Breu visió general
- Definició: PIMS (PIMS-TS, també MIS-C) és una malaltia inflamatòria greu i aguda que afecta diversos òrgans. El PIMS sol manifestar-se de dues a vuit setmanes després de la infecció per coronavirus en nens. A més, els metges també observen l'anomenat MIS-A –la “síndrome PIMS en adults”– en casos molt rars.
- Freqüència: PIMS és extremadament rar; es calcula que un de cada 3,000 a 4,000 nens afectats per la Covid-19 es pot veure afectat; els nois es veuen afectats amb més freqüència.
- Causa: fins ara poc clar; els metges sospiten d'una resposta immune equivocada i desbordant a tot el cos, causada per una infecció passada per coronavirus.
- Prevenció: les vacunacions contra el coronavirus redueixen significativament el risc de contractar PIMS.
- Tractament: Tractament mèdic intensiu, teràpia supressiva del sistema immunitari, administració de fàrmacs anticoagulants si cal, antibiòtics si cal en cas d'infecció bacteriana concomitant.
Què és PIMS?
El PIMS és una malaltia inflamatòria greu i aguda, però poc freqüent, en nens i adolescents. Sol produir-se unes poques a diverses setmanes després de la infecció per Sars-CoV-2. Els metges creuen que el sistema immunitari reacciona de manera excessiva a la infecció per coronavirus i provoca processos inflamatoris greus a tot el cos (inflamació sistèmica).
- Síndrome Inflamatòria Multisistèmica Pediàtrica (PIMS)
- Síndrome multisistèmica inflamatòria pediàtrica associada temporalment al SARS-CoV-2 (PIMS-TS)
- Síndrome inflamatòria multisistèmica en nens (MIS-C)
Els metges observen que rarament es produeix un quadre clínic similar en pacients adults (joves) després d'una infecció per Sars-CoV-2. Aleshores, els metges parlen de "síndrome inflamatori multisistema en adults (joves)", MIS-A per abreujar - és a dir, la "contrapart de la malaltia PIMS en adults".
El símptoma principal del PIMS és la febre severa que persisteix durant almenys dos o tres dies. Normalment s'instal·la entre dues i vuit setmanes després que una persona hagi tingut una infecció per coronavirus.
A més, es poden produir els següents símptomes amb PIMS:
- Les persones afectades experimenten símptomes gastrointestinals com vòmits, nàusees, diarrea i/o dolor abdominal.
- Als ulls, el PIMS es manifesta per conjuntivitis (bilateral).
- Sovint, els ganglis limfàtics estan inflats en PIMS.
- Els símptomes del PIMS del sistema cardiovascular són problemes circulatoris a causa d'una baixada de la pressió arterial, palpitacions o tartamudeig cardíac, i fins i tot insuficiència circulatòria. El múscul cardíac o el pericardi poden haver-se inflamat.
- Els problemes del sistema nerviós es manifesten per mal de cap, sensació de debilitat, alteracions sensorials i/o dificultat per concentrar-se.
- Els coàguls de sang es formen més fàcilment amb PIMS. Per tant, augmenta el risc de trombosi.
Important: no tots els nens desenvolupen tots els símptomes anteriors! Tanmateix, si el vostre fill presenta símptomes i febre severa i una infecció per coronavirus és recent, heu de consultar immediatament un metge!
La síndrome PIM en adults (MIS-A) també causa símptomes similars.
Qui està afectat pel PIMS?
Tanmateix, la incidència exacta no es pot quantificar de manera fiable a causa de les dades limitades disponibles. Els experts calculen que un de cada 3,000 a 4,000 nens es podria veure afectat. No obstant això, les xifres varien molt.
En el període del 27 de maig de 2020 al 23 de gener de 2022, es van notificar un total de 593 casos de PIMS en nens i adolescents a Alemanya. Més de la meitat dels nens afectats tenien entre quatre i deu anys en el moment de l'enquesta.
Si augmentava la incidència general d'infecció a la població, també augmentaven els casos de PIMS registrats. Es creu que el risc de PIMS depèn molt de la variant viral implicada.
No obstant això, en particular els nens no vacunats encara corren el risc de patir PIMS. Però també aquells que encara no s'han infectat i, per tant, encara no han acumulat immunitat. La vacunació o una infecció passada sembla reduir significativament el risc de PIMS. Quant de temps dura aquesta protecció, actualment no està clar.
Què causa el PIMS?
Resposta immune postviral mal dirigida com a desencadenant del PIMS.
En primer lloc, el virus entra a les vies respiratòries per la gola i s'hi multiplica. Això activa el sistema immunitari. Això al seu torn estimula les cèl·lules de defensa T, que després produeixen substàncies missatgers proinflamatòries (citocines, quimiocines).
A més, els experts estan discutint si el risc de PIMS en nens augmenta per una predisposició (genètica).
PIMS com a complicació de la vacunació?
En casos molt rars, les vacunacions contra el coronavirus poden provocar complicacions. Així ho demostren els informes de seguretat publicats per l'Institut Paul Ehrlich (PEI) durant la campanya de vacunació. Exemples destacats d'aquests efectes secundaris són les reaccions al·lèrgiques greus, la inflamació del múscul cardíac (miocarditis) o el pericardi (pericarditis).
Tanmateix, actualment no hi ha dades fiables ni estudis sistemàtics disponibles sobre aquesta complicació tan rara. A més, segons els experts, el benefici de la vacunació és molt superior al risc de patir complicacions de la vacunació.
Això significa que el risc de PIMS després d'haver patit una infecció per coronavirus és significativament més gran que el risc de PIMS a causa de la vacunació.
Quan hi ha PIMS?
Investigacions
Si els metges sospiten de PIMS, organitzaran una sèrie d'investigacions addicionals. Això inclou:
- Ecografia cardíaca: els metges busquen canvis anormals, com ara un vessament al sac pericàrdic (vessament pericàrdic) o problemes amb les vàlvules cardíaques. També comproven l'acció de bombeig.
- ECG: en el PIMS, per exemple, es veuen més batecs addicionals del cor (extrasístoles).
- Radiografia o TC de tòrax: a les imatges de raigs X, els metges poden detectar efusions, pneumònia o edema pulmonar, per exemple.
- Ecografia (ecografia) de l'abdomen: En el cas de les queixes de l'aparell digestiu, els metges fan servir l'ecografia per descartar altres causes com l'apendicitis. A més, detecten líquid abdominal (ascites), un fetge engrandit o un intestí inflamat, com pot passar amb el PIMS.
- Determinació dels valors sanguinis: Els nivells sanguinis d'inflamació com la proteïna C reactiva o la interleucina-6 (IL-6) estan elevats. Els glòbuls vermells o les plaquetes es poden reduir amb PIMS. A més, els metges comproven les funcions dels òrgans i detecten trastorns de la coagulació.
Els metges també descarten altres afeccions greus que poden causar símptomes similars. Aquests poden incloure una intoxicació de la sang (sèpsia), una infecció intestinal o una malaltia cardíaca o pulmonar greu.
Definició de cas PIMS
- Nens i adolescents fins a 19 anys inclosos
- Infecció per Sars-CoV-2 provada o probable a causa de contactes de risc.
- Febre durant almenys tres dies (més de 48 hores, segons la Societat Alemanya de Malalties Infeccioses Pediàtriques)
I almenys dos dels criteris següents:
- erupció cutània (exantema) o conjuntivitis bilateral no purulenta o inflamació de la pell o la membrana mucosa
- pressió arterial baixa (hipotensió arterial) o xoc
- trastorn de la coagulació de la sang (coagulopatia)
- problemes aguts del tracte digestiu (diarrea, vòmits, dolor abdominal, sospita d'apendicitis)
i
- anomalies en el recompte sanguini
- valors d'inflamació elevats (CRP, PCT, ESR, etc.)
Actualment, no hi ha criteris de diagnòstic uniformes a tot el món. Els Centres de Control de Malalties dels EUA (CDC), per exemple, enumeran criteris lleugerament diferents (per exemple, edat menor de 21 anys, febre més de 24 hores, almenys dos sistemes d'òrgans afectats com el cor o el tracte digestiu).
PIMS o síndrome de Kawasaki?
El PIMS és molt semblant a l'anomenada síndrome de Kawasaki. En tots dos, el sistema immunitari reacciona de manera excessiva després d'una infecció. No obstant això, són malalties diferents:
En la síndrome de Kawasaki, els vasos sanguinis petits i mitjans s'inflamen. Afecta principalment nens petits d'entre dos i cinc anys. La malaltia comença amb una febre alta que dura més de cinc dies. Igual que amb el PIMS, hi ha certs criteris que s'han de complir per al diagnòstic.
Els pacients amb PIMS, d'altra banda, solen ser més grans que els pacients de Kawasaki i tenen més probabilitats de tenir cursos greus. A més, els nens amb PIMS són molt més propensos a tenir símptomes gastrointestinals. A més, es poden produir anomalies neurològiques o problemes respiratoris, que són poc freqüents a Kawasaki.
Com que les infeccions poden desencadenar tant el PIMS com la síndrome de Kawasaki, el diagnòstic no sempre és fàcil. A més, els metges creuen que hi ha solapament.
- Sars-CoV-2 PIMS no Kawasaki (no KS-PIMS): es tracta de casos PIMS purs segons els criteris anteriors. Només s'aplica un criteri Kawasaki com a màxim.
- (Sars-CoV-2) Síndrome de Kawasaki (KS): les persones afectades compleixen almenys dos dels cinc criteris de Kawasaki, però no els de PIMS.
- El PIMS Sars-CoV-2 més la síndrome de Kawasaki (KS-PIMS) inclou casos de PIMS en què els nens també compleixen més de dos dels cinc criteris de Kawasaki.
PIMS o TSS (síndrome de xoc tòxic)?
Els símptomes del PIMS també són, fins a cert punt, similars a l'anomenada síndrome de xoc tòxic (TSS).
El TSS també és una malaltia multiorgànica aguda i potencialment mortal que de vegades provoca febre severa, baixada ràpida de la pressió arterial i erupció cutània. Com a regla general, el TSS progressa ràpidament i pot ser mortal si no es tracta.
Aquestes toxines són capaços d'activar determinades cèl·lules immunitàries de manera molt forta, provocant així una resposta immune errònia descontrolada. A causa d'aquestes propietats, aquestes toxines bacterianes s'anomenen "toxines amb propietats de superantigen". El TSS també amenaça una tempesta de citocines que amenaça la vida i que danya molts sistemes d'òrgans.
Més informació sobre la síndrome de xoc tòxic i com es tracta aquí.
Com podeu protegir el vostre fill del PIMS?
Tractament de PIMS en nens
El PIMS normalment es pot tractar molt bé. Els metges de diferents especialitats, com ara malalties infeccioses, reumatologia o cardiologia, col·laboren estretament per oferir la millor atenció possible als nens afectats.
Molts nens i adolescents estan ingressats a la unitat de cures intensives, on se'n fa un seguiment continuat. A més, es disposa de tots els mitjans per reaccionar ràpidament si l'estat es deteriora.
- Administració de fàrmacs antiinflamatoris
- Administració de fàrmacs anticoagulants
- Administració de medicaments concomitants (p. ex. per estabilitzar la circulació)
Medicaments per a la inflamació de PIMS
Però aquests fàrmacs no sempre són suficients per aturar el PIMS. Després, els metges utilitzen altres ingredients actius:
Anakinra: Aquest és un potent immunosupressor (inhibidor de la interleucina-1). El fàrmac suprimeix la resposta immune del cos i s'utilitza normalment per a l'artritis reumatoide. Per evitar efectes secundaris greus després del tractament ("efecte rebot"), la dosi d'anakinra es redueix gradualment i, per tant, s'interromp el tractament amb seguretat.
Infliximab: segons el cas, per exemple, si el tracte gastrointestinal està molt afectat, l'infliximab (conegut com a bloquejador de TNF-alfa) pot esmorteir els processos inflamatoris excessius. Els metges solen prescriure l'ingredient actiu per a la colitis ulcerosa o la malaltia de Crohn. És adequat per a nens a partir de sis anys.
Altres medicaments per a PIMS
En cursos greus, de vegades són necessaris medicaments per estabilitzar la circulació (teràpia de catecolamines).
Si hi ha evidència d'una infecció bacteriana addicional, s'administra teràpia antibiòtica.
Curs de malaltia i pronòstic
La malaltia inflamatòria PIMS es produeix al voltant de dues, normalment de quatre a vuit setmanes després d'una infecció per Sars-CoV-2. Si no es tracten, els processos inflamatoris són perillosos i poden ser mortals en el pitjor dels casos.
Tanmateix, al voltant del cinc per cent dels nens afectats desenvolupen danys secundaris, per exemple al sistema cardiovascular. Probablement resulten de danys al múscul cardíac o als vasos sanguinis.
Aftercarecare
En particular, els nens el múscul cardíac dels quals està deteriorat després del PIMS no haurien de participar en activitats (esportives) durant almenys tres mesos, fins i tot si els símptomes aguts milloren ràpidament. Abans de reprendre l'esport, és aconsellable o necessària una prova d'estrès mèdica.
En principi, però, el PIMS té molt bones possibilitats de recuperació sense greus conseqüències a llarg termini si és tractat per un metge a temps.
