Breu visió general
- Què és la vasculitis? Una malaltia inflamatòria dels vasos sanguinis resultant d'una resposta immunitària defectuosa.
- Causes: en la vasculitis primària, la causa és desconeguda (per exemple, arteritis de cèl·lules gegants, síndrome de Kawasaki, púrpura de Schönlein-Henoch). La vasculitis secundària és causada per altres malalties (com ara càncer, infecció viral) o fàrmacs.
- Diagnòstic: realització de la història clínica, exploració física, proves de laboratori, mostres de teixit, procediments d'imatge com la ressonància magnètica (MRI), tomografia per ordinador (TC), raigs X o ecografia, exploracions addicionals si cal.
- Tractament: segons la forma de vasculitis, p. amb fàrmacs que suprimeixen el sistema immunitari (immunosupressors) i antiinflamatoris no esteroides. En vasculitis secundàries: Tractament de la malaltia subjacent.
Vasculitis: Descripció
Totes aquestes formes de vasculitis tenen una cosa en comú: la inflamació vascular és causada per determinades substàncies de defensa del sistema immunitari que ataquen les parets dels vasos. Per tant, la vasculitis pertany a les malalties autoimmunes. Són malalties en les quals la defensa immune es dirigeix contra les estructures pròpies del cos.
A més, les vasculitis pertanyen a les malalties reumàtiques perquè sovint s'acompanyen de dolor a les articulacions o músculs i de vegades també d'inflor articular.
En alguns tipus de vasculitis, es poden formar nòduls de teixit compostos per diverses cèl·lules (com ara cèl·lules epitelioides, cèl·lules gegants). Aquests anomenats granulomes no infecciosos es troben, per exemple, en a
- Granulomatosi amb poliangitis (malaltia de Wegener)
- Granulomatosi eosinofílica amb poliangitis (síndrome de Chug-Strass)
- Arteritis de cèl·lules gegants
- Arteritis Takayasu
El nostre sistema vascular
Hi ha diferents tipus de vasos al cos. En primer lloc, distingim entre artèries i venes:
- Les venes retornen la sang al cor.
La transició entre les artèries i les venes la formen els anomenats capil·lars (vasos sanguinis de forquilla). Aquests són els vasos sanguinis més petits del cos. Formen una xarxa vascular a través de la qual es produeix l'intercanvi de substàncies en l'òrgan respectiu: Les cèl·lules agafen nutrients i oxigen de la sang als capil·lars i els alliberen productes de rebuig.
Com que tot el cos està impregnat de vasos sanguinis, la vasculitis pot ocórrer pràcticament a qualsevol lloc.
Tipus de vasculitis
En termes molt generals, es fa una distinció entre vasculitis primàries i secundàries.
Vasculitis primàries
Arteritis de cèl·lules gegants
L'arteritis de cèl·lules gegants és la forma més comuna de vasculitis. La inflamació aquí afecta els grans vasos sanguinis, en la gran majoria dels casos l'artèria temporal. Aquests casos s'anomenen arteritis temporal.
La malaltia es presenta amb més freqüència en dones que en homes i preferiblement a una edat més gran (50 anys o més). Sovint s'associa amb la malaltia reumàtica inflamatòria polimiàlgia reumàtica.
Síndrome de Kawasaki
Aquesta rara forma de vasculitis sol afectar els nens petits: els vasos de mida mitjana s'inflamen, per exemple els vasos coronaris. Això pot provocar complicacions que amenacen la vida.
Llegiu més sobre aquesta forma de vasculitis primària a l'article Síndrome de Kawasaki.
Granulomatosi amb poliangiitis
Podeu llegir tot allò important sobre aquesta forma de vasculitis a l'article Granulomatosi amb poliangitis (antiga malaltia de Wegener).
Vasculitis anafilactoide (Púrpura de Schönlein-Henoch)
Aquesta forma de vasculitis primària, que es produeix principalment en nens, s'associa amb la inflamació de petits vasos sanguinis i capil·lars. Com a resultat, hi ha hemorràgies puntuals a la pell i les mucoses (petèquies).
Podeu llegir més sobre aquesta forma de vasculitis a l'article Purpura Schönlein-Henoch.
Fora de la categorització tal com s'indica a la taula anterior, hi ha altres vasculitis primàries com ara:
- Trobangitis obliterant (endangiitis obliterans): Afecta principalment vasos petits i mitjans de les cames. Afecta sobretot homes joves (< 40 anys), especialment fumadors intensos.
- Vasculitis cerebral: també s'anomena vasculitis primària del SNC i només afecta els vasos del cervell i la medul·la espinal.
- Síndrome de vasculitis urticarial hipocomplementèmica: Afecta la pell i es manifesta per la formació d'eritema (envermelliment de la pell) o ronges que persisteixen més de 24 hores. Un altre nom per a aquesta condició és vasculitis urticarial.
Vasculitis secundàries
Vasculitis: Símptomes
Els símptomes de la vasculitis depenen de la forma i l'extensió de la malaltia.
Símptomes generals
En la majoria dels casos, la vasculitis comença amb símptomes inespecífics: molts pacients inicialment se senten fatigats i cansats. A més, hi ha una lleu febre, generalment per sota dels 38.5 graus centígrads (temperatura subfebril). Alguns pacients informen de suors nocturns greus i pèrdua de pes no desitjada.
A més d'aquests símptomes de vasculitis força vagues, també es poden produir queixes reumàtiques: alguns pacients es queixen de dolor articular, de vegades associat amb inflor. Altres pateixen dolors musculars (miàlgies) i presenten catarros musculars inusualment greus.
Si la vasculitis avança més i afecta els òrgans, apareixen símptomes més greus. Varien segons la forma de vasculitis.
Símptomes de vasculitis en la inflamació de petits vasos
- Envermelliment ocular i alteracions visuals en la inflamació de petits vasos de l'ull
- Dany a la mucosa de la boca amb formació d'aftes doloroses (petites butllofes) a la vora de la llengua o a l'interior dels llavis en cas d'inflamació de petits vasos a la zona de la boca.
- sinusitis recurrent i nas tapat, ocasionalment sagnant en el cas de vasculitis dels petits vasos a la zona del nas i dels sins
- Falta d'alè i tos amb sang, ja que la vasculitis dels petits vasos danya els pulmons
Altres possibles símptomes de vasculitis, depenent de la regió del cos en què s'inflamen els vasos petits, inclouen, per exemple, diarrea amb sang o orina amb sang, dolor al pit (si el miocardi o el pericardi estan afectats), formigueig o sensacions de malestar (parestèsies). .
Símptomes de vasculitis en la inflamació de vasos de mida mitjana
- Atac de cor
- Carrera
- Infart intestinal
- Infart renal
Símptomes de vasculitis en la inflamació de grans vasos
Si la vasculitis afecta grans artèries del cap, els pacients solen patir mals de cap greus. Alguns veuen pitjor bruscament o fins i tot es queden completament cecs.
Els grans vasos dels braços i les cames també es poden bloquejar a causa de la vasculitis, donant lloc a un dolor intens.
Símptomes de diferents formes de vasculitis
Arteritis de Takayasu: símptomes
La inflamació de l'aorta i les seves branques vasculars caracteritza aquesta forma de vasculitis. L'etapa inicial (etapa preoclusiva, etapa prepulseless) es presenta de manera insidiosa amb febre lleu, fatiga, dolor articular, mal de cap i pèrdua de pes.
Més tard (etapa oclusiva, fase sense pols), es desenvolupen altres símptomes de vasculitis.
- En alguns malalts, els braços fan mal i els dits es tornen pàl·lids i freds en atacs i sobresalts (síndrome de Raynaud).
- Si els vasos cerebrals estan inflamats, es poden produir alteracions visuals, marejos amb desmais o un ictus.
- La vasculitis de Takayasu a prop del cor pot provocar símptomes de malaltia de l'artèria coronària (CAD). Aquests inclouen, per exemple, una sensació incòmoda de pressió al pit (angina de pit).
Panarteritis nodosa: símptomes
Aquesta forma de vasculitis afecta els homes unes tres vegades més sovint que les dones. Pot danyar diversos òrgans, per això els símptomes de la vasculitis poden variar molt.
En la majoria dels casos, els vasos coronaris estan inflamats. Aleshores, les persones afectades sovint senten pressió o dolor al pit (angina de pit) i poden patir un atac de cor (fins i tot pacients més joves). Altres possibles símptomes inclouen:
- Febre, suors nocturns, pèrdua de pes
- dolor abdominal còlic (còlics), possiblement infarts intestinals
- dolor testicular
- ictus (també en pacients joves)
- parestesia, entumiment (polineuropatia; mononeuritis múltiple), convulsions epilèptiques, psicosis
- Embalatges vasculars (aneurismes)
En nombrosos pacients, la inflamació vascular també danya els ronyons, encara que no els corpuscles renals fins (sense glomerulonefritis).
Granulomatosi eosinofílica amb poliangitis: símptomes.
Aquesta forma de vasculitis també s'anomena angiitis granulomatosa al·lèrgica (abans síndrome de Churgh-Strauss). Afecta preferentment a les vies respiratòries, generalment desencadenant atacs d'asma amb dificultat respiratòria aguda. Els glòbuls blancs són detectables a la sang, que també són típics de l'al·lèrgia.
Panarteritis microscòpica (MPA): Símptomes.
Aquesta forma de vasculitis sol afectar els petits vasos renals: es desenvolupa una inflamació dels corpuscles renals (glomerulonefritis), que provoca una pressió arterial elevada (hipertensió) i mal de cap.
Si els petits vasos de la pell estan afectats per la vasculitis, es formen petits nòduls i hemorràgies palpables sota la pell (púrpura palpable), especialment a les cames.
Vasculitis en la crioglobulinemia essencial: símptomes.
Les hemorràgies a les mans i els peus són típiques d'aquesta variant de vasculitis. A més, es poden produir defectes dels teixits (úlceres) i dolors articulars. En casos greus, sovint es desenvolupen danys renals i nerviosos.
Angiitis leucocitoclàstica cutània (KLA): símptomes
Malaltia de Behçet: símptomes
Si la malaltia de Behçet afecta la pell i les mucoses, es desenvolupen úlceres doloroses a la boca (aftes orals) i zones íntimes (aftes genitals). De vegades també es formen nòduls sensibles a la pressió (eritema nodos).
Sovint també es veuen afectats els ulls. Aleshores, molt sovint, la pell de l'ull mitjà s'inflama (uveïtis).
A més, no és estrany que les articulacions s'inflamin (artritis).
En fins a un 30 per cent dels afectats, els vasos del sistema nerviós central (SNC) s'inflamen.
Com a regla general, com més activa sigui la inflamació, més gran és el risc de coàguls sanguinis perillosos (tromboembolismes).
Vasculitis cerebral: símptomes
La vasculitis cerebral pot provocar un subministrament insuficient de sang a les regions del cervell, que pot provocar un ictus (ictus isquèmic). Ocasionalment, un ictus també pot ser causat per un sagnat vascular (ictus hemorràgic).
Les convulsions epilèptiques també es troben entre els possibles símptomes de la vasculitis del SNC.
Trobangiitis obliterant: símptomes
La pell pot tenir una coloració blavosa a causa de la reducció del subministrament de sang. A mesura que avança la vasculitis, el teixit mor, especialment a la punta dels dits dels peus; els defectes de la pell negres es fan visibles. A més, el creixement de les ungles es pot veure afectat.
Vasculitis: desenvolupament i desencadenants
En aquest context, hi juguen un paper proteïnes especials, que solen ser activades per complexos immunitaris. Més precisament, es tracta de certes glicoproteïnes conegudes com a factors del complement. Poden destruir cèl·lules i provocar inflamacions com la vasculitis.
Possibles desencadenants de vasculitis primària
Vasculitis: exploracions i diagnòstic
L'especialista responsable de les malalties vasculars és sempre un internista. Si la pell està afectada per una vasculitis, un dermatòleg pot ser el contacte adequat. A més, la vaculitis es pot diagnosticar i tractar en una clínica especialitzada.
Historial mèdic
Si se sospita vasculitis, el metge primer parlarà amb vostè en detall per obtenir la seva història clínica (anamnesi). Les possibles preguntes a fer són:
- Quins són els seus símptomes?
- Et sents cansat i cansat?
- Has perdut pes sense voler últimament?
- Sues molt a la nit?
- La teva temperatura és elevada?
- Heu notat algun canvi a la pell (per exemple, enrogiment puntual)?
- Té o ha tingut recentment una infecció semblant a la grip? Encara has de tossir, potser també sang?
- Pateixes malalties subjacents, per exemple reumatisme?
- Té alguna infecció coneguda (per exemple, amb virus de l'hepatitis)?
- Quins medicaments està prenent?
Examen físic
També s'examina el tracte de l'orella, el nas i la gola per descartar qualsevol inflamació. Si un pacient pateix marejos, desmais o sensacions cutànies, es pot comprovar l'estat neurològic mitjançant diverses proves.
Proves de laboratori
La vasculitis sovint altera els valors de la sang i també de l'orina. Per tant, al laboratori s'examinen mostres de sang i orina per a determinats paràmetres típics de la vasculitis. Per exemple, els valors d'inflamació (CRP, taxa de sedimentació d'eritròcits, leucòcits) sovint augmenten en la vasculitis. Són especialment importants les proteïnes característiques del sistema de defensa, els autoanticossos o els complexos immunitaris.
Examen de teixits
- Es prenen mostres de pell, mucosa o ronyó sota anestèsia local. El procediment sol durar entre 15 i 30 minuts.
- El teixit pulmonar s'obté normalment durant l'endoscòpia pulmonar (broncoscòpia).
- Si se sospita una vasculitis de cèl·lules gegants de l'artèria temporal (arteritis temporal), el metge elimina un tros d'aquest vas d'almenys 20 mil·límetres de llarg.
Imaging
Les exploracions per imatge ajuden a descartar altres causes dels símptomes que es produeixen, com ara càncer, hemorràgies o canvis vasculars. Per exemple, s'utilitzen imatges per ressonància magnètica (MRI) o tomografia computada (TC), sovint en combinació amb mitjans de contrast per visualitzar millor els vasos (angiografia). Un altre mètode d'imatge és la tomografia per emissió de positrons (PET).
Un altre examen d'imatge és l'ecografia (ecografia), anomenada ecocardiografia del cor. Això es pot utilitzar, per exemple, per comprovar el flux sanguini (ecografia dúplex en color) i les constriccions o protuberàncies vasculars. L'ecografia també és adequada per a exàmens articulars.
Exàmens posteriors
Tanmateix, també es pot observar una reacció similar en la vasculitis leucocitoclàstica i la granulomatosi amb poliangitis. A més, un resultat negatiu de la prova no exclou la vasculitis de Behçet.
Criteris per al diagnòstic de vasculitis
Algunes vasculitis només es poden diagnosticar si es compleixen (parcialment) determinades condicions. L'American College of Rheumatology (ACR, abans ARA) ha desenvolupat aquests criteris. Existeixen per als següents trastorns de vasculitis:
- Poliangitis amb granulomatosi
- Granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis
- Panarteritis nodosa
- Arteritis de cèl·lules gegants
- Arteritis Takayasu
Vasculitis: Tractament
A més, en determinats casos, poden ser necessàries intervencions quirúrgiques als vasos (per exemple, en l'arteritis de Takayasu).
En el tractament de la vasculitis secundària, la malaltia subjacent es tracta en primer lloc. Alguns desencadenants es poden eliminar i posteriorment s'han d'evitar (com alguns fàrmacs o additius alimentaris).
Tractament de la vasculitis dels petits vasos
En el cas de la vasculitis anafilactoide (púrpura de Schönlein-Henoch), els metges prescriuen cortisona, especialment en casos d'afectació cutània greu. Alternativament, es donen immunosupressors (com la ciclofosfamida) o immunoglobulines. Si els ronyons estan danyats, els metges també utilitzen inhibidors de l'ACE (o bloquejadors de l'angiotensió II). Tenen un efecte de reducció de la pressió arterial.
En el cas de la granulomatosi eosinofílica amb poliangitis (EGPA), s'inicia generalment la teràpia immunosupressora, per exemple amb cortisona sola o cortisona més metotrexat. De vegades, el metge tractant també prescriu productes biològics o immunomoduladors. Aquests inclouen l'anticossos produït artificialment mepolizumab. Entre altres coses, té un efecte antiinflamatori. En casos individuals, el tractament es pot complementar amb altres fàrmacs.
La panarteritis nodosa es tracta principalment amb metotrexat. Si la malaltia avança, els metges prescriuen una combinació de preparats de ciclofosfamida i cortisona. En el cas d'una infecció addicional per hepatitis B, la teràpia amb esteroides a dosis baixes s'administra en combinació amb fàrmacs vírics (com la lamivudina).
Tractament de la vasculitis dels vasos gegants
En l'arteritis de cèl·lules gegants, els preparats de cortisona són el fàrmac d'elecció. S'han de prendre durant un període de temps més llarg: primer en dosis altes, després amb reducció gradual de la dosi. Amb l'ajuda de l'anticòs artificial tocilizumab (TOC), que s'injecta setmanalment sota la pell, la dosi de cortisona es pot reduir més ràpidament. Alternativament, es pot donar metotrexat per a aquest propòsit.
Les intervencions vasculars poden ser necessàries, especialment en el cas de l'arteritis de Takayasu, però també en altres formes de vasculitis que provoquen l'estrenyiment de les venes accessibles. Per exemple, el cirurgià pot inserir "suports vasculars" (stents) per mantenir un vas obert i permeable. L'ús d'una pròtesi de paret vascular també pot ser útil en el cas d'una protuberància vascular perillosa (aneurisma).
Tractament d'altres formes de vasculitis
En l'endangiitis obliterant, els metges també prescriuen preparats de cortisona. A més, de vegades es prescriuen vasodilatadors com les prostaglandines, malgrat el seu efecte incert. La mesura bàsica més important per a aquesta vasculitis, però, és abstenir-se de nicotina.
Les seqüeles greus de la vasculitis com l'ictus, l'infart de miocardi, la insuficiència renal, la ruptura d'aneurisma o altres danys d'òrgans també s'han de tractar adequadament.
Vasculitis: curs de la malaltia i pronòstic
A més del tractament farmacològic, els experts recomanen pacients amb vasculitis,
- Fer exercici regularment,
- Menja una dieta saludable (olis vegetals d'alta qualitat, poca carn, aliments rics en proteïnes, adaptats a la funció renal) i
- evitar la nicotina.
L'intercanvi d'informació amb altres malalts (per exemple, en grups d'autoajuda o en línia en un fòrum de vaculitis) també pot ajudar a afrontar millor les conseqüències de la vasculitis.
- La inflamació vascular pot repetir-se en qualsevol moment i causar molèsties. Sovint, aquest brot és anunciat per símptomes generals semblants a la grip.
- Les infeccions clàssiques, com ara un refredat, poden provocar que la malaltia torni a disparar.
En ambdós casos, s'ha de consultar al metge el més aviat possible per tal d'alleujar els símptomes en un estadi precoç i per contrarestar l'agreujament de la vasculitis.
