definició
La síndrome de Sturge Weber, també coneguda com a angiomatosi encefalotrigeminal, és una malaltia crònicament progressiva de l’anomenat cercle de pacomatoses neurocutànies. És un grup de malalties de la sistema nerviós i pell caracteritzada per malformacions. La síndrome de Sturge Weber es caracteritza per la formació d’angiomes (alemany: Blutschwamm).
Els angiomes són tumors vasculars benignes que es poden produir a la cara, al meninges i en la coroide de l'ull. Això pot conduir a seqüeles addicionals, que es desencadenen pel requeriment d'espai a l'ull i al meninges. Externament, els pacients afectats són visibles per un sol costat taca de vi de Porto (naevus flammeus) a la cara. Aquestes taques d’un sol costat, de color vermell fosc, de mida variable, sempre inclouen parpella a la síndrome de Sturge Weber.
Teràpia
La síndrome de Sturge Weber encara no es pot tractar curativament (curativament). L’atenció se centra en la teràpia dels símptomes d’acompanyament i les revisions mèdiques periòdiques. Per assegurar que el desenvolupament del nen sigui el més senzill possible, s’ha de prestar una atenció especial a la detecció i el tractament d’un epilèpsia trastorn (especialment la síndrome de West).
Si es confirma la sospita, s’ha de fer una teràpia farmacològica amb cortisona, es duen a terme medicaments que alliberen cortisona o anticonvulsivants (medicaments anticonvulsivants). Si els canvis causals es poden aconseguir quirúrgicament, epilèpsia també es pot intentar una cirurgia. Glaucoma es pot tractar en gran mesura mitjançant medicaments per reduir la pressió intraocular o mitjançant intervenció quirúrgica.
Tot i això, les fibres nervioses ja perdudes no es poden salvar. La marca de la flama es pot eliminar en gran part mitjançant un tractament amb làser, de manera que només es produeixen petites cicatrius. Atès que el grau de patiment sovint està relacionat amb la intensitat del nevus flammeus, el tractament precoç a infància es recomana abans que la marca canviï amb el pas del temps.
Si la malaltia ha provocat pèrdues neurològiques o cognitives (mentals), és important donar suport als nens amb tots els mitjans psicològics i físics possibles. Amb aquest propòsit, regular psicoteràpia així com la fisioteràpia i la teràpia ocupacional. Una educació escolar corresponent al seu nivell de rendiment també és molt important.
- Tractament simptomàtic
- Teràpia amb cortisona
- Els anticonvulsius
- Tractament quirúrgic
- Tractament làser
