Breu visió general
- Descripció: el limfoma no Hodgkin és un terme general per a certs càncers del sistema limfàtic.
- Símptomes: Símptomes generals com ganglis limfàtics inflats indolors, febre, pèrdua de pes, suors nocturns abundants, fatiga, picor.
- Pronòstic: el LNH baix maligne sol ser curable només en estadis primerencs; El LNH alt maligne és, en principi, curable en totes les etapes amb el tractament adequat.
- Exàmens i diagnòstic: realització de la història del pacient, exploració física, anàlisis de sang i teixits; procediments d'imatge per examinar la propagació del tumor.
- Tractament: segons el tipus i l'estadi de la malaltia, per exemple, Watch & Wait, radioteràpia, quimioteràpia, teràpia d'anticossos, teràpia amb cèl·lules CAR-T o trasplantament de cèl·lules mare, si cal.
Què és el limfoma no Hodgkin?
El limfoma no Hodgkin es presenta a totes les edats, però les persones grans són més susceptibles.
El sistema limfàtic
El sistema limfàtic, que es distribueix per tot el cos, està format pel sistema vascular limfàtic i òrgans limfoides com la medul·la òssia, el tim, la melsa, les amígdales i els ganglis limfàtics. Recull i transporta l'excés de líquid tissular: líquid limfàtic o limfa per abreujar.
Els limfòcits B (cèl·lules B) són els principals responsables de produir anticossos contra els patògens invasors. Els limfòcits T (cèl·lules T), en canvi, ataquen directament els patògens del cos i dirigeixen la resposta de defensa.
Classificació en limfomes de cèl·lules B i T
Els limfomes de cèl·lules B són, amb diferència, el grup més comú: uns vuit de cada deu limfomes no Hodgkin deriven dels limfòcits B o les seves cèl·lules precursores.
Les cèl·lules de limfoma que circulen a la sang sovint s'encallen en un gangli limfàtic, on s'apoderen i continuen multiplicant-se. Per tant, els limfomes no Hodgkin solen originar-se als ganglis limfàtics.
Classificació segons la malignitat
- Limfomes no Hodgkin poc malignes (indolents): es desenvolupen lentament durant anys o dècades. Com a resultat, la teràpia aquí no sol ser tan eficaç com amb les formes de NHL de creixement més ràpid (altament maligne).
Visió general: tipus de limfoma no Hodgkin
Aquí hi ha una visió general tabular dels limfomes no Hodgkin de cèl·lules B i T seleccionats:
|
Limfoma de cèl·lules B no Hodgkin |
Limfoma no Hodgkin de cèl·lules T |
|
baix maligne |
|
|
alta malignitat |
Quins són els símptomes del limfoma no Hodgkin?
Els símptomes del limfoma no Hodgkin varien segons el curs de la malaltia. No obstant això, hi ha símptomes comuns que es produeixen molt sovint: per exemple, els ganglis limfàtics indolors i permanentment o cada cop més engrandits són típics del limfoma no Hodgkin. Principalment es veuen afectats els ganglis limfàtics del coll, però sovint també d'altres, per exemple els de l'aixella, l'engonal, el pit i l'abdomen.
Els símptomes generals inclouen altres queixes que els metges resumeixen amb el terme B-simptomàtics:
- Febre o episodis de febre: augment de la temperatura corporal a més de 38 °C sense una causa òbvia com una infecció.
- Suors nocturns: sudoració intensa durant la nit, que sovint fa que les persones que pateixen es despertin "mullades", es posin el pijama i es canviïn a un llit nou.
- Pèrdua de pes de més del deu per cent del pes corporal en sis mesos
En alguns pacients també es pot observar picor a la pell a tot el cos. Les causes exactes de la picor encara no es coneixen. És possible que les cèl·lules sanguínies degenerades alliberin substàncies químiques prop dels nervis sensibles de la pell i, per tant, desencadenin la picor.
Tots aquests símptomes no són característics del limfoma no Hodgkin, però també poden tenir altres causes! Per exemple, els ganglis limfàtics també s'inflen durant les infeccions, però després fan mal durant la palpació i es tornen a reduir ràpidament després de la infecció. Els símptomes B també es poden produir amb altres càncers i altres malalties greus com la tuberculosi.
Quina és l'esperança de vida amb el limfoma no Hodgkin?
En principi, el grau de malignitat té un paper especialment important aquí:
El LNH altament maligne amb la seva alta taxa de divisió cel·lular respon molt millor al tractament. Per tant, en principi, una cura és possible en totes les etapes de la malaltia.
En casos individuals, però, altres factors influeixen en el pronòstic del limfoma no Hodgkin. L'esperança de vida i l'èxit del tractament depenen, per exemple, de l'edat i l'estat general del pacient i de si i quants focus de càncer hi ha fora dels ganglis limfàtics.
Què causa el limfoma no Hodgkin?
Els factors de risc discutits o coneguts inclouen els següents:
Infeccions
Alguns limfomes no Hodgkin es desenvolupen en associació amb determinades infeccions. Per exemple, el virus d'Epstein-Barr (EBV) contribueix al desenvolupament de determinades formes de limfoma de Burkitt. Es tracta d'un limfoma no Hodgkin de cèl·lules B altament maligne. Tanmateix, aquest virus és més conegut com l'agent causant de la febre glandular de Pfeiffer (mononucleosi).
El limfoma del teixit limfoide associat a la mucosa (MALT) s'origina a partir del teixit limfoide de la mucosa i es produeix amb més freqüència a l'estómac. Aleshores és una forma rara de càncer gàstric. Sovint es desenvolupa a partir d'una infecció crònica amb el germen gàstric Helicobacter pylori.
El limfoma de cèl·lules T de l'adult (ATLL) es desenvolupa en associació amb els anomenats virus HTL (virus limfotròpics T humans).
Teràpia primerenca del càncer
Teràpia immunosupressora
Després d'un trasplantament d'òrgans o en el cas d'infecció pel VIH, els pacients reben fàrmacs que suprimeixen el sistema immunitari. Aquests fàrmacs immunosupressors poden promoure el desenvolupament del limfoma.
Toxines
Els herbicides (herbicides) també es discuteixen com a possibles desencadenants del limfoma no Hodgkin.
Malalties del sistema immunitari
És possible que algunes malalties del sistema immunitari promoguin l'aparició de NHL. Per exemple, hi ha indicis d'artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, lupus eritematós, celíac i algunes immunodeficiència congènites o adquirides com la síndrome de Wiscott-Aldrich o el VIH.
Com es diagnostica el limfoma no Hodgkin?
Història mèdica i exploració física
El primer pas per a l'aclariment dels símptomes és una consulta detallada metge-pacient per obtenir una història clínica (anamnesi). Entre altres coses, el metge li preguntarà sobre els seus símptomes exactes i qualsevol malaltia anterior o subjacent. Les possibles preguntes inclouen:
- Has notat alguna inflor al teu coll?
- T'has despertat suat a la nit últimament?
- Has perdut pes corporal sense voler en els últims mesos?
- Ha tingut sagnat freqüent del nas o de les genives últimament?
L'entrevista sol anar seguida d'un examen físic. Entre altres coses, el metge palparà els ganglis limfàtics (per exemple, al coll) i la melsa per augmentar-les.
Anàlisis de sang
Si es redueix el nombre de glòbuls vermells (eritròcits), els metges anomenen eritrocitopènia. Això sol conduir a l'anèmia. El nivell de plaquetes de la sang (trombòcits) de vegades també baixa bruscament (trombocitopènia), augmentant la tendència a sagnar.
Si el subgrup de limfòcits és responsable d'aquest augment es pot veure en l'anomenat recompte sanguini diferencial. Això indica el percentatge dels diferents subgrups de leucòcits com els limfòcits i els monòcits. Per tant, el recompte sanguini diferencial és molt informatiu quan se sospita de LLC o d'una altra forma de LNH.
- Els limfòcits B madurs porten la proteïna CD20 a la seva superfície fins i tot quan es desenvolupen en cèl·lules canceroses (cèl·lules de limfoma B). Aleshores, aquesta proteïna es troba en un nombre encara més gran a la superfície cel·lular.
- En canvi, la proteïna de superfície CD3 és típica dels limfòcits T i les cèl·lules canceroses que es desenvolupen a partir d'ells (cèl·lules de limfoma T).
Aquest enzim es troba en diferents variants a la majoria d'òrgans del cos i sol estar elevat en presència d'un tumor. Si la seva concentració augmenta, això indica un augment de la mort cel·lular. Per aquest motiu, també s'utilitza per controlar el progrés del tractament del tumor.
Exàmens de teixits
Procediments d'imatge
Si la sospita de limfoma no Hodgkin es confirma mitjançant exàmens de teixits, els procediments d'imatge ajuden el metge a esbrinar fins a quin punt el càncer ja s'ha estès al cos. Per fer-ho, utilitza, per exemple, radiografies i ecografia, així com la tomografia computada (TC) i de vegades la tomografia per emissió de positrons (PET). Els resultats ajuden a determinar l'estadi del limfoma no Hodgkin ("estadificació").
Els metges generalment divideixen els limfomes no Hodgkin en quatre estadis tumorals segons Ann-Arbor (modificat després de Cotswold (1989) i Lugano (2014)) en funció de la seva propagació al cos. Només la leucèmia limfocítica crònica (LLC) i el mieloma múltiple (MM) utilitzen altres classificacions per a l'estadificació.
L'estadificació d'Ann Arbor preveu que com més s'ha estès un limfoma no Hodgkin al cos, més alt serà l'estadi del tumor.
|
Etapa |
El tumor es va estendre |
|
I |
|
|
II |
Afectació de dues o més regions de ganglis limfàtics o focus extraganglionars localitzats, però només en un costat del diafragma (és a dir, ja sigui al pit o a l'abdomen) |
|
III |
Afectació de dues o més regions dels ganglis limfàtics o focus extraganglionars localitzats, però als dos costats del diafragma (és a dir, tant al pit com a l'abdomen) |
|
IV |
Quina és la teràpia per al limfoma no Hodgkin?
La teràpia del limfoma no Hodgkin depèn principalment de si és un LNH maligne baix o alt maligne. Això és generalment més important que l'estadi del tumor. Altres factors que influeixen en la planificació de la teràpia inclouen l'edat i l'estat general del pacient.
Teràpia per a NHL baix maligne
En estadis més avançats (III i IV), el LNH maligne baix normalment ja no es pot curar. Aleshores, generalment hi ha dues opcions:
- Estratègia de "vigilar i esperar": els metges sovint no tracten un tumor de creixement molt lent, però inicialment només el controlen de prop, per exemple, si el limfoma no Hodgkin (encara) no causa cap símptoma.
Aquesta teràpia d'anticossos recolza el sistema immunitari en la seva lluita contra el càncer. Per tant, és una de les anomenades immunoteràpies.
Teràpia per a NHL altament maligne
Igual que amb les formes malignes baixes, els metges solen combinar aquesta quimioteràpia amb rituximab (teràpia d'anticossos) si el càncer és un limfoma de cèl·lules B.
Teràpia amb cèl·lules T CAR
Si les mesures terapèutiques descrites anteriorment no ajuden o els pacients recauen, de vegades s'utilitza la teràpia amb cèl·lules T CAR. Aquesta és una nova forma d'immunoteràpia que funciona de la següent manera:
- En primer lloc, els limfòcits T sans (cèl·lules T) es filtren de la sang del pacient.
- Ara el pacient rep quimioteràpia per reduir el nombre de cèl·lules de limfoma i esmorteir l'activitat del sistema immunitari. Això més tard facilita que les cèl·lules CAR-T facin la seva feina.
- En el següent pas, el pacient rep les cèl·lules CAR-T per infusió. Al cos, gràcies als seus llocs d'acoblament específics (CAR), aquestes cèl·lules s'uneixen específicament a les cèl·lules tumorals i les destrueixen.
Enfocaments terapèutics especials
Per a algunes formes de limfoma no Hodgkin, els metges utilitzen enfocaments terapèutics especials. Exemple:
Els pacients reben quimioteràpia i/o teràpia dirigida (amb rituximab o altres anticossos produïts artificialment o els anomenats inhibidors de la via del senyal). En casos individuals, també és útil el trasplantament de cèl·lules mare o la radioteràpia.
Més informació sobre el tractament de la LLC aquí.
