Breu visió general
- Què és la poliarteritis nodosa? Malaltia autoimmune en la qual es produeix la inflamació de les artèries petites i mitjanes. Si els vasos sanguinis es bloquegen per un coàgul de sang, les complicacions greus com un atac de cor o un ictus són imminents.
- Causes: Desconegudes
- Factors de risc: infeccions víriques com l'hepatitis B o C.
- Símptomes: Febre, fatiga, pèrdua de pes, danys a la pell i els òrgans interns.
- Diagnòstic: mostra de teixit (biòpsia), exploració vascular (angiografia arterial)
- Tractament: cortisona (corticosteroides) i fàrmacs que suprimeixen el sistema immunitari (immunosupressors)
- Prevenció: vacunació contra l'hepatitis
Què és PAN?
La poliarteritis nodosa (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) és una malaltia associada a la inflamació de les artèries petites i mitjanes. Pot afectar nombrosos òrgans i causar diversos símptomes. El nom "malaltia de Kussmaul-Maier" prové dels noms dels metges que van descriure la malaltia per primera vegada el 1866.
A la PAN, es veuen afectades principalment les artèries petites i mitjanes: la inflamació afecta totes les capes de la paret dels vasos sanguinis i les destrueix amb el temps. Com a resultat, es formen protuberàncies (aneurismes) i estrenyiment dels vasos (estenosis). Si es formen coàguls de sang (trombosis) en aquesta zona, el teixit que hi ha darrere del focus d'inflamació està mal subministrat amb sang i pot morir.
En principi, la poliarteritis nodosa afecta tots els òrgans, de vegades fins i tot diversos òrgans alhora. Tanmateix, la PAN normalment causa danys principalment a les artèries del tracte gastrointestinal, la musculatura i el sistema nerviós. Si el canvi es produeix als vasos de la pell, els nòduls inflamatoris units es fan visibles, generalment a la part inferior de la cama i els avantbraços. Un tret característic de la PAN és que els vasos pulmonars estan estalviats.
Sense tractament, la malaltia posa en perill la vida. Tanmateix, amb una teràpia adequada, la majoria dels pacients viuen permanentment sense símptomes.
Freqüència
La PAN és una malaltia molt rara: d'un milió de persones, aproximadament 1.6 desenvolupen poliarteritis nodosa cada any. Les malalties PAN associades a les infeccions per hepatitis han disminuït significativament en els últims anys. La raó d'això és que l'hepatitis és cada cop més tractable.
Causes i factors de risc
La causa del PAN encara no s'entén del tot. Els metges assumeixen que diversos factors interactuen en el desenvolupament de la malaltia.
Al voltant del 20 per cent de tots els pacients amb PAN, els metges troben proves d'una infecció prèvia amb el virus de l'hepatitis B, i molt menys freqüentment amb l'hepatitis C. Com a resultat d'aquesta infecció, es formen els anomenats "complexos immunitaris". Com a resultat d'aquesta infecció, es formen els anomenats "complexes immunes" (compostos de components virals i anticossos), que es dipositen a la paret vascular dels vasos petits i mitjans, on desencadenen una inflamació (vasculitis del complex immunitari). .
Com a resultat, el teixit està greument danyat, donant lloc a la constricció o abombament de les parets dels vasos. Si el vas afectat es tanca completament, el teixit que hi ha darrere ja no es subministra amb sang i mor (infart).
Altres desencadenants, molt rars, per a la formació d'aquests complexos immunitaris són el virus HI (VIH) i el parvovirus B19.
Encara més rarament, la malaltia s'associa amb l'ús de determinats medicaments o amb immunodeficiències congènites (defenses immunitàries debilitats o absents).
En la majoria dels pacients, però, la causa encara no està clara. Aleshores, els metges parlen de poliarteritis nodosa idiopàtica (abans també es coneixia com a PAN clàssic o cPAN).
Símptomes
Els símptomes addicionals depenen de quins vasos sanguinis es veuen afectats i quins òrgans es danyin com a resultat. Com que la panarteritis pot ocórrer bàsicament a qualsevol part del cos, els infarts són possibles a totes les regions del cos o òrgans.
Sistema nerviós: el dany als nervis provoca dolor i paràlisi. Aquest és el cas del 50 al 70 per cent de tots els pacients amb PAN. Els signes d'un trastorn circulatori del cervell són paràlisi, trastorns de la parla, marejos, mals de cap, vòmits, convulsions (epilèpsia) o psicosis. Si els vasos sanguinis del cervell es veuen afectats, es pot produir un ictus.
Musculatura i pell: en el 50% dels casos, la musculatura i la pell també es veuen afectades. A la pell, a la zona dels colzes, així com a la part inferior de les cames i els turmells, solen palpar-se nòduls (nodi) de color vermellós blavós de la mida d'un pèsol. Aquests donen el seu nom a la poliarteritis nodosa.
Les alteracions circulatòries poden causar danys tissulars greus a la secció afectada (nafres, dits de les mans o dels peus morints). Una altra característica és una decoloració reticular i porpra clara de la pell (livedo racemosa).
Cor: En la majoria dels pacients, les artèries coronàries, que subministren sang al cor, es veuen afectades per la malaltia. L'estrenyiment de les artèries provoca símptomes com ara dolor de pit o arítmies. En cas d'un bloqueig complet, un atac de cor és imminent.
Tracte gastrointestinal: si la PAN afecta el tracte gastrointestinal, les queixes més freqüents són dolor abdominal, diarrea, sagnat als intestins o icterícia (ictericia).
Pulmons: és típic de la poliarteritis nodosa que els pulmons rarament es vegin afectats. No obstant això, els coàguls de sang poden quedar allotjats als pulmons i provocar l'obstrucció dels vasos pulmonars (infart pulmonar, embòlia pulmonar).
Genitals: els homes amb PAN sovint pateixen dolor testicular.
Diagnòstic
La poliarteritis nodosa és una malaltia molt rara que provoca diversos símptomes. Per aquest motiu, sovint el diagnòstic es fa tard. La primera persona de contacte quan se sospita de PAN és l'internista o reumatòleg.
En una consulta inicial detallada, el metge pregunta sobre els símptomes actuals (historial mèdic) i examina el pacient per detectar signes físics de la malaltia. Si se sospita de periarteritis nodosa, el metge realitza exàmens addicionals.
Aquests inclouen:
Anàlisi de sang
Per descartar o confirmar una infecció amb virus de l'hepatitis, el metge fa analitzar la sang per detectar els anticossos corresponents.
Examen dels vasos sanguinis (angiografia)
Amb l'ajuda d'una angiografia, és possible visualitzar danys als vasos sanguinis, com ara protuberàncies o constriccions. Amb aquesta finalitat, el metge injecta al pacient un mitjà de contrast. Els canvis es fan visibles durant un examen de raigs X posterior. Tanmateix, la malaltia no es pot descartar definitivament encara que no hi hagi aneurismes visibles.
Mostra de teixit (biòpsia)
Si es troben canvis en els òrgans, el metge realitza una biòpsia. Això implica prendre una mostra de teixit de l'òrgan afectat i examinar-la al microscopi per veure'n els canvis típics.
Criteris ACR per a la classificació de la poliarteritis nodosa
Tots els exàmens anteriors donen al metge indicis inicials que la PAN pot estar implicada. Tanmateix, no existeixen proves específiques que permetin al metge fer un diagnòstic definitiu de la malaltia. Si s'han descartat altres malalties que causen símptomes similars (com l'artritis reumatoide o el lupus eritematós sistèmic), es confirma la sospita de PAN.
- Pèrdua de pes des de l'aparició de la malaltia més de quatre quilos no deguda a altres malalties
- Canvis típics a la pell (livedo racemosa)
- Dolor o inflor testicular amb causa desconeguda
- Dolor muscular (miàlgia), sensació de pesadesa a les cames
- Dolor nerviós
- Elevació de la pressió arterial diastòlica > 90 mm Hg
- Elevació de la creatinina sèrica > 1.5 mg/dl
- Detecció del virus de l'hepatitis en sèrum
- Anormalitats en l'angiograma (aneurisma, oclusió)
- Canvis típics en la mostra de teixit (biòpsia)
tractament
Com es tracta la poliarteritis nodosa depèn de l'òrgan afectat.
En la malaltia aguda, el tractament és inicialment amb dosis altes de cortisona (té un fort efecte antiinflamatori) i els anomenats immunosupressors com la ciclofosfamida. Redueixen el funcionament excessiu del sistema immunitari. En casos greus, de vegades és necessari un tractament d'intercanvi de plasma. Això implica filtrar els complexos immunitaris de la sang del pacient.
Després de la teràpia aguda, els pacients reben fàrmacs una mica més suaus com l'azatioprina o el metotrexat (MTX), que també suprimeixen el sistema immunitari excessiu.
Si hi ha una infecció per virus de l'hepatitis al mateix temps, els pacients reben dosis baixes de cortisona i antivirals com interferó-alfa, vidarabina, lamivudina o famciclovir per inhibir la replicació viral.
Previsió
Sense teràpia, la poliarteritis nodosa sol ser greu, i el pronòstic en aquests casos és dolent.
El pronòstic ha millorat significativament, amb la teràpia adequada, en els últims anys. Tot i que la malaltia sol ser mortal fins fa uns 25 anys, la taxa de supervivència després de cinc anys és actualment d'uns 90 per cent. El pronòstic de la PAN depèn principalment de quin òrgan està afectat. Si es veuen afectats els ronyons, el cor, el tracte gastrointestinal o el sistema nerviós, el pronòstic és una mica pitjor.
En general, com més aviat es diagnostiqui i es tracti la PAN, millor es pot prevenir el dany dels òrgans. En molts casos, els símptomes fins i tot desapareixen completament.
Prevenció
Com que les causes de la poliarteritis nodosa no s'entenen completament, no és possible una prevenció específica. Tanmateix, la vacunació contra l'hepatitis B pot reduir el risc de desenvolupar PAN.
