Quina és l'esperança de vida en l'esclerosi múltiple?
El pronòstic de les persones amb esclerosi múltiple ha millorat en les últimes dècades: l'esperança de vida sovint no es veu significativament escurçada per la malaltia. Moltes persones afectades viuen amb la malaltia durant dècades. Tanmateix, un curs maligne (maligne), és a dir, especialment greu, d'esclerosi múltiple de vegades acaba fatalment després de només mesos. Però això és rar.
Més sovint, les persones amb EM moren per complicacions com la pneumònia o la urosèpsis (intoxicació de la sang originada a les vies urinàries). Els suïcidis també són més freqüents entre ells que en la població normal.
En principi, cal recordar que hi ha molts factors que influeixen en la salut i l'esperança de vida, tant en persones amb esclerosi múltiple com en persones sanes. Aquests inclouen, per exemple, el consum intens de tabac i alcohol, el baix nivell educatiu o les càrregues socials i psicològiques i l'estrès, per exemple a causa de l'atur o el divorci.
Per tant, l'evolució individual i el pronòstic de la malaltia depenen de molts factors i, per tant, varien molt de persona a persona. Per tant, fins i tot el millor expert és incapaç de fer una predicció exacta sobre el curs de l'esclerosi múltiple i l'esperança de vida dels pacients individuals.
Què passa durant una recaiguda d'EM?
- duri almenys 24 hores
- tenir un interval de més de 30 dies des de l'inici de l'últim episodi, i
- no es desencadenen per una temperatura corporal elevada (fenomen Uhthoff), una infecció o una altra causa física o orgànica (en cas contrari, s'anomena pseudo-recaiguda).
Els esdeveniments únics que duren només uns quants segons o minuts (per exemple, un espasme muscular sever sobtat, neuràlgia del trigemin) no es consideren una recaiguda. Tanmateix, si es produeixen diversos esdeveniments únics en el transcurs de més de 24 hores, es pot considerar una recaiguda.
Cada recaiguda de l'EM es desencadena per un o més focus inflamatoris aguts al sistema nerviós central (SNC), és a dir, al cervell i la medul·la espinal. En el transcurs d'aquesta inflamació, es destrueixen les beines nervioses (beines de mielina), un procés que els metges anomenen desmielinització.
Les fibres nervioses afectades ja no poden transmetre correctament els senyals nerviosos. Segons on es produeixi la inflamació al SNC, hi ha símptomes desconeguts i/o queixes ja conegudes.
Els intervals de temps entre dos episodis successius, durant els quals la condició de la persona afectada normalment no empitjora, duren diferents períodes de temps, però almenys 30 dies. En determinades circumstàncies, però, fins i tot poden allargar-se durant mesos o anys.
Quin és el curs de l'esclerosi múltiple?
En l'esclerosi múltiple (EM), els danys relacionats amb la inflamació (lesions) es produeixen en diversos llocs del sistema nerviós central, causant una gran varietat de símptomes neurològics. Depenent del curs exacte, els metges distingeixen entre les següents formes d'EM:
- Esclerosi múltiple recurrent-remissió (EMRR): els símptomes de l'EM es produeixen de manera episòdica, és a dir, en recaigudes. Entremig, l'activitat de la malaltia s'atura fins a cert punt. La primera recaiguda s'anomena síndrome clínica aïllada (CIS).
- Esclerosi múltiple progressiva primària (EPP): La malaltia progressa de forma continuada des del principi sense recaigudes.
- Esclerosi múltiple progressiva secundària (SPMS): la malaltia comença amb recaigudes i després canvia a un curs progressiu.
EM recurrent-remitent (RRMS)
RRMS: actiu, inactiu o molt actiu
Els metges parlen de RRMS actiu quan hi ha activitat de la malaltia. Això vol dir que la persona afectada actualment està experimentant una recaiguda i/o la ressonància magnètica (MRI) mostra lesions noves o en augment o lesions absorbents de contrast (= focus inflamatoris actius).
En cas contrari, l'EM recidivant-remitent només està inactiva, com en l'interval entre dues recaigudes.
En canvi, hi ha un curs molt actiu quan:
- una recaiguda ha provocat un dèficit greu que interfereix amb la vida diària després de l'esgotament de la teràpia de recaiguda i/o
- el pacient es recupera malament de les dues primeres recaigudes, i/o
- les recaigudes es produeixen molt sovint (alta freqüència de recaigudes) i/o
- la persona afectada desenvolupa una discapacitat d'almenys 3.0 punts a l'escala d'estat de discapacitat ampliada (EDSS) el primer any i/o
- durant el primer any de malaltia, l'anomenat tracte piramidal es veu afectat per l'activitat de la malaltia (faix de fibres nervioses que transporta senyals motors des del cervell fins a la medul·la espinal).
L'escala de discapacitat ampliada EDSS és una escala de rendiment que es pot utilitzar per indicar el grau de discapacitat d'una persona amb esclerosi múltiple.
Síndrome Clínicament Aïllada (CIS)
No obstant això, el diagnòstic d'"esclerosi múltiple recurrent-remitent" encara no està confirmat en el cas d'aquest primer brot de la malaltia, perquè no es compleixen tots els criteris diagnòstics. Concretament, en una síndrome clínicament aïllada falta l'anomenada disseminació temporal, és a dir, l'aparició de focus inflamatoris al SNC en diferents moments. Aquest criteri només es compleix si:
- hi ha un segon episodi de malaltia o
- una exploració de seguiment per ressonància magnètica (MRI) revela nous focus d'inflamació al SNC o detecta simultàniament lesions que absorbeixen el medi de contrast (focus actius d'inflamació) i les que no (focs més antics), o
- determinats patrons de proteïnes, les anomenades bandes oligoclonals, es poden detectar en una mostra de fluid nerviós (mostra de LCR).
Només si es compleix almenys un d'aquests tres punts, es pot diagnosticar realment esclerosi múltiple a una persona amb una síndrome clínicament aïllada prèvia, més precisament: EM recurrent-remitent.
Tanmateix, també hi ha persones amb HIS en les quals això mai no és així, és a dir, en les quals l'únic episodi de símptomes neurològics es manté i no es desenvolupa en esclerosi múltiple.
MS progressiva secundària (SPMS)
Tanmateix, fins i tot en aquesta EM secundària progressiva (o EM secundària progressiva crònica), sovint hi ha fases en què la progressió de la malaltia s'atura temporalment. A més, de vegades es produeixen recaigudes addicionals durant el curs progressiu de la malaltia.
En conseqüència, els termes "actiu" i "progressiu" es poden utilitzar per caracteritzar el tipus de progressió de SPMS amb més precisió. Per "activitat", els metges entenen l'ocurrència de recaigudes i/o activitat de ressonància magnètica (com en l'EM remitent-recurrent). Progressió” significa un augment independent de la recaiguda i objectivament mesurable de la discapacitat durant un període de temps definit.
Per tant, hi ha els següents tipus de progressió d'EM progressiva secundària:
- Actiu i progressiu: amb recaigudes i/o activitat de ressonància magnètica, així com augment independent de la recaiguda de la discapacitat
- Actius i no progressius: amb recaigudes i/o activitat de ressonància magnètica, però sense augment de la discapacitat independent de la recaiguda.
- No actiu i progressiu: sense recaigudes i/o activitat de ressonància magnètica, però amb augment de la discapacitat independent de la recaiguda.
- No actiu i no progressiu: sense recaigudes i/o activitat de ressonància magnètica, i sense augment independent de la recaiguda de la discapacitat
MS progressiva primària (PPMS)
Així, els metges també distingeixen els tipus de curs actiu i progressiu / actiu i no progressiu / no actiu i progressiu / no actiu i no progressiu en aquest curs d'esclerosi múltiple, és a dir, els mateixos tipus de curs que en l'EM progressiva secundària (vegeu més amunt). ).
EM benigna i maligna
En relació amb el curs d'esclerosi múltiple, de vegades es parla d'"EM benigna", és a dir, EM "benigne". Aquest terme s'utilitza de manera inconsistent entre els experts. Segons una definició, l'EM benigna està present quan tots els sistemes neurològics encara són completament funcionals en una persona afectada 15 anys després de l'inici de la malaltia. Estudis a llarg termini han demostrat, però, que en la majoria dels casos encara hi ha una progressió considerable de la malaltia amb discapacitats permanents.
La contrapartida de l'EM benigna és l'EM maligna: l'esclerosi múltiple que avança molt ràpidament (de manera fulminante) i condueix a una discapacitat severa o fins i tot la mort en poc temps. És el cas, per exemple, de l'EM maligna aguda (tipus Marburg). Aquesta rara forma d'esclerosi múltiple també s'anomena "variant de Marburg de l'EM" o "malaltia de Marburg".
