Esclerosi múltiple: símptomes, diagnòstic, teràpia

Breu visió general

• Símptomes: Per exemple, alteracions visuals, alteracions sensorials (com formigueig), paràlisi dolorosa, alteracions de la marxa, fatiga persistent i ràpida exhaustivitat, alteracions del buidatge de la bufeta i de les funcions sexuals, problemes de concentració.
• Diagnòstic: història clínica, exploració física i neurològica, ressonància magnètica (RM), diagnòstic de líquid cefaloraquidi (LCR), anàlisis de sang i orina, potencials evocats si cal.
• Tractament: Medicaments (per a teràpia de recaiguda i teràpia de progressió), mesures de teràpia simptomàtica i rehabilitació (fisioteràpia, teràpia ocupacional, psicoteràpia, etc.).
• Evolució i pronòstic: No es cura, però el seu curs pot estar influenciat positivament amb un tractament correcte i coherent (menys recaigudes, progressió més lenta de la malaltia, millora de la qualitat de vida).

Què és l'esclerosi múltiple?

El resultat són diverses queixes, per exemple alteracions visuals i sensorials, dolor o paràlisi. Fins ara, l'esclerosi múltiple no es pot curar. No obstant això, el curs de la malaltia es pot influir favorablement amb la medicació.

Curs d'esclerosi múltiple

Hi ha tres cursos de MS:

• EM remitent-recurrent (RRMS): Aquesta és la forma més comuna d'EM. Els símptomes de l'EM es produeixen en recaigudes; entre les recaigudes retrocedeixen total o parcialment.
• EM progressiva primària (PPMS): des del principi, la malaltia avança de manera constant: els símptomes augmenten contínuament. Tanmateix, també es produeixen recaigudes aïllades.

Podeu llegir més sobre això a l'article Esclerosi múltiple – Curs.

Síndrome aïllat clínicament (CEI)

La síndrome clínicament aïllada (CIS) és el terme utilitzat pels metges per descriure la suposada primera manifestació clínica de l'esclerosi múltiple, és a dir, un primer episodi de disfunció neurològica compatible amb l'EM. Tanmateix, com que no es compleixen tots els criteris diagnòstics, l'esclerosi múltiple no es pot (encara) diagnosticar.

Freqüència

Més de dos milions de persones a tot el món pateixen esclerosi múltiple. La distribució de la malaltia varia molt d'una regió a una altra. L'EM es produeix amb més freqüència a Europa i Amèrica del Nord.

Quins són els símptomes de l'esclerosi múltiple?

L'esclerosi múltiple també s'anomena "malaltia de les 1,000 cares" perquè els símptomes varien de persona a persona, depenent de quines estructures nervioses es veuen afectades pel dany.

De vegades, però, la malaltia apareix per primera vegada amb símptomes addicionals o diferents. Aquests primers signes d'esclerosi múltiple sovint persisteixen en el curs posterior. A més, sovint hi ha altres símptomes.

Visió general dels símptomes més importants de l'EM

• Trastorns visuals com ara visió borrosa, pèrdua de visió, dolor durant els moviments oculars a causa de la inflamació del nervi òptic (neuritis òptica), visió doble per alteració de la coordinació dels músculs oculars.
• Paràlisi dolorosa (espasticitat) semblant a rampes, especialment a les cames
• Pertorbacions en la coordinació dels moviments (atàxies), inestabilitat en caminar o arribar
• Fatiga (debilitat persistent significativa i esgotament ràpid)
• Trastorns del buidatge de la bufeta i/o l'intestí (per exemple, incontinència urinària, retenció urinària, restrenyiment)
• Trastorns de la parla, parla "confusa".
• Trastorns per la deglució
• Tremolor ocular rítmic i involuntari (nistagme)
• Trastorns cognitius com ara disminució de l'atenció, problemes de concentració, deteriorament de la memòria a curt termini
• Disfuncions sexuals com ara problemes d'ejaculació i impotència en homes, problemes d'orgasme en dones, disminució del desig sexual (pèrdua de la libido) en tots els sexes.
• Dolor, per exemple, cefalees, dolors nerviosos (per exemple, en forma de neuràlgia del trigemin), mal d'esquena
• Marejos

En molts casos, la calor intensa (per exemple, un clima molt calent, febre o un bany calent) empitjora temporalment els símptomes de l'EM. Els metges anomenen a això el fenomen Uhthoff.

Com reconeixeu un brot d'EM?

• Tenen una durada mínima de 24 hores.
• Van ocórrer almenys 30 dies després de l'inici de l'últim episodi.
• Els símptomes no van ser causats per un canvi en la temperatura corporal (fenomen Uhthoff), infecció o altres causes físiques o orgàniques.

Com es diagnostica l'esclerosi múltiple?

Per tant, l'EM és un diagnòstic d'exclusió: el metge només pot fer el diagnòstic d'"esclerosi múltiple" si no es pot trobar una millor explicació per als símptomes que es produeixen, així com per als resultats de l'examen clínic.

Per aclarir-ho, calen diferents passos d'examen:

• Prendre la història clínica
• Examen neurològic
• Ressonància magnètica (RM)
• Exploració del líquid cefaloraquidi (diagnòstic de LCR)
• Anàlisis de sang i orina

A més de la història clínica, la ressonància magnètica i el diagnòstic del líquid cefaloraquidi (LCR) són especialment importants per a l'aclariment d'una possible esclerosi múltiple. Els seus resultats permeten un diagnòstic d'EM basat en els anomenats criteris de McDonald. Aquests han estat revisats diverses vegades des de la seva introducció i preocupen, entre altres coses, el nombre de recaigudes (en el cas de la malaltia recurrent) i els focus inflamatoris del SNC.

El primer punt de contacte quan se sospita d'esclerosi múltiple és el metge de família. Referirà la persona afectada a un especialista, normalment un neuròleg, si cal.

Historial mèdic

El primer pas cap a un diagnòstic d'esclerosi múltiple és una discussió detallada entre el metge i la persona afectada per tal d'obtenir una història clínica. El metge pregunta, per exemple

• quins són exactament els símptomes,
• quan es van notar per primera vegada els símptomes individuals.
• si la persona afectada o familiars propers pateix alguna malaltia autoimmune o
• si hi ha casos d'esclerosi múltiple a la família.

És important que els pacients comuniquin al metge qualsevol símptoma que recordin, fins i tot si creuen que són inofensius o si algun símptoma fa temps que ha desaparegut. De vegades, els símptomes que es van produir mesos o fins i tot anys enrere es poden identificar en retrospectiva com els primers signes d'esclerosi múltiple.

Si cal, no dubteu a parlar de disfuncions sexuals o problemes amb el buidatge de la bufeta o l'intestí. Aquesta informació és important per al metge! Com més completes i precises siguin les teves descripcions, més ràpid podrà avaluar si l'esclerosi múltiple és realment la causa dels teus símptomes.

Examen neurològic

• Funció dels ulls i dels nervis cranials
• Sensació de tacte, dolor i temperatura
• Força muscular i tensió muscular
• Coordinació i moviment
• Interacció de la conducció nerviosa per a la bufeta urinària, el recte i els òrgans sexuals
• Reflexes (per exemple, la manca de reflexos de la pell abdominal és un signe comú de l'EM)

Un altre sistema per avaluar els dèficits neurològics en l'esclerosi múltiple és l'escala composta funcional d'esclerosi múltiple (MSFC). Aquí, per exemple, els metges posen a prova la funció del braç mitjançant una prova de tauler per determinar el temps ("Prova de clavilles de nou forats") i la capacitat de caminar una distància curta durant el temps ("Caminada cronometrada de 25 peus").

Ressonància magnètica (RM)

Els criteris de diagnòstic per a l'EM recidivant-remissió requereixen que aquests focus inflamatoris es produeixin dispersos (disseminats) espacial i temporalment. Això vol dir que hi ha d'haver focus d'inflamació al SNC en més d'una ubicació i que s'han de desenvolupar nous focus en el curs de la malaltia.

Diagnòstic de LCR

Un altre pas important en el camí cap al diagnòstic de l'esclerosi múltiple és l'examen del líquid cefaloraquidi (LCR). Per fer-ho, el metge punxa acuradament el canal de la medul·la espinal amb una fina agulla buida sota anestèsia local (punció lumbar) per prendre una petita mostra del líquid nerviós. S'analitza amb més detall al laboratori (diagnòstic de LCR).

Els diagnòstics de LCR també es poden utilitzar per aclarir si la inflamació del sistema nerviós és possiblement causada per gèrmens (com els patògens de la malaltia de Lyme) i no per l'esclerosi múltiple.

Exploració neurofisiològica

Per fer-ho, els metges mesuren les diferències de tensió elèctrica que es produeixen quan s'estimulan vies nervioses específiques. L'enregistrament es realitza mitjançant elèctrodes, majoritàriament per EEG (electroencefalografia). En el context del diagnòstic d'EM, els potencials evocats següents són útils.

Potencials evocats somatosensorials (SSEP): En aquest procediment, el metge estimula els nervis sensibles de la pell amb l'ajuda del corrent elèctric, per exemple els nervis per a la sensació tàctil.

Potencials evocats acústics (AEP): AEP consisteix a reproduir sons a la persona afectada mitjançant auriculars. Aleshores, els metges utilitzen elèctrodes per mesurar la rapidesa amb què aquests estímuls acústics es transmeten al cervell.

Anàlisis de sang i orina

Els paràmetres d'interès en l'anàlisi de sang inclouen:

• CBC
• Electròlits com el potassi i el sodi
• Marcador d'inflamació proteïna C reactiva (PCR)
• Glicèmia
• Valors hepàtics, valors renals, valors de tiroides
• Autoanticossos: anticossos dirigits contra els propis teixits de l'organisme, com el factor reumatoide, els anticossos antinuclears (ANA), els anticossos antifosfolípids o els anticoagulants lúpics.

De vegades triguen setmanes, mesos o fins i tot anys fins que el diagnòstic d'esclerosi múltiple està clarament establert. La recerca de la "malaltia amb 1,000 noms" s'assembla a un trencaclosques: com més peces (descobriments) encaixen, més segur que realment és MS.

Què causa l'esclerosi múltiple?

En el cas de l'EM, l'atac es dirigeix ​​contra el sistema nerviós central. Les cèl·lules de defensa, especialment els limfòcits T, però també els limfòcits B, causen inflamació a la zona de les cèl·lules nervioses. El dany inflamatori afecta principalment la substància blanca, que conté les fibres nervioses. Tanmateix, la substància grisa també està danyada, sobretot a mesura que avança la malaltia. Aquí és on es troben els cossos de les cèl·lules nervioses.

Els experts assumeixen que en l'EM, entre altres coses, determinades proteïnes de la superfície de la beina de mielina són atacades pels autoanticossos. Els processos inflamatoris desencadenats d'aquesta manera destrueixen gradualment la beina de mielina, que els metges anomenen desmielinització. La pròpia extensió del nervi (axó) també està danyada, de vegades directament mentre la beina de mielina encara està intacta.

Què desencadena la reacció autoimmune en l'EM?

Però, per què el sistema immunitari es confon tant a l'EM que ataca el seu propi teixit nerviós? Els experts no ho saben exactament. Presumiblement, en els afectats conflueixen diversos factors, que conjuntament desencadenen la malaltia (desenvolupament de la malaltia multifactorial).

Factors genètics

Diverses observacions apunten a un component genètic en el desenvolupament de l'esclerosi múltiple.

D'una banda, l'esclerosi múltiple es produeix en grups en algunes famílies: els familiars de primer grau dels malalts d'EM tenen un major risc de desenvolupar també la malaltia nerviosa crònica.

Per tant, fins a cert punt, l'esclerosi múltiple és hereditària, encara que no s'hereta la malaltia en si, sinó la tendència a desenvolupar EM. Només en combinació amb altres factors (especialment factors ambientals com les infeccions) la malaltia esclata en algunes persones, sospiten els experts.

Infeccions

Encara no es coneix exactament com la infecció amb EBV (o altres patògens) contribueix al desenvolupament de l'EM. És possible que, en general, la resposta del sistema immunitari a la infecció pugui desencadenar el desenvolupament de l'EM en persones que hi estan predisposades.

Estil de vida i medi ambient

Els factors ambientals i d'estil de vida també poden tenir un paper en el desenvolupament de l'esclerosi múltiple. Tanmateix, un estil de vida poc saludable per si sol no és suficient per desencadenar l'esclerosi múltiple.

Altres factors

El gènere també juga un paper en el desenvolupament de l'EM. Les dones pateixen esclerosi múltiple més sovint que els homes. Els experts encara no saben per què és així.

Segons els estudis, una dieta "occidental" alta en greixos i l'obesitat associada augmenten el risc d'EM. Els científics també discuteixen l'augment de la ingesta de sal de taula i la flora intestinal com a altres possibles factors que influeixen en el desenvolupament de l'EM.

Viure amb esclerosi múltiple

Com a malaltia crònica i greu, l'esclerosi múltiple presenta molts reptes per als afectats i les seves famílies. La malaltia afecta tots els àmbits de la vida: des de la parella, la sexualitat i la planificació familiar, passant per la vida social i les aficions, passant per l'educació i la carrera professional.

Llegiu més sobre com l'esclerosi múltiple afecta la vida quotidiana de les persones afectades i com fer-hi front a l'article Viure amb l'esclerosi múltiple.

Esclerosi múltiple: Teràpia

La teràpia de l'esclerosi múltiple es basa en diversos pilars:

• Teràpia de recaigudes: és el tractament agut de les recaigudes de l'EM, preferentment amb glucocorticoides (“cortisona”). Alternativament, de vegades és útil un tipus de rentat de sang anomenat plasmafèresi o adsorció immune.
• Teràpia simptomàtica: inclou mesures per alleujar diversos símptomes de l'EM, per exemple, fisioteràpia o medicaments antiespasmòdics per als espasmes musculars dolorosos.
• Rehabilitació: L'objectiu de la rehabilitació per esclerosi múltiple és que els afectats puguin tornar a la seva vida familiar, professional i social.

Teràpia de recaiguda

És recomanable tractar una recaiguda d'EM tan aviat com sigui possible després de l'aparició dels símptomes. La teràpia d'elecció és l'administració de "cortisona" (glucocorticoide, corticosteroide). Alternativament, en determinats casos es realitza la plasmafèresi.

Teràpia amb cortisona

Preferiblement, la cortisona s'ha d'administrar en dosis al matí perquè provoca alteracions del son en algunes persones. Si l'administració intravenosa de cortisona no és possible per a una persona afectada, el metge pot canviar a pastilles de cortisona.

Efectes secundaris:

Els possibles efectes secundaris de la teràpia de xoc amb cortisona per a l'esclerosi múltiple inclouen canvis d'humor lleus, malestar estomacal, enrogiment facial i augment de pes, a més dels trastorns del son esmentats anteriorment.

Plasmafèresi o adsorció immune

Es considera una anomenada plasmafèresi (PE) o adsorció immune (IA) si:

• després de completar la teràpia de xoc amb cortisona, persisteixen les disfuncions neurològiques incapacitants o

La plasmafèresi o IA és un tipus de rentat de sang. Mitjançant un dispositiu especial, la sang es drena del cos a través d'un catèter, es filtra i després es retorna al cos. L'objectiu de la filtració és eliminar les immunoglobulines de la sang que són responsables del procés inflamatori durant un brot d'EM.

No està clar si un dels procediments és superior a l'altre o si tots dos són igual d'efectius en l'esclerosi múltiple.

La plasmafèresi o l'adsorció immune es realitza normalment com a procediment d'hospitalització en centres especialitzats en EM, idealment en les primeres sis a vuit setmanes després de l'aparició d'una recaiguda d'EM. En determinades circumstàncies, la PE/IA també pot ser útil en una fase anterior, per exemple, si les infusions de cortisona amb dosis ultra altes no són possibles per a una persona afectada.

• Trastorns de la regulació de la pressió arterial
• Danys als ronyons
• Símptomes de tetania (alteracions de la funció motora i de la sensibilitat causades per músculs sobreexcitats, per exemple en forma de rampes musculars, formigueig i altres sensacions errònies), causats per un equilibri alterat de sals de sang (electròlits) [en PE].
• Trastorns de la coagulació [sobretot en PE].
• Efectes secundaris i complicacions de qualsevol medicament necessari per diluir la sang (anticoagulació), com ara una major tendència a sagnar.
• Irritació mecànica o complicacions com ara sagnat o formació de coàguls per l'ús de catèters grans
• Infeccions a l'àrea d'accés al catèter (fins a la intoxicació de la sang inclosa)
• Molt rar: edema pulmonar/insuficiència pulmonar activa relacionada amb la transfusió [amb PE].

Teràpia modificadora del curs

Tot i que la immunoteràpia no és capaç de curar l'esclerosi múltiple, pot tenir una influència favorable en el seu curs. L'efecte més gran s'observa en l'EM recidivante, és a dir, l'EM recidivant-remissió i l'EM progressiva secundària activa.

Tant en SPMS no actiu com en EM progressiva primària, l'eficàcia de la immunoteràpia és menor. No obstant això, l'ús de certs immunoterapèutics de vegades encara és útil.

Tipus d'immunoterapèutics

Actualment, els següents immunoterapèutics estan disponibles per al tractament de l'esclerosi múltiple:

• Interferons beta (incloent interferó PEG)
• Acetat de glatiramer
• Fumarat de dimetil
• Teriflunomida
• Moduladors del receptor S1P: Fingolimod, siponimod, ozanimod, ponesimod
• Cladribina
• natalizumab
• Ocrelizumab
• Rituximab (no aprovat per a l'esclerosi múltiple)
• Alemtuzumab
• Altres immunoterapèutics

interferons beta

Els interferons beta (també interferó-beta) pertanyen al grup de les citocines. Aquestes són proteïnes senyal que es produeixen de manera natural al cos que modulen les reaccions immunitàries, entre altres coses. Encara no s'ha aclarit exactament com funcionen els interferons beta administrats com a fàrmac en l'esclerosi múltiple.

Efectes secundaris: els més freqüents són els símptomes gripals, especialment al començament de la teràpia (com ara mal de cap, dolors musculars, calfreds, febre). Rastrejar la teràpia (augmentar la dosi lentament) o administrar la injecció al vespre ajuda en part a prevenir aquestes queixes. A més, prendre paracetamol o ibuprofè antiinflamatori mitja hora abans de la injecció contraresta els símptomes gripals.

En persones amb depressió preexistent, el tractament amb interferons beta pot agreujar la depressió.

Sovint, les persones en teràpia amb interferó desenvolupen una deficiència de granulòcits i plaquetes de neutròfils, així com nivells elevats de transaminases en sang.

A més, de vegades es desenvolupen anticossos neutralitzants contra el fàrmac durant el tractament amb interferó beta, la qual cosa fa que perdi eficàcia.

Acetat de glatiramer

GLAT s'injecta sota la pell una vegada al dia o tres vegades per setmana, depenent de la dosi.

Efectes secundaris: Molt sovint, les injeccions GLAT causen reaccions locals al lloc d'injecció (envermelliment, dolor, formació de ronyons, picor). Sovint hi ha una lipoatròfia local estèticament pertorbadora, és a dir, la pèrdua de teixit gras subcutani. La pell es deprimeix a les zones afectades.

Teriflunomida

La teriflunomida té un efecte immunosupressor. Inhibeix la formació d'un enzim que és important per al ràpid creixement de les cèl·lules (proliferació cel·lular), especialment en els limfòcits. Aquests glòbuls blancs estan implicats en les respostes immunes patològiques en l'esclerosi múltiple.

Les persones amb EM prenen teriflunomida una vegada al dia com a tableta.

Els efectes típics de la teràpia amb teriflunomida són una disminució dels glòbuls blancs i les plaquetes. A més, es produeixen altres canvis en el recompte sanguini com a efectes secundaris freqüents (manca de neutròfils, anèmia). També són freqüents les infeccions, com les de les vies respiratòries superiors, o l'herpes labial.

Ocasionalment, amb teriflunomida es desenvolupen trastorns dels nervis perifèrics (neuropaties perifèriques), com la síndrome del túnel carpià.

Fumarat de dimetil

L'ingredient actiu es pren dues vegades al dia en forma de càpsula.

Efectes secundaris: amb més freqüència, la ingestió de DMF provoca picor, sensació de calor o "rubor" (enrogiment de la pell semblant a convulsions amb sensació de calor), símptomes gastrointestinals (com diarrea, nàusees, dolor a l'abdomen) i manca de limfòcits (limfopènia). La reducció d'aquestes importants cèl·lules immunitàries fa que els malalts siguin més susceptibles a les infeccions.

Prendre fumarat de dimetil també augmenta la incidència de teules. A més, hi ha un augment del risc de proteïna úria, una major excreció de proteïnes a l'orina.

Fingolimod

L'ingredient actiu es pren una vegada al dia en forma de càpsula.

Efectes secundaris: a causa del mecanisme d'acció descrit, una deficiència de limfòcits (limfopènia) és un efecte terapèutic típic.

Molt sovint, la grip i la sinusitis es produeixen sota Fingolimod, bronquitis, Kleienpilzflechte (forma de fong de la pell) i sovint es desenvolupen infeccions per herpes. De vegades també s'observa criptococcosi (una infecció per fongs), com la meningitis criptocòccica.

Un efecte secundari greu, però que només es produeix ocasionalment, del fingolimod és l'edema macular. Aquesta malaltia ocular pot provocar ceguesa si no es tracta.

Un altre efecte indesitjable de la teràpia amb fingolimod és l'augment del risc de certs tipus de càncer: per exemple, el càncer de cèl·lules basals, una forma de càncer de pell blanca i, ocasionalment, el càncer de pell negra (melanoma maligne) es desenvolupen amb freqüència amb fingolimod.

A més, hi va haver casos individuals d'un quadre clínic neurològic amb inflor cerebral (síndrome d'encefalopatia reversible posterior), un quadre clínic amb reacció immune excessiva descontrolada (síndrome hemofagocític) i cursos d'esclerosi múltiple atípic sota fingolimod.

Siponimod

Siponimod es pren diàriament en forma de tauletes.

Abans d'iniciar la teràpia, és necessari un examen genètic de la persona afectada. Això implica analitzar els factors genètics que influeixen en el metabolisme de la substància activa a l'organisme. A partir dels resultats, el metge decideix com s'ha de dosificar el siponimod i si el pacient l'ha de rebre.

Ozanimod

Ozanimod és un altre modulador del receptor S1P utilitzat per a la teràpia de l'EM. Es pren un cop al dia com a càpsula.

Ponesimod

A la UE, el maig de 1 es va aprovar un quart modulador del receptor S2021P per a la teràpia d'esclerosi múltiple recurrent-remissió: Ponesimod. Com la resta de representants d'aquesta classe d'agents, es pren un cop al dia.

Efectes secundaris: els efectes secundaris més comuns inclouen infeccions del tracte respiratori superior, enzims hepàtics elevats i hipertensió. Altres efectes adversos inclouen infeccions del tracte urinari i dificultat per respirar (dispnea).

Cladribina

La teràpia amb cladribina per a l'esclerosi múltiple consta de dos cicles de teràpia que s'estenen durant dos anys. Es programen dues fases de dosificació a curt termini per any: en dos mesos consecutius, el pacient pren d'una a dues pastilles de cladribina en cadascun dels quatre o cinc dies.

Les infeccions greus també es van produir amb més freqüència en els estudis de pacients amb EM tractats amb cladribina que en els participants que van rebre un placebo. En casos individuals, aquestes infeccions van provocar la mort.

A més, s'ha trobat que el càncer es desenvolupa amb més freqüència en els assaigs clínics i en el seguiment a llarg termini de persones amb teràpia amb cladribina.

natalizumab

Normalment, natalizumab s'administra com a infusió cada quatre setmanes.

Efectes secundaris: Els efectes secundaris molt comuns són infeccions del tracte urinari, nasofaringitis, mal de cap, marejos, nàusees, fatiga (fatiga excessiva) i dolor articular anomenat. Sovint es desenvolupen urticària (urticària), vòmits i febre. De vegades, es produeixen reaccions al·lèrgiques greus al fàrmac.

Una altra complicació infecciosa rara amb la teràpia amb natalizumab són les infeccions associades al virus de l'herpes.

Ocrelizumab

L'ocrelizumab també és un anticòs modificat genèticament. Pertany als anomenats anticossos anti-CD20, ja que s'uneix a una proteïna de superfície específica (CD20) dels limfòcits B, la qual cosa porta a la seva dissolució. Els limfòcits B estan implicats en el dany a les beines nervioses (beines de mielina) i en els processos de les cèl·lules nervioses en l'esclerosi múltiple.

Efectes secundaris: l'efecte secundari més freqüent són les reaccions a la infusió (per exemple, picor, erupció cutània, nàusees, vòmits, mal de cap, febre, calfreds, augment lleu o disminució de la pressió arterial). Normalment són lleus.

S'han observat alguns casos de leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) en pacients amb EM que recentment es van canviar a ocrelizumab. La majoria d'ells es van tractar prèviament amb natalizumab (vegeu més amunt).

Ofatumumab

L'ofatumumab és un altre anticòs anti-CD20. Les persones amb esclerosi múltiple s'injecten elles mateixes la substància activa sota la pell amb un bolígraf llest per al seu ús. La teràpia s'inicia amb tres injeccions a intervals de set dies. Després d'un descans d'una setmana, segueix la següent injecció, i després una altra cada quatre setmanes.

Igual que amb tots els anticossos anti-CD20, hi ha un risc general que es produeixin infeccions oportunistes o que una infecció per hepatitis B que s'ha curat s'escampi.

Rituximab

El rituximab també és un anticòs anti-CD20 i de vegades s'utilitza en el tractament de l'esclerosi múltiple. No obstant això, no està aprovat oficialment per a aquesta indicació (ni a la UE ni a Suïssa).

Podeu llegir més sobre l'ús, els efectes secundaris i les interaccions del rituximab aquí.

Alemtuzumab

La substància activa s'administra com una infusió: cinc dies consecutius el primer any i tres dies consecutius un any després. Si cal, també es pot administrar alemtuzumab una tercera i quarta vegada durant tres dies consecutius, en cada cas amb un interval mínim de 12 mesos des de l'administració anterior. Per tant, en total són possibles un màxim de quatre cicles de teràpia.

Després que es van conèixer nous efectes secundaris, alguns d'ells greus, es va restringir l'ús d'alemtuzumab i es va vincular a determinades mesures de precaució. Aquests efectes secundaris inclouen noves malalties immunomediades (com l'hepatitis autoimmune, l'hemofília A) i els efectes secundaris cardiovasculars aguts (com l'infart de miocardi, l'ictus, l'hemorràgia pulmonar), que fins ara s'han produït principalment d'un a tres dies després d'una infusió d'alemtuzumab.

Altres immunoterapèutics

Mitoxantrona: aquest fàrmac immunosupressor està aprovat a la UE i Suïssa per al tractament de l'esclerosi múltiple. No obstant això, per la mala situació d'estudi i la seva alta toxicitat, només s'utilitza com a fàrmac de reserva en casos excepcionals. Els seus efectes secundaris més greus inclouen danys al cor i un augment del risc de càncer de sang (leucèmia).

Ciclofosfamida: aquest agent immunosupressor també s'administra en casos rars en l'esclerosi múltiple, tot i que no té homologació per a aquesta finalitat i la seva eficàcia en aquesta malaltia no està prou provada. Per tant, aquí s'aplica el mateix que amb el metotrexat: la ciclofosfamida només s'ha d'administrar als pacients que tinguin una malaltia secundària a més de l'EM que requereixi tractament amb aquest agent. Podeu obtenir més informació sobre la ciclofosfamida aquí.

Fins ara, només s'ha aprovat un fàrmac per al tractament de l'esclerosi múltiple progressiva primària: l'ocrelizumab. D'acord amb la guia actual, els metges també haurien d'utilitzar rituximab si escau, encara que no tingui l'aprovació per a l'esclerosi múltiple (ús fora d'etiqueta, és a dir, fora de la seva aprovació).

En casos individuals, però, també es justifica una immunoteràpia adequada en aquesta franja d'edat (limitada a dos anys) si el grau de discapacitat augmenta ràpidament en una persona afectada i la pèrdua d'independència és imminent.

Immunoteràpia en EM progressiva secundària (SPMS)

Només en casos excepcionals el metge hauria de prescriure mitoxantrona per a l'SPMS actiu, perquè aquest agent de vegades provoca efectes secundaris considerables (vegeu més amunt).

Immunoteràpia en la síndrome clínicament aïllada (CIS).

Les persones que experimenten una recaiguda amb símptomes d'esclerosi múltiple per primera vegada sense complir tots els criteris de diagnòstic de l'EM haurien de rebre immunoteràpia. Tanmateix, només alguns interferons beta i acetat de glatiramer s'han aprovat per al tractament d'aquesta síndrome clínicament aïllada (CIS).

Durada de la immunoteràpia

Per tant, després d'un cert període de temps, el metge i la mateixa persona afectada han de decidir conjuntament si volen interrompre la immunoteràpia a prova.

Hi ha una durada de teràpia limitada a priori per alemtuzumab (màxim quatre cicles de teràpia) i cladribina (màxim dos cicles de teràpia). Si els pacients no mostren cap activitat de la malaltia després del final d'aquest tractament, el metge inicialment no hauria de prescriure altres immunoterapèutics. No obstant això, es recomana fer revisions periòdiques.

Altres teràpies

Les cèl·lules mare de la sang s'obtenen del cos de la persona afectada, és a dir, cèl·lules mare que donen lloc a les diferents cèl·lules sanguínies. Aleshores, el sistema immunitari es destrueix amb fàrmacs, com els que s'utilitzen en la quimioteràpia contra el càncer. Aleshores, la persona afectada rep les cèl·lules mare que prèviament s'han eliminat mitjançant una infusió. Aleshores, construeixen un nou sistema hematopoètic i, per tant, també un nou sistema immunitari cel·lular.

A Alemanya, Àustria i alguns altres països de la UE, actualment l'aHSCT no està aprovat per al tractament de l'EM, però sí en alguns altres països (per exemple, Suècia). A Suïssa, aHSCT va rebre l'aprovació per a la teràpia de l'EM el 2018, subjecte a determinades condicions.

Si hi ha una deficiència demostrada de vitamina D, té sentit compensar-la, per exemple amb un preparat de vitamina D. També es pot considerar prendre aquest preparat si no hi ha deficiència de vitamina D. Tanmateix, els afectats haurien de tenir clar que la ingesta de vitamina D encara no s'ha demostrat que tingui una influència positiva en el curs de l'esclerosi múltiple.

Teràpia simptomàtica

L'esclerosi múltiple causa una gran varietat de símptomes. Les mesures dirigides ajuden a pal·liar aquests símptomes i millorar així la qualitat de vida dels afectats. Per tant, la teràpia simptomàtica és una part indispensable de la teràpia de l'esclerosi múltiple. A més de la medicació, també inclou mesures no farmacològiques com la fisioteràpia, la teràpia ocupacional, la logopèdia i la psicoteràpia.

Fisioteràpia

L'espasticitat: músculs tensos patològicament, rígids i estrets que sovint també fan mal, és un símptoma comú de l'esclerosi múltiple. La teràpia física regular pot alleujar l'espasticitat i els seus efectes.

Les persones que pateixen una alteració de la coordinació dels seus moviments (atàxies) a causa de l'EM també es beneficien de la fisioteràpia regular. L'objectiu aquí és promoure la coordinació.

Sovint és útil que les persones amb EM realitzin regularment a casa els diferents exercicis que practiquen amb el seu fisioterapeuta (per exemple, entrenament del sòl pèlvic o exercicis per a espasmes musculars). El terapeuta proporciona instruccions adequades per a la formació independent.

Ergoteràpia

Per exemple, es recomana la teràpia ocupacional per a la coordinació alterada del moviment (atàxia) i els tremolors rítmics involuntaris. Amb l'ajuda del terapeuta, les persones afectades practiquen moviments normals i d'estalvi d'energia, entre altres coses, i entrenen l'agafament dirigit dels objectes. En el cas d'un discapacitat existent, també aprenen a afrontar-lo i canvien a "moviments de substitució".

L'ergoteràpia no sol revertir les deficiències del cos i el cervell. Però sí que ajuda els afectats a romandre independents durant el major temps possible. Per fer-ho, les persones amb EM necessiten paciència i han de practicar, amb i sense terapeutes.

Medicament per als símptomes

Si cal, els metges també utilitzen medicaments per alleujar diversos símptomes de l'EM, normalment acompanyats de mesures no farmacològiques. Alguns exemples:

• Medicaments contra l'espasticitat (com el baclofè, la tizanidina) per a l'espasticitat.
• Anticolinèrgics (per exemple, clorur de trospi, tolterodina, oxibutinina) per a la bufeta hiperactiva
• Desmopressina per a la micció nocturna (nictúria) o la micció freqüent amb normalment només petites quantitats d'orina (pollaquiúria)
• Analgèsics, per exemple per a mals de cap i dolors nerviosos
• Inhibidors de la PDE-5 (com el sildenafil) per a la disfunció erèctil
• Antidepressius (especialment inhibidors selectius de la recaptació de serotonina, ISRS) per a estats d'ànim depressius

Rehabilitació

Amb aquesta finalitat, els metges i terapeutes intenten, per exemple, eliminar o almenys millorar les deficiències existents en les activitats quotidianes (per exemple, caminar, vestir-se o la higiene personal).

En conseqüència, els metges haurien d'oferir rehabilitació a les persones amb EM en les situacions següents:

• En cas de deteriorament persistent i funcionalment significatiu després d'una recaiguda d'EM.
• Quan hi ha una amenaça de pèrdua de funcions i/o independència importants i/o un augment significatiu de la disfunció física o psicosomàtica durant el curs de la malaltia
• Quan hi ha amenaça de pèrdua d'inserció social i/o laboral
• Per a persones amb discapacitat greu amb EM amb objectius de tractament clarament definits i la necessitat d'atenció interdisciplinària

Multisetmanal i multimodal

Per aconseguir aquests objectius, cal una rehabilitació multisetmanal i multimodal. "Multimodal" significa que el programa de rehabilitació es compon de diferents blocs, adaptats individualment a cada persona afectada. Els elements bàsics comuns de la rehabilitació de l'EM inclouen:

• Fisioteràpia
• Ergoteràpia
• La teràpia de la parla
• Tècniques de gestió de malalties
• Activar les cures terapèutiques per afavorir les habilitats de la vida diària
• Formació i informació sobre la malaltia, la teràpia i altres aspectes

Ambulatori o internat

En principi, la rehabilitació de l'EM és possible de manera ambulatòria o hospitalitzada en centres de rehabilitació adequats. En el cas individual són decisius l'abast de les deficiències existents i els objectius individuals de rehabilitació.

De vegades és útil un tractament en una clínica especialitzada per a l'esclerosi múltiple, on és possible una teràpia multimodal intensiva addicional (tractament complex de l'EM). És el cas de símptomes complexos o malalties concomitants, que s'han d'aclarir mèdicament ràpidament o requereixen mesures de tractament mèdic addicionals.

Mètodes de curació complementaris i alternatius

Els mètodes de curació complementaris i alternatius solen despertar un interès particular entre les persones amb malalties cròniques com l'esclerosi múltiple. Homeopatia, herbes medicinals (fitoteràpia), acupuntura: molta gent té molta esperança en aquests i altres mètodes.

L'eficàcia dels mètodes de curació complementaris i alternatius (en general o per a l'esclerosi múltiple) normalment no està demostrada científicament. També hi pot haver riscos associats amb alguns mètodes.

La taula següent enumera una selecció de procediments alternatius/complementaris utilitzats en l'esclerosi múltiple:

Mètode	Valoració
Acupuntura	S'utilitza molt sovint com a suplement (complementari) a la teràpia de l'EM. Intentar alleujar el dolor amb ell, per exemple, pot ser útil.
Acupressió	Aquí s'aplica el mateix que amb l'acupuntura.
Eliminació d'amalgama
Determinades dietes	No s'ha demostrat que cap dieta tingui un efecte positiu sobre el curs i els símptomes de l'EM. En general, els experts recomanen una dieta variada i equilibrada amb abundants verdures fresques, fruites, peix i greixos insaturats, però poca carn i greixos.
Teràpia amb verí d'abella (teràpia Api)
Combinacions d'enzims / teràpia enzimàtica Teràpia enzimàtica	Se suposa que trenca els complexos immunitaris que causen malalties. Complexos immunitaris. Tanmateix, un estudi a gran escala no va demostrar l'eficàcia en l'EM.
Teràpia cel·lular fresca	Risc d'al·lèrgies greus (fins a insuficiència circulatòria) i risc d'infecció. Per tant es considera perillós i no aconsellable!
Homeopatia
Immunaugment (millora de la resposta immune)	Comporta un risc d'infecció i al·lèrgia i un risc d'empitjorament de l'EM. Per tant, és perillós i no aconsellable!
Teràpia intratecal amb cèl·lules mare	Injecció de cèl·lules mare del propi cos al canal espinal. Comporta el risc d'efectes secundaris greus a mortals. Per tant, és perillós i no aconsellable!
Verí de serp	Comporta el risc d'al·lèrgies greus. Per tant es considera perillós i no aconsellable!
Implantació de cervell de porc a la paret abdominal
Tai-txi	Els exercicis, realitzats de manera lenta i deliberada, poden tenir un efecte positiu en alguns símptomes de l'EM, com ara la alteració de la coordinació del moviment Coordinació del moviment (atàxia).
Qigong	Part de la Medicina Tradicional Xinesa (MTC). Els exercicis tenen un efecte relaxant i relaxant, que pot donar suport a la teràpia de l'EM.
Oxigenoteràpia hiperbàrica (oxigen hiperbàric)	Se suposa que atura la progressió de l'EM, però això no s'ha demostrat en estudis.
Encens
encens	Acció antiinflamatòria. Bons resultats en la malaltia inflamatòria intestinal i l'artritis reumatoide. No hi ha estudis sobre l'eficàcia en l'EM.
Ioga	Els diferents exercicis (com ara el moviment, la coordinació, la relaxació) poden tenir un efecte positiu en símptomes com l'espasticitat i la fatiga.

Evolució de la malaltia i pronòstic

Tanmateix, no és possible predir quin serà el pronòstic de l'esclerosi múltiple en casos individuals. Tanmateix, hi ha alguns indicis. Per exemple, els factors següents parlen d'un curs bastant desfavorable de la malaltia:

• Gènere masculí
• Aparició posterior de la malaltia
• Inici de la malaltia amb múltiples símptomes
• Símptomes motors primerencs, símptomes cerebel·lars com ara tremolors intencionats o símptomes d'esfínter com incontinència urinària.
• Alta freqüència d'empenta

Una cosa és certa: l'evolució de la malaltia es pot influir positivament si la persona afectada rep un tracte professional i coherent així com el suport del seu entorn social. Igualment important és la cooperació del pacient en les diferents mesures terapèutiques. Tanmateix, cal un sentit de la proporció: si els pacients són massa ambiciosos i volen "massa", la seva força limitada es desgasta i les seves reserves energètiques s'esgoten prematurament.