A la malaltia de Werlhof (coneguda col·loquialment com a malaltia de Werlhof) (sinònims del tesaurus: agut essencial trombocitopènia; Trombocitopènia idiopàtica aguda; Trombocitopènia crònica essencial; Trombocitopènia idiopàtica crònica; Púrpura trombocitopènica idiopàtica crònica; Trombocitopènia essencial; Síndrome d’Evans; Púrpura hemorràgica; Trombocitopènia idiopàtica; Púrpura trombocitopènica idiopàtica; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Malaltia de Werlhof; Purpura hemorràgica; Púrpura trombocitopènica; Purpura trombocitopènica idiopàtica; Trombocitopènia essencial refractària per transfusió; Púrpura trombocitopènica idiopàtica refractària de transfusió; Síndrome d'Evans refractari per transfusió; Malaltia refractària de Werlhof per transfusió; Purpura refractària de Werlhof per transfusió; Púrpura de Werlhof; Síndrome de Werlhof-Wichmann; ICD-10-GM D69. 3: púrpura trombocitopènica idiopàtica) és una forma de púrpura trombocitopènica idiopàtica (ITP). Es refereix a la púrpura trombocitopènica idiopàtica trombocitopènia (deficiència de plaquetes <150,000 / μl) sense una causa identificable. A més, la supervivència de les plaquetes s’escurça i anticossos es troben a la sang d’individus afectats.
Segons el seu curs, la púrpura trombocitopènica idiopàtica es pot dividir en:
- Púrpura trombocitopènica idiopàtica aguda (ITP): principalment els nens es veuen afectats; generalment precedit d’una infecció del tracte respiratori o gastrointestinal; rumb autolimitat (s’atura per si sol).
- La púrpura trombocitopènica idiopàtica crònica (ITP) (durada> 6 mesos): afecta principalment a adults; aquí s’observen infeccions paral·leles de l’estómac agrupades amb el bacteri Helicobacter pylori
Relació de sexes (forma aguda de progressió): els nens i les nenes es veuen afectats per igual. Relació de sexes (forma crònica de progressió): els homes i les dones és d’1: 3.
La incidència (freqüència de casos nous) de púrpura trombocitopènica idiopàtica en adults és d’uns 6-8 casos per cada 100,000 habitants i any (a Alemanya).
Curs i pronòstic: Amb òptim teràpia, el pronòstic de la púrpura trombocitopènica idiopàtica en adults és favorable. La taxa de curació és del 70-80%. La curació espontània no és infreqüent, sobretot en nens. La letalitat (mortalitat relacionada amb el nombre total de persones que pateixen la malaltia) és del 4%. La causa més freqüent de mort és l’hemorràgia intracerebral (ICB; cervell sagnat al mateix teixit cerebral).
La malaltia és sovint recurrent (recurrent). Si això és freqüent, esplenectomia (extirpació quirúrgica del melsa) s’hauria de tenir en compte. Tanmateix, la recidiva (recurrència) també es pot produir després de l’esplenectomia.
