Què és l'hepatitis autoimmune?
L'hepatitis autoimmune (AIH) és una malaltia anomenada autoimmune. Són malalties en les quals el sistema immunitari forma anticossos contra les estructures pròpies del cos (autoanticossos). En el cas de l'hepatitis autoimmune, es tracta d'autoanticossos contra el teixit hepàtic: ataquen les cèl·lules del fetge i, finalment, les destrueixen com si fossin cèl·lules estranyes o intrusos perillosos. L'hepatitis autoimmune sol ser crònica. Tanmateix, també és possible un curs agut.
Aproximadament el 80 per cent de totes les persones amb hepatitis autoimmune són dones. La malaltia es presenta a qualsevol edat, però és més freqüent en adults joves i de mitjana edat d'entre 20 i 50 anys. A Europa, entre una i dues de cada 100,000 persones desenvolupen hepatitis autoimmune cada any. L'AIH és, per tant, una malaltia relativament rara.
Combinació amb altres malalties
L'hepatitis autoimmune sovint es produeix juntament amb altres malalties immunomediades. Aquests inclouen, per exemple
- Inflamació de la tiroide autoimmune (tiroiditis autoimmune = tiroïditis de Hashimoto)
- Inflamació autoimmune de les vies biliars del fetge (colangitis biliar primària)
- Inflamació autoimmune dels conductes biliars dins i fora del fetge (colangitis esclerosant primària)
- Artritis reumatoide (RA)
- Síndrome de Sjögren
- Diabetis mellitus tipus 1
- Malaltia celíaca
- Malalties inflamatòries intestinals
- Esclerosi múltiple (EM)
- Vitiligo (malaltia de la taca blanca)
- Psoriasi (psoriasi)
Quins són els símptomes de l'hepatitis autoimmune?
L'hepatitis autoimmune aguda causa símptomes d'inflamació aguda del fetge com ara febre, nàusees i vòmits, dolor abdominal superior i icterícia. En casos rars, la malaltia avança ràpidament i severament (fulminant) amb insuficiència hepàtica aguda. Això es pot reconèixer, per exemple, per la icterícia, la coagulació de la sang i el deteriorament de la consciència.
No obstant això, la majoria dels malalts desenvolupen hepatitis autoimmune crònica amb una progressió gradual. Normalment no hi ha símptomes o només hi ha símptomes inespecífics durant molt de temps:
- Fatiga i mal rendiment
- falta de gana
- weight loss
- Aversió als aliments grassos i l'alcohol
- Dolors abdominals i cefalees
- Febre
- Dolor articular reumàtic
- Femtes pàl·lides i orina fosca
- Groc de la pell, les mucoses i l'escleròtica blanca de l'ull (ictericia)
En la majoria dels casos, l'hepatitis autoimmune crònica condueix a la cirrosi hepàtica.
Si l'hepatitis autoimmune es produeix juntament amb altres malalties autoimmunes relacionades, s'afegeixen més símptomes.
A què he de prestar atenció a la meva dieta?
Si és possible, les persones amb malaltia hepàtica haurien d'evitar completament l'alcohol, ja que es desintoxica al fetge i posa una tensió addicional a l'òrgan. També és recomanable mantenir un pes corporal normal.
Causes i factors de risc
En l'hepatitis autoimmune, els autoanticossos ataquen el teixit hepàtic. Això desencadena la inflamació, que finalment destrueix les cèl·lules del fetge. No se sap per què el sistema immunitari es gira contra el propi teixit del cos en els afectats. Els experts sospiten que els afectats tenen una predisposició genètica a l'hepatitis autoimmune. Si s'afegeixen factors externs (desencadenants), la malaltia esclata. Els possibles desencadenants inclouen infeccions, toxines ambientals i embaràs.
Hepatitis autoimmune: classificació
L'hepatitis autoimmune (AIH) es va dividir originalment en tres variants segons el tipus d'autoanticossos presents:
- Hepatitis autoimmune tipus 1 (AIH1): és la forma més comuna d'hepatitis autoimmune. Els afectats tenen anticossos antinuclears (ANA) i anticossos contra les fibres musculars llises (anti-SMA). També hi ha sovint alguns anticossos contra granulòcits de neutròfils, coneguts com p-ANCA (ANCA = anticossos citoplasmàtics anti-neutròfils).
- Hepatitis autoimmune tipus 3 (AIH3): només es poden detectar anticossos contra antígens hepàtics solubles/antígens hepàtic-pàncrees (anti-SLA/LP) a la sang dels afectats.
L'hepatitis autoimmune tipus 3 es considera una variant del tipus 1: els autoanticossos típics de l'AIH3 (anti-SLA/LP) de vegades es produeixen juntament amb ANA i/o anti-SMA (autoanticossos típics en l'hepatitis autoimmune tipus 1).
Exàmens i diagnòstic
Diagnosticar l'hepatitis autoimmune no és fàcil: actualment no hi ha cap prova diagnòstica que pugui demostrar l'AIH. En canvi, és un diagnòstic d'exclusió: només quan el metge ha descartat totes les altres possibles causes dels símptomes (per exemple, l'hepatitis relacionada amb el virus) pot fer el diagnòstic d'"hepatitis autoimmune". Això requereix diferents exàmens, que han de ser realitzats per un especialista amb experiència.
Anàlisis de sang
La mostra de sang també s'examina per detectar autoanticossos contra les cèl·lules hepàtiques. Normalment es poden detectar diversos autoanticossos en l'hepatitis autoimmune. Juguen un paper decisiu en l'aclariment de l'hepatitis autoimmune, però no són suficients per si soles per a un diagnòstic definitiu.
Si l'hepatitis autoimmune és aguda o molt sobtada i severa (fulminant), els autoanticossos i un augment de la immunoglobulina G (IgG) poden estar absents.
També s'examina la mostra de sang per detectar anticossos contra els virus de l'hepatitis. Si aquests estan presents, probablement l'hepatitis viral en lloc de l'hepatitis autoimmune és la responsable dels símptomes.
El valor de TSH també s'ha de determinar quan s'aclareix l'hepatitis autoimmune. Aquest valor hormonal proporciona una indicació de la funció tiroïdal. L'hepatitis autoimmune sovint s'acompanya d'una inflamació autoimmune de la tiroide (tiroiditis autoimmune).
Ultrasò
Es pot utilitzar un examen ecogràfic del fetge per detectar canvis patològics generals en el teixit. Aquests inclouen la conversió del teixit hepàtic en teixit connectiu/cicatricial (fibrosi del fetge). Això condueix finalment a la cirrosi hepàtica. Això és causat per una hepatitis autoimmune crònica, entre altres coses, però sovint també té altres causes.
Intent de tractament amb immunosupressors
De vegades, el metge dóna al pacient medicaments que suprimeixen el sistema immunitari (immunosupressors), és a dir, glucocorticoides ("cortisona"), a títol de prova. Aquests són part del tractament estàndard de l'hepatitis autoimmune. Si els símptomes milloren amb la medicació, això és un indici d'hepatitis autoimmune, però no una prova definitiva.
Biòpsia hepàtica
Per confirmar el diagnòstic d'hepatitis autoimmune, el metge pren una mostra de teixit del fetge (biòpsia hepàtica). A continuació, s'examina al laboratori. Si es troben canvis cel·lulars característics, és molt probable que hi hagi hepatitis autoimmune.
tractament
L'hepatitis autoimmune encara no es pot tractar de manera causal. Això vol dir que la desregulació del sistema immunitari no es pot corregir. Tanmateix, el metge prescriurà medicaments que suprimeixin el sistema immunitari. Aquests immunosupressors inhibeixen els processos inflamatoris del fetge. Això ajuda a combatre els símptomes i, en general, prevé més danys hepàtics (incloent-hi cirrosi i insuficiència hepàtica).
Si l'hepatitis autoimmune és molt lleu amb baixa activitat inflamatòria, en casos individuals és possible prescindir del tractament amb immunosupressors.
Si l'hepatitis autoimmune crònica encara no ha provocat cirrosi hepàtica, de vegades el metge prescriu l'ingredient actiu budesonida en combinació amb azatioprina en lloc de prednisolona/prednisona. També és una preparació de cortisona, però es diu que causa menys efectes secundaris que la prednisolona.
En determinats casos, també s'utilitzen altres medicaments. Per exemple, si la teràpia descrita anteriorment no funciona, l'hepatitis autoimmune es pot tractar amb altres immunosupressors com la ciclosporina, el tacrolimus, el sirolimus o l'everolimus a prova. Si el pacient no pot tolerar l'azatioprina, el metge canviarà a alternatives, per exemple, el micofenolat mofetil, un immunosupresor. Durant el tractament són necessàries revisions periòdiques amb el metge.
El tractament prolongat amb cortisona afavoreix la pèrdua òssia (osteoporosi). Per tant, els pacients adults reben calci i vitamina D per prevenir l'osteoporosi.
Quant de temps dura la teràpia immunosupressora?
Si l'hepatitis autoimmune és molt lleu amb baixa activitat inflamatòria, en casos individuals és possible prescindir del tractament amb immunosupressors.
Si l'hepatitis autoimmune crònica encara no ha provocat cirrosi hepàtica, de vegades el metge prescriu l'ingredient actiu budesonida en combinació amb azatioprina en lloc de prednisolona/prednisona. També és una preparació de cortisona, però es diu que causa menys efectes secundaris que la prednisolona.
En determinats casos, també s'utilitzen altres medicaments. Per exemple, si la teràpia descrita anteriorment no funciona, l'hepatitis autoimmune es pot tractar amb altres immunosupressors com la ciclosporina, el tacrolimus, el sirolimus o l'everolimus a prova. Si el pacient no pot tolerar l'azatioprina, el metge canviarà a alternatives, per exemple, el micofenolat mofetil, un immunosupresor. Durant el tractament són necessàries revisions periòdiques amb el metge.
El tractament prolongat amb cortisona afavoreix la pèrdua òssia (osteoporosi). Per tant, els pacients adults reben calci i vitamina D per prevenir l'osteoporosi.
Quant de temps dura la teràpia immunosupressora?
Les malalties cròniques com l'hepatitis autoimmune es poden reconèixer com una discapacitat. El grau de discapacitat ve determinat per l'extensió de la malaltia. Si el grau de discapacitat és superior a 50, es considera una discapacitat greu. L'oficina de pensions corresponent avalua individualment si l'hepatitis autoimmune compleix realment els criteris d'incapacitat greu en un cas individual després de la sol·licitud corresponent.
