metge examina determinats gens del material genètic de les cèl·lules tumorals i assigna el tumor a un dels quatre grups genètics moleculars.

Això és necessari per dissenyar la teràpia posterior de manera òptima per a la persona afectada.

Quines teràpies hi ha disponibles per al medulloblastoma?

A causa de la seva malignitat, el medul·loblastoma requereix un tractament ràpid i intensiu.

Cirurgia

Radiació i quimioteràpia

Si no hi ha metàstasis tumorals, els nens reben radioteràpia al cap i la medul·la espinal durant tres o cinc anys després de la cirurgia. Això sovint és seguit de quimioteràpia. En el millor dels casos, ambdós procediments destrueixen cèl·lules tumorals individuals a les vies del líquid cefaloraquidi.

Si el medul·loblastoma ja ha fet metàstasi, l'equip de metges desenvoluparà un pla de tractament encara més individualitzat i intensiu.

En nens menors de tres a cinc anys, la radioteràpia és bastant desfavorable i no recomanada. Per tant, solen rebre quimioteràpia directament després de la cirurgia que consisteix en una combinació de diversos fàrmacs que maten les cèl·lules canceroses. Alguns exemples inclouen fàrmacs de quimioteràpia com la vincristina, el CCNU i el cisplatí.

Implantació de derivació

De vegades, el medul·loblastoma obstrueix els conductes del líquid cefaloraquidi. Si aquests no es poden reobrir fins i tot amb cirurgia, cal drenar el líquid cefaloraquidi artificialment. Per fer-ho, els cirurgians col·loquen un petit tub als conductes del líquid cefaloraquidi (shunt LCR). A través d'ell, el líquid cefaloraquidi drena ja sigui a un recipient extern o al cos. En el 80 per cent dels casos, la derivació del LCR no roman permanentment al teixit. Tan aviat com el líquid cefaloraquidi surt prou per si sol, el metge elimina la derivació.

Mesures de teràpia d'acompanyament

Segons els símptomes, el tractament agut a l'hospital va seguit de mesures de rehabilitació. La majoria dels hospitals també ofereixen suport psicosocial als pacients i les seves famílies.

Per obtenir més informació sobre l'examen i el tractament, llegiu l'article Tumor cerebral.