Breu visió general
- Pronòstic: amb una teràpia reeixida, el pronòstic sol ser bo i les persones afectades solen tenir una esperança de vida normal. En la variant de cèl·lules pèloses (HZL-V), el pronòstic és una mica pitjor a causa de les opcions de tractament limitades.
- Causes: No es coneixen els desencadenants d'aquesta malaltia. Els experts sospiten que les substàncies químiques com els insecticides o els herbicides tenen un paper i augmenten el risc.
- Símptomes: debilitat general, fatiga, disminució de la capacitat de treballar sota pressió, pal·lidesa, hematomes (hematomes), augment del sagnat de les genives i el nas, tendència a infeccions, dolor abdominal o pressió a la part superior de l'abdomen esquerre a causa d'una melsa engrandida, menys. generalment inflamació dels ganglis limfàtics, febre i suors nocturns
- Tractament: la quimioteràpia s'acostuma a donar amb un sol fàrmac o una combinació de fàrmacs (citostàtics). Si això no funciona prou, de vegades ajuda la immunoteràpia amb anticossos especials (també en combinació com a quimioimmunoteràpia). Alternativament, s'utilitzen inhibidors de BRAF.
- Exàmens: el metge fa exàmens físics i fa un hemograma. També comprova la funció de la melsa mitjançant ecografia i sol fer un examen de medul·la òssia (mostra de teixit, punció de medul·la òssia).
Què és la leucèmia de cèl·lules piloses?
La leucèmia de cèl·lules pèloses (HZL o HCL de "leucèmia de cèl·lules pèludes") és un càncer crònic. En els pacients, certs glòbuls blancs (limfòcits B) degeneren i comencen a multiplicar-se sense control.
Malgrat el nom de "leucèmia", HZL no pertany a les malalties del càncer de sang (leucèmies), sinó a les malalties del limfoma (limfomes malignes). En sentit estricte, la leucèmia de cèl·lules pèloses es classifica com un limfoma no Hodgkin, com la leucèmia limfocítica crònica (LLC), entre d'altres.
La leucèmia de cèl·lules peludes és rara: representa al voltant del dos per cent de totes les leucèmies limfàtiques. Només tres de cada milió de persones el contracten cada any. La majoria d'ells són homes: tenen fins a quatre vegades més probabilitats de patir una leucèmia de cèl·lules pèloses que les dones. L'edat mitjana d'inici és entre els 50 i els 55 anys. Tanmateix, de vegades també afecta els adults més joves o grans. La leucèmia de cèl·lules pèloses només no es produeix en nens.
Els metges distingeixen entre la clàssica leucèmia de cèl·lules pèloses i la variant de leucèmia de cèl·lules pèloses (HZL-V). Aquest últim és molt més rar i fa un curs més agressiu.
Quin és el pronòstic de la leucèmia de cèl·lules pèloses?
El pronòstic és menys favorable per a la variant de leucèmia de cèl·lules pèloses (HZL-V). És més agressiu que la leucèmia clàssica crònica i insidiosa de cèl·lules pèloses. Els tractaments actuals no solen funcionar tan bé en HZL-V. En alguns casos, això escurça el temps de supervivència dels afectats.
Què causa HZL?
Es desconeixen les causes de la leucèmia de cèl·lules pèloses. Els experts sospiten que els insecticides i pesticides (herbicides), entre altres coses, afavoreixen el desenvolupament d'aquesta forma de càncer. Les persones que treballen a l'agricultura semblen tenir un major risc de desenvolupar la malaltia.
Quins són els signes de HZL?
La leucèmia de cèl·lules piloses és un càncer crònic que generalment avança lentament. La majoria de les persones afectades inicialment noten poc de la seva malaltia durant molt de temps. A poc a poc, les cèl·lules canceroses ("cèl·lules ciliars") desplacen les cèl·lules sanguínies sanes, és a dir, els glòbuls blancs i vermells normals i les plaquetes, en la majoria dels malalts. Al voltant del 70 per cent de totes les persones amb leucèmia de cèl·lules peludes, el nombre dels tres tipus de cèl·lules sanguínies està per sota del seu límit inferior respectiu. Aleshores els metges parlen de pancitopènia.
Típica de la leucèmia de cèl·lules pèloses, a més de la manca de cèl·lules sanes sanes, és una melsa engrandida (esplenomegàlia). De vegades es nota per una sensació de pressió a l'abdomen superior esquerre.
Els signes més rars de leucèmia de cèl·lules peludes són un fetge augmentat i ganglis limfàtics inflats. També són rars els tres símptomes anomenats B: febre per sobre de 38 graus centígrads, pèrdua de pes i suors nocturns. Aquest trio de símptomes és comú en càncer i en diverses malalties infeccioses.
Quines són les opcions de tractament?
Mentre la leucèmia de cèl·lules pèloses no provoqui cap símptoma i encara no es redueixi el nombre de cèl·lules sanes, el lema és: Espera i veu. En aquesta etapa de la malaltia, no cal cap tractament. En canvi, el metge examina regularment la sang del pacient (almenys cada tres mesos).
Si les lectures de cèl·lules sanguínies baixen i/o apareixen símptomes, es recomana iniciar el tractament. En la majoria dels casos, el metge inicia la quimioteràpia: els malalts reben certs fàrmacs anticancerígens (citostàtics) que inhibeixen la proliferació de cèl·lules canceroses. En la leucèmia de cèl·lules piloses, per exemple, s'utilitzen els ingredients actius cladribina (2-clorodesoxiadenosina, 2-CDA) i pentostatina (desoxicoformicina, DCF). Es troben entre els anomenats anàlegs de purines.
Un exemple és l'ingredient actiu interferó-alfa. Inhibeix la proliferació de cèl·lules canceroses i activa les cèl·lules de defensa del sistema immunitari. Els metges s'injecten la droga sota la pell diverses vegades per setmana, sovint durant anys. Els metges utilitzen interferó-alfa, per exemple, per tractar pacients que, per certs motius, no són adequats per a la quimioteràpia amb anàlegs de purines. El fàrmac també és útil en cas de recaiguda del càncer quan la quimioteràpia no és eficaç o suficient.
Una altra opció de tractament per a la leucèmia de cèl·lules pèloses és la immunoteràpia amb els anomenats anticossos monoclonals (com el rituximab). Es tracta d'anticossos produïts artificialment que influeixen en el sistema immunitari del cos: s'uneixen específicament a les cèl·lules canceroses, indicant que les cèl·lules de defensa del sistema immunitari destrueixin la cèl·lula degenerada. El metge administra rituximab directament en una vena cada una o dues setmanes. Ho prescriu per a la leucèmia de cèl·lules pèloses quan una persona afectada no pot rebre anàlegs de purines (quimioteràpia) i interferó-alfa o no els tolera per motius mèdics.
De vegades té sentit en la leucèmia de cèl·lules pèloses combinar quimioteràpia (amb anàlegs de purines) i immunoteràpia (amb rituximab). Els metges parlen llavors de quimioimmunoteràpia.
Variant de leucèmia de cèl·lules pèloses
La molt rara variant de leucèmia de cèl·lules pèloses (HZL-V) no respon bé a la quimioteràpia amb anàlegs de purines. L'interferó-alfa tampoc és molt efectiu. La quimioimmunoteràpia (quimioteràpia amb anàlegs de purines més rituximab), per exemple, és més adequada. Si es produeix una recaiguda a curt termini, de vegades és útil extirpar la melsa (esplenectomia). Això sovint millora el recompte de sang del pacient amb càncer. També es recomana la cirurgia si un malalt no pot rebre quimioteràpia amb anàlegs de purines per motius mèdics.
Com s'examina i es diagnostica l'HZL?
En pacients amb símptomes típics, el metge pren primer la història clínica del pacient. Obté una descripció detallada dels símptomes, pregunta sobre qualsevol malaltia anterior o subjacent i si la persona afectada ha estat exposada a substàncies tòxiques (com ara insecticides).
Això és seguit d'un examen físic exhaustiu. Entre altres coses, el metge verifica si els ganglis limfàtics (per exemple, a la regió del coll o sota les aixelles) estan inflats. També palpa la paret abdominal per veure si la melsa està engrandida. Això es pot valorar amb més precisió amb una ecografia (ecografia) de l'abdomen.
La majoria dels pacients tenen una leucèmia clàssica de cèl·lules pèloses. Es caracteritza, entre altres coses, per un nombre reduït de limfòcits (una forma de glòbuls blancs) i plaquetes. En la variant rara de leucèmia de cèl·lules pèloses, la situació és diferent: aquí, els limfòcits augmenten significativament. Els valors mesurats per a les plaquetes de la sang solen ser normals.
També important en la leucèmia de cèl·lules pèloses és un examen de la medul·la òssia: el metge pren una mostra de medul·la òssia (punció de medul·la òssia) i l'analitza amb més detall al laboratori.
Es pot prevenir l'HZL?
Com que les causes d'aquesta malaltia bastant rara no estan clares, no hi ha mesures confirmades o efectives per a la prevenció.
