Breu visió general
- Què és l'esclerodèrmia?: malaltia del teixit conjuntiu, dues formes: esclerodermia circumscrítica i sistèmica
- Símptomes: engrossiment de la pell, síndrome de Raynaud, màscara facial, dolor articular i muscular
- Curs i pronòstic: depèn de quins òrgans es vegin afectats
- Tractament: No es cura, depèn de quin òrgan es vegi afectat
- Causes i factors de risc: Malaltia autoimmune de causa desconeguda, predisposició genètica.
- Prevenció: No es coneixen mesures preventives
Què és l'esclerodermia?
L'esclerodèrmia es refereix a un grup de malalties en què la pell i el teixit conjuntiu s'espesseixen i s'endureixen. Si els símptomes es limiten a la pell, s'anomena esclerodermia circumscrítica. Si també es veuen afectats òrgans interns com els pulmons, els intestins, el cor o els ronyons, s'anomena esclerodermia sistèmica (també: esclerosi sistèmica progressiva).
Formes d'esclerodèrmia
El desencadenant de l'esclerodèrmia és una malaltia del teixit conjuntiu. Com que aquest teixit es troba gairebé a tot el cos, l'esclerodèrmia sol afectar no només la pell, sinó que s'estén per tot el cos. Depenent dels òrgans afectats, hi ha dues formes d'esclerodèrmia.
Esclerodèrmia sistèmica
En l'esclerodermia sistèmica (també coneguda com a esclerosi sistèmica progressiva), la malaltia no es limita a la pell, sinó que també afecta altres òrgans.
Forma limitada: les lesions cutànies només es troben des dels dits de les mans fins al colze o des dels dits dels peus fins al genoll. Altres parts del cos, com ara el pit, l'abdomen i l'esquena, romanen lliures, i el cap rarament es veu afectat. En algunes circumstàncies, l'esclerodèrmia sistèmica s'estén als òrgans interns.
Esclerosi sistèmica sin esclerodèrmia: És una forma especial d'esclerosi perquè els canvis es troben als òrgans però no a la pell.
Esclerodermia circumscrita
L'esclerodèrmia circumscrita també s'anomena morfea. La característica d'aquesta forma és que els canvis afecten només la pell. Els òrgans interns no estan implicats.
Depenent de l'extensió i la profunditat dels canvis de la pell (plaques), l'esclerodèrmia circumstrictiva es divideix en quatre formes:
- Forma limitada
- Forma generalitzada
- Forma lineal
- Esclerodermia circumscrítica profunda (morfea profunda)
Freqüència de l'esclerodèrmia
Al voltant de 1,500 persones són diagnosticades d'esclerosi sistèmica cada any i un total estimat de 25,000 persones amb la malaltia viuen a Alemanya. Molt sovint, els primers símptomes apareixen entre els 50 i els 60 anys, en alguns casos fins i tot després dels 65 anys. Les dones tenen quatre vegades més probabilitats de desenvolupar esclerodèrmia que els homes.
Com reconeixo l'esclerodèrmia?
Símptomes de l'esclerodèrmia sistèmica
Amb l'esclerodermia sistèmica, els símptomes són possibles a tot el cos. Normalment, es produeixen els següents símptomes:
- Síndrome de Raynaud:
La síndrome de Raynaud és sovint el primer símptoma de l'esclerodermia sistèmica. Consulteu un metge tan aviat com sigui possible si experimenteu aquests símptomes!
- Canvis a la pell:
L'enduriment i la cicatrització es troben en gairebé tots els pacients amb esclerodèrmia sistèmica i, en principi, a tots els llocs de la pell.
- Implicació de les articulacions:
De vegades, les calcificacions doloroses (calcinosis), palpables com a nòduls durs, es troben prop de petites articulacions. Això és causat per l'acumulació de sals de calci sota la pell.
- Implicació de la musculatura:
Si la musculatura també es veu afectada per l'esclerodèrmia, el dolor es produeix normalment durant el moviment. Les persones afectades informen que els seus músculs es cansen ràpidament i que se senten impotents.
- Danys als òrgans interns:
Cor: en el 15 per cent de tots els casos, l'esclerodèrmia danya el cor. Amb més freqüència, es produeix una inflamació del múscul cardíac o del pericardi. Si no es tracta, això pot convertir-se en una insuficiència cardíaca o arítmies cardíaques que amenacen la vida.
Els signes típics que el cor també està afectat són dolor al pit, palpitacions severes, desmais o cames inflades.
Tracte digestiu: els símptomes que es produeixen a l'aparell digestiu en l'esclerodèrmia inclouen flatulència o restrenyiment. Boca seca i ardor d'estómac són altres possibles queixes.
- Altres símptomes
L'esclerodèrmia sistèmica pot afectar tot el cos. Els símptomes són corresponentment variats i inespecífics: van des de la fatiga fins a problemes de son fins a la ronquera.
Símptomes de l'esclerodèrmia circumscrita
- Forma limitada:
Les lesions cutànies superen els dos centímetres i es localitzen en una o dues zones del cos, generalment al tronc (tòrax, abdomen, esquena).
- Forma generalitzada:
Les lesions cutànies apareixen en almenys tres llocs, sovint al tronc i la cuixa, i sovint són simètriques.
- Forma lineal:
- Esclerodermia circumscrítica profunda (morfea profunda):
En aquesta forma molt rara, les induracions es troben al teixit gras i als músculs. Apareix simètricament en braços i cames i sovint comença a la infància. El símptoma típic és el dolor muscular.
Quant de temps es pot viure amb esclerodèrmia? L'esclerodermia és mortal?
Esclerodèrmia circumscrita
L'esclerodermia no és curable, però els símptomes es poden tractar bé. En l'esclerodermia circumscrita, les induracions romanen limitades a la pell. Per tant, les persones afectades tenen la mateixa esperança de vida que les persones no afectades. En alguns casos, la malaltia es cura per si sola.
Esclerodèrmia sistèmica
Segons les estadístiques, l'anomenada taxa de supervivència a 10 anys per a l'esclerodèrmia sistèmica és actualment del 70 al 80 per cent. Això significa que entre el 70 i el 80 per cent dels pacients segueixen vius deu anys després del diagnòstic.
Si l'esclerodèrmia afecta els pulmons, el pronòstic sol ser pitjor. Les causes més freqüents de mort en l'esclerodermia són la hipertensió pulmonar i la fibrosi pulmonar.
Què es pot fer amb l'esclerodèrmia?
Segons el coneixement actual, l'esclerodèrmia no és curable. Segons l'òrgan afectat, el metge utilitza diferents tractaments. D'aquesta manera, frena la progressió de la malaltia i alleuja els símptomes.
Tractament de l’esclerodèrmia sistèmica
La teràpia es basa principalment en quins òrgans es veuen afectats per l'esclerodèrmia i quins símptomes s'han d'alleujar.
Si els pulmons es veuen afectats en l'esclerodèrmia, sovint s'utilitza el fàrmac citostàtic ciclofosfamida. Si els ronyons estan afectats, s'utilitzen inhibidors de l'ACE.
La teràpia de llum (PUVA), així com el drenatge limfàtic, la teràpia física i la fisioteràpia ajuden a contrarestar l'enduriment dels dits en l'esclerodèrmia.
Què pots fer tu mateix?
- Cuida la teva pell amb regularitat per evitar cicatrius. Pregunteu al vostre metge quins productes per a la cura de la pell són adequats.
- Feu prou exercici. L'exercici regular et manté en forma i contribueix al teu benestar.
- Menja una dieta saludable: la dieta també ajuda a alleujar els símptomes de l'esclerodèrmia. Menja poca carn vermella, però moltes fruites i verdures i àcids grassos omega-3 insaturats (com el peix). Això ajudarà al vostre cos a minimitzar la inflamació.
Tractament de l'esclerodèrmia circumscrita
El tractament amb llum (fototeràpia) amb llum UVA és el tractament més eficaç per a l'esclerodèrmia circumscrita. Se suposa que ajuda contra la inflamació, l'enduriment i l'engrossiment de la pell. Juntament amb un principi actiu del grup dels psorales, que fa que la pell sigui més sensible a la llum, aquest tractament s'anomena PUVA. PUVA es pot aplicar com una crema (crema PUVA), bany (bany PUVA) o comprimit (PUVA sistèmic). Les zones de la pell endurides solen ser molt més suaus.
Causes i factors de risc
Causes
Es desconeix per què el sistema immunitari no funciona correctament. Els experts mèdics assumeixen que hi ha diversos factors que juguen un paper.
Els possibles desencadenants de la malaltia autoimmune són:
- Predisposició genètica
- Hormones (les dones emmalalteixen més sovint que els homes)
- Factors ambientals com les infeccions per virus i bacteris (Borrelia) o el tabaquisme
- Medicaments com la bleomicina, la pentazocina
- Substàncies químiques com dissolvents orgànics, gasolina, formaldehid
Els factors de risc
Exàmens i diagnòstic
El primer que destaca són els canvis a la pell, sovint associats a la síndrome de Raynaud en l'esclerodermia sistèmica. La primera persona de contacte quan se sospita d'esclerodermia és l'internista o dermatòleg. Primer preguntarà sobre els símptomes, seguit d'un examen físic exhaustiu.
Examen de la pell
El metge busca els canvis típics de la pell que són indicatius d'esclerodèrmia. Depenent d'on es produeixin, ell o ella pot reduir encara més el diagnòstic. La síndrome de Raynaud, per exemple, no es produeix en l'esclerodermia circumscrítica. Per tant, si està present, és més indicatiu d'esclerodèrmia sistèmica.
Examen dels petits vasos de plec de les ungles
Anàlisi de sang
Si se sospita d'esclerosi sistèmica, el metge examina la sang. En gairebé tots els pacients amb esclerodèrmia, es troben a la sang certs anticossos, els anomenats anticossos antinuclears (ANA). L'anàlisi de sang també dóna la primera indicació de si els òrgans estan afectats.
Radiografia
Tomografia per ordinador (TC)
Si el metge sospita que els òrgans interns com els pulmons, els ronyons o el cor estan afectats, demana una tomografia computeritzada.
Ressonància magnètica (RM)
Alguns canvis es poden detectar millor mitjançant la ressonància magnètica (MRI). Per exemple, si el metge detecta un "cop de sabre", utilitza la ressonància magnètica del cap per examinar si el cervell també està afectat per l'esclerodèrmia.
Exàmens posteriors
Prevenció
Com que no es coneix el desencadenant exacte de l'esclerodèrmia, no hi ha mesures concretes per prevenir la malaltia. Als primers signes que apunten a l'esclerodèrmia, és molt més important consultar un metge en una fase inicial. D'aquesta manera, es pot influir favorablement en el curs de la malaltia autoimmune.
