Breu visió general
- Pronòstic: el glioblastoma no és curable. El pronòstic depèn, per exemple, de la salut del pacient i de l'estadi del tumor. El temps de supervivència varia d'uns quants mesos a diversos anys.
- Símptomes: Cefalees especialment a la nit i al matí, nàusees i vòmits, trastorns de la parla o convulsions epilèptiques, coma
- Diagnòstic: Exploracions físiques, neurològiques i neuropsicològiques, ressonància magnètica (RM), tomografia computada (TC), tomografia per emissió de positrons (PET).
- Tractament: cirurgia, quimioteràpia i radioteràpia.
Què és el glioblastoma?
Molt sovint, el tumor es forma en un hemisferi cerebral i creix ràpidament a través de la barra cap a l'altre hemisferi cerebral. Aleshores, la seva forma s'assembla a una papallona, motiu pel qual de vegades se l'anomena descriptivament "glioma de papallona".
Glioblastoma primari i secundari
Les cèl·lules tumorals del glioblastoma es deriven de cèl·lules especials del sistema nerviós central anomenades cèl·lules glials. Realitzen moltes funcions importants. Per exemple, mantenen les cèl·lules nervioses en posició i les proporcionen nutrients. Depenent de l'origen exacte, es fa una distinció entre una forma primària i una secundària de tumor:
- Glioblastoma secundari: es desenvolupa a partir d'un tumor cerebral de grau inferior de l'OMS. En aquest cas, el glioblastoma és l'etapa final d'una malaltia tumoral amb un curs més llarg. L'edat màxima dels afectats se situa entre els 40 i els 60 anys.
"IDH-mutated", per cert, significa un canvi puntual en un gen específic, més precisament de l'enzim isocitrat deshidrogenasa-1 o gen -2. Aquest enzim està implicat en el metabolisme cel·lular. Els metges busquen específicament una mutació IDH en tots els tumors cerebrals per classificar-los en conseqüència.
Freqüència del glioblastoma
Fins ara, no hi ha cap mesura de prevenció reconeguda o de detecció precoç disponible.
Glioblastoma: Variants especials
En casos rars, es distingeixen variants especials de glioblastoma: gliosarcoma, glioblastoma de cèl·lules gegants i glioblastoma epitelioide. Tenen propietats dels teixits alterades de manera característica, però el diagnòstic, la teràpia i el pronòstic són els mateixos per a totes les variants. El mateix s'aplica als glioblastomes en nens.
L'esperança de vida i la qualitat de vida també estan subjectes a factors individuals. Les cèl·lules tumorals no tenen les mateixes característiques en totes les persones afectades. Alguns poden ser tractats millor que altres. Si el tumor es redueix ràpidament sota teràpia, el pronòstic del glioblastoma és millor que en altres casos.
Com a resultat, els individus afectats influeixen en el curs del glioblastoma fins a un cert punt: accepten una vida útil més curta si això millora la seva qualitat de vida amb el glioblastoma.
Com es manifesta un glioblastoma?
Com amb gairebé totes les malalties del cervell, els símptomes del glioblastoma depenen principalment de la ubicació exacta del teixit proliferant. Així, segons la regió del cervell, apareixen símptomes completament diferents.
El mal de cap es produeix normalment durant la nit o a primera hora del matí i millora durant el dia. A diferència dels mals de cap normals, tornen amb una severitat creixent amb el pas del temps. Els medicaments sovint segueixen sent ineficaços.
Si el glioblastoma creix, augmenta la pressió intracranial. Per tant, les persones afectades solen sentir nàusees, sobretot al matí. Alguns han de vomitar. Si la pressió continua augmentant, els afectats sovint semblen cansats o adormits. En casos extrems, un glioblastoma provoca estats comatosos.
Com es desenvolupa un glioblastoma?
Igual que altres cèl·lules del cos, es renoven regularment. En el procés, es produeixen errors en un glioblastoma que condueixen a un creixement cel·lular incontrolat i, finalment, a un tumor.
Factors de risc del glioblastoma
Per què es desenvolupa el glioblastoma encara no s'entén poc. Tanmateix, hi ha una sèrie de factors que augmenten el risc de desenvolupar glioblastoma:
Patrons de malaltia hereditària: els glioblastomes solen aparèixer esporàdicament, és a dir, no són hereditaris en la majoria dels casos. Tanmateix, hi ha una sèrie de trastorns genètics en què els tumors cerebrals es desenvolupen generalment amb més freqüència:
- Neurofibromatosi (NF): malaltia rara i hereditària associada a tumors benignes del sistema nerviós.
- Síndrome de Turcot: malaltia hereditària associada a un gran nombre de pòlips a l'intestí
- Síndrome de Lynch: condueix a una acumulació hereditària de càncers dels òrgans digestius
- Síndrome de Li-Fraumeni: malaltia molt rara causada per una mutació de la línia germinal d'un gen supressor de tumors; es produeix a principis de la vida i s'associa amb una sèrie de tumors diferents
Tanmateix, l'IARC –l'Agència Internacional per a la Recerca del Càncer de l'Organització Mundial de la Salut– ha catalogat els camps de radiofreqüència com a possibles cancerígens des del 2011. Es preveu una nova avaluació, sobretot perquè els estudis realitzats després del 2011 no han confirmat fins ara les indicacions inicials.
Quins exàmens es fan per al glioblastoma?
L'objectiu dels metges és classificar el tumor cerebral amb la màxima precisió possible, és a dir, determinar en quina fase es troba, on es troba exactament i quines característiques individuals té el teixit tumoral. Aquest és el requisit previ per planificar el tractament òptim.
Historial mèdic
Per fer la història clínica del pacient, el metge primer pregunta detalladament sobre els símptomes i el curs de la malaltia al llarg del temps, així com sobre qualsevol malaltia subjacent o prèvia.
El KPS és una avaluació en gran part subjectiva, tot i que també s'inclouen a la consideració els resultats dels exàmens físics i els valors de laboratori.
El KPS oscil·la entre zero i cent per cent, amb un 30 per cent que indica un estat de discapacitat greu i un 90 per cent que reflecteix símptomes mínims amb una activitat normal. Depenent del KPS, l'equip mèdic tractant planifica el següent curs d'acció segons la condició física de l'individu.
Examen neurològic
Els experts es refereixen a això com l'anomenada bateria de prova estandarditzada, que pretén donar llum a moltes capacitats cognitives el més properes possible a la vida real. El metge fa servir les proves següents, per exemple:
Avaluació cognitiva de Montreal (MoCa): el MoCa també és una prova adequada per avaluar els dèficits deguts a la malaltia del tumor cerebral. Dura uns deu minuts i permet detectar un deteriorament cognitiu lleu.
Procediments d'imatge
Sovint, els símptomes apareixen de sobte i indiquen clarament un esdeveniment patològic al cervell. Com a resultat, el metge organitza ràpidament un examen per imatge.
- Tomografia computada (TC): si una ressonància magnètica no és possible per determinats motius (per exemple, en el cas dels portadors de marcapassos), els metges realitzen una TC com a procediment d'imatge alternatiu (també amb mitjà de contrast).
Biòpsia
Si un tumor cerebral és fàcilment accessible, els metges l'eliminen quirúrgicament (resecció). En determinades circumstàncies, això no és possible, per exemple si de totes maneres la persona afectada està molt debilitat. En aquest cas, els metges extreuen selectivament una mostra de teixit (biòpsia estereotàctica).
Després, el teixit tumoral és examinat al laboratori per especialistes anomenats patòlegs. Només així es poden determinar amb precisió les característiques del teixit i finalment classificar un glioblastoma.
L'O-6-metilguanina-ADN metiltransferasa (MGMT) és un important enzim reparador de l'ADN. Això vol dir que repara els danys al material genètic. El promotor MGMT és la secció corresponent del genoma que emmagatzema aquesta informació (plan) de l'enzim reparador MGMT.
Com es tracta el glioblastoma?
El tractament d'elecció del glioblastoma és la cirurgia radical (resecció). Això sol anar seguit de radiació i quimioteràpia. En algunes circumstàncies, els metges poden utilitzar el que s'anomenen camps de teràpia tumoral (TTF).
El tractament exacte depèn de l'edat del pacient i del seu estat físic. A més, les característiques exactes del teixit del tumor tenen un paper important.
Cirurgia de glioblastoma
Els metges intenten eliminar el teixit tumoral tan completament com sigui possible i estalviar el teixit sa. Amb aquesta finalitat, per exemple, durant l'operació es fan diverses gravacions d'imatges. Això permet als cirurgians orientar-se més fàcilment al cervell (neuronavegació). Si la resecció no és possible, els metges com a mínim prenen una mostra de teixit.
Radiació i quimioteràpia
En la majoria dels casos, els afectats reben quimioteràpia amb el principi actiu temozolomida al mateix temps. Es tracta de radioquimioteràpia, que sol durar sis setmanes. La radiació s'administra en diverses sessions. Temozolomida es pren diàriament. La radioquimioteràpia sol anar seguida de quimioteràpia sola durant diversos mesos.
Tractament ajustat del glioblastoma
En persones grans, es poden reduir les sessions de radioteràpia (radioteràpia hipofraccionada). Si l'individu no està en bones condicions físiques, és més probable que els metges realitzin quimioteràpia sola (MGMT metilada) o solament amb radiació (MGMT no metilada).
Camps de teràpia tumoral
Per al tractament amb TTFields, el metge enganxa coixinets especials de gel de ceràmica al cuir cabellut afaitat, creant una mena de caputxa. A continuació, s'acumulen camps elèctrics alternatius a través d'aquests coixinets. Això evita que les cèl·lules tumorals es divideixin més i, en el millor dels casos, morin.
A més del tractament amb TTFields, les persones amb la malaltia continuen prenent el fàrmac temozolomida.
Cobertura de costos TTFields
Des del maig de 2020, les asseguradores de salut legals cobreixen el tractament amb TTFields per a persones amb glioblastoma recentment diagnosticat. El requisit previ és que el tumor no torni a créixer (precoçment) després d'haver completat la radioquimioteràpia. Per descartar-ho, els metges organitzen prèviament una ressonància magnètica (MRI) del cap.
(Encara) No hi ha teràpia estàndard
Segons les directrius mèdiques actuals, el tractament amb camps de teràpia tumoral no es considera (encara) una teràpia estàndard per al glioblastoma. Per a això, primer són necessaris estudis independents addicionals. Aquestes, entre altres coses, haurien de confirmar els resultats prometedors de l'estudi pivot.
En un comunicat, experts de l'Institut de Qualitat i Eficàcia en l'Assistència Sanitària (IQWiG) van valorar positivament el benefici addicional de la teràpia combinada. El Comitè Conjunt Federal (G-BA) va seguir aquesta avaluació i va incloure l'opció de tractament al catàleg de beneficis de les assegurances de salut legals.
Possibles efectes secundaris
En general, es considera que el tractament amb TTFields és ben tolerat. Els efectes secundaris més freqüents registrats a l'estudi pivot van ser les irritacions de la pell causades pels coixinets (envermelliment, rarament picor o butllofes).
En un comunicat, els experts d'IQWiG també assenyalen que és possible que alguns pacients se sentin restringits en la seva vida diària per l'ús diari prolongat dels coixinets amb cable.
Si un tumor torna després d'una teràpia completada o si el glioblastoma creix amb un tractament en curs, l'equip mèdic decideix individualment una nova operació, radioteràpia o quimioteràpia. En aquest últim cas, a més de la temozolomida s'utilitzen altres substàncies, per exemple el fàrmac citostàtic lomustina (CCNU) o l'anticossos bevacizumab.
Alleujar els símptomes de la malaltia
Com que el glioblastoma té un pronòstic molt dolent, la malaltia és difícil d'afrontar per a moltes persones afectades i els seus familiars. Els grups de psicoteràpia, pastoral o d'autoajuda poden donar suport aquí.
