Diabetis tipus 3: formes i causes

Què és la diabetis tipus 3?

El terme diabetis tipus 3 es refereix a "altres tipus específics de diabetis" i inclou diverses formes especials de diabetis mellitus. Tots són molt més rars que les dues formes principals, diabetis tipus 1 i diabetis tipus 2. La diabetis tipus 3 inclou els següents subgrups:

  • Diabetis tipus 3a: causada per defectes genètics a les cèl·lules beta productores d'insulina; també anomenat MODY
  • Diabetis tipus 3b: causada per defectes genètics en l'acció de la insulina
  • Diabetis tipus 3d: causada per malalties/trastorns del sistema endocrí
  • Diabetis tipus 3e: causada per productes químics o fàrmacs
  • Diabetis tipus 3f: causada per virus
  • Diabetis tipus 3g: causada per malalties autoimmunes
  • Diabetis tipus 3h: Causada per síndromes genètiques

Quina és l'esperança de vida amb la diabetis tipus 3?

Si la diabetis és genètica o és causada per altres malalties, solen ser les malalties concomitants les que determinen el curs de la diabetis.

Pronòstic amb MODY

La situació és força diferent amb MODY1: aquesta forma de diabetis tipus 3 és cada cop més greu i sovint provoca malalties secundàries. Aquí, cal reduir els nivells elevats de glucosa en sang amb antidiabètics orals (sulfonilurees). Alguns pacients amb MODY necessiten insulina a una edat avançada.

Les altres variants MODY són extremadament rares.

Els pacients MODY sovint es classifiquen inicialment com a diabètics tipus 1. Si tenen un sobrepès greu (cosa rara), de vegades se'ls diagnostiquen incorrectament diabetis tipus 2.

Quins són els símptomes de la diabetis tipus 3?

Diabetis tipus 3a (MODY)

Les mutacions condueixen a un desenvolupament anormal del pàncrees o de les cèl·lules dels illots (a les quals pertanyen les cèl·lules beta) o a una alteració de la secreció d'insulina. En tots ells, com en totes les formes de diabetis, es produeixen nivells de glucosa en sang patològicament elevats (hiperglucèmia).

Els símptomes corresponen als signes típics de la diabetis mellitus i es caracteritzen, entre altres coses:

  • Set severa (polidipsia)
  • Augment de la micció (poliúria)
  • Pruïja (pruïja)
  • Pèrdua de pes poc clara
  • Debilitat en el rendiment i la concentració
  • Fatiga
  • Marejos

Diabetis tipus 3b

Aquesta forma de diabetis tipus 3 es basa en defectes genètics de l'acció de la insulina. Es distingeixen diferents variants:

L'acanthosis nigricans no és específica d'aquesta forma de diabetis tipus 3. Més aviat, es veu en moltes altres malalties, per exemple el càncer gàstric.

En la diabetis lipatròfica (síndrome de Lawrence), la resistència a la insulina és molt pronunciada. A més, els afectats perden greix corporal a poc a poc: perden molt pes corporal. Això s'indica amb el terme lipatròfia (= pèrdua de teixit gras subcutani).

Diabetis tipus 3c

  • Inflamació crònica del pàncrees (pancreatitis crònica): afecta tant la secreció d'enzims digestius (funció pancreàtica exocrina) com la secreció d'insulina, glucagó i altres hormones pancreàtiques (funció endocrina). La causa principal és el consum crònic d'alcohol.
  • Lesions al pàncrees (com accidents)
  • Extirpació quirúrgica del pàncrees (en el seu conjunt o en parts), per exemple a causa d'un tumor
  • Fibrosi quística: malaltia hereditària incurable. Al voltant del 30 per cent dels pacients també desenvolupen diabetis tipus 3 perquè es formen secrecions viscoses al pàncrees. Obstrueix els conductes excretors i danya les cèl·lules que produeixen insulina i altres hormones pancreàtiques. Per tant, la teràpia amb insulina és sempre necessària.

Diabetis tipus 3d

La diabetis tipus 3 de vegades es produeix en el context d'altres malalties i trastorns hormonals (endocrins). Després s'agrupen sota el terme diabetis tipus 3d. Les malalties hormonals desencadenants inclouen:

  • Malaltia de Cushing: aquí, el cos allibera més de l'hormona ACTH, que al seu torn augmenta l'alliberament de la pròpia cortisona del cos. Això provoca un augment dels nivells de sucre en sang. Altres conseqüències de l'excés d'ACTH inclouen l'obesitat troncal, l'osteoporosi i la pressió arterial alta.
  • Somatostatinoma: Tumor maligne del pàncrees o duodè que produeix quantitats augmentades de l'hormona somatostatina. Entre altres coses, això inhibeix la producció d'insulina. Com a resultat, el sucre en sang ja no es pot baixar prou.
  • Feocromocitoma: generalment tumor benigne de la medul·la suprarenal. Per exemple, estimula la formació de nova glucosa (gluconeogènesi) fins a tal punt que els nivells de glucosa en sang augmenten de manera anormal.
  • Hipertiroïdisme: l'hipertiroïdisme també fa descarrilar els nivells de glucosa en sang.

Diabetis tipus 3e

Diversos productes químics i (rarament) medicaments causen diabetis tipus 3e. Aquests inclouen, per exemple:

  • Pyrinuron: verí de rosegadors (rodenticida) i component del verí per a rates Vacor (només estava al mercat als EUA i ara ja no està aprovat)
  • Pentamidina: principi actiu contra protozous; utilitzat en el tractament de malalties parasitàries com la leishmaniosi
  • Hormones tiroïdals: per al tractament de l'hipotiroïdisme.
  • Diürètics tiazídics: diürètics utilitzats per tractar afeccions com la insuficiència cardíaca i la pressió arterial alta.
  • Fenitoïna: anticonvulsivant utilitzat per tractar l'epilèpsia i les arítmies cardíaques
  • Beta-simpatomimètics: s'utilitzen per tractar la MPOC, l'asma i la bufeta irritable, entre altres afeccions
  • Diazòxid: per al tractament del sucre en sang baix (hipoglucèmia)
  • Àcid nicotínic: vitamina hidrosoluble del grup de vitamines B; empitjora la tolerància a la glucosa (és a dir, la resposta saludable del cos a la ingesta de glucosa)

Diabetis tipus 3f

En casos rars, determinades infeccions víriques desencadenen diabetis tipus 3, com el virus de la rubèola i el citomegalovirus. Els nens no nascuts corren principalment risc: en aquests casos, la futura mare els transmet els virus. Els possibles desencadenants virals de la diabetis tipus 3 inclouen:

  • Infecció congènita per citomegalovirus: El citomegalovirus (CMV) pertany al grup dels virus de l'herpes i és molt comú a tot el món. Per als adults sans, sol ser inofensiu. Tanmateix, per als nens no nascuts, una infecció per CMV de vegades pot causar greus problemes de salut i suposar una amenaça per a la vida. Entre altres coses, el nen desenvolupa inflamació pancreàtica.

Diabetis tipus 3g

En casos individuals, certes malalties autoimmunes provoquen diabetis tipus 3:

  • Anticossos anti-receptor d'insulina: ocupen els llocs d'acoblament de la insulina a la superfície de les cèl·lules corporals. S'evita que la insulina s'atraqui i, per tant, ja no garanteix que el sucre en sang s'absorbeixi a les cèl·lules.

Diabetis tipus 3h

Això inclou formes de diabetis tipus 3 que es produeixen associades a diverses síndromes genètiques. Això inclou:

  • Trisomia 21 (síndrome de Down): les persones afectades tenen tres còpies del cromosoma 21 en lloc de dues.
  • Síndrome de Turner: a les noies/dones afectades, falta un dels dos cromosomes X o és estructuralment defectuós.
  • Síndrome de Wolfram: malaltia neurodegenerativa associada a símptomes neurològics, atròfia del nervi òptic, diabetis mellitus tipus 1 i diabetis insípida. Aquest últim és un trastorn de l'equilibri hídric que no és diabetis mellitus.
  • Porfíria: malaltia metabòlica hereditària o adquirida en la qual es veu alterada la formació del pigment vermell de la sang (hemo).
  • Atàxia de Friedreich: Malaltia hereditària del sistema nerviós central que provoca, entre altres coses, dèficits neurològics, malformacions esquelètiques i diabetis.
  • Dystrophia myotonica: malaltia muscular hereditària amb atròfia i debilitat muscular, així com altres queixes com arítmies cardíaques, cataractes i diabetis mellitus.

Llegiu més sobre els símptomes típics de la diabetis a l'article Diabetis mellitus.