Breu visió general
- Tractament: la inflamació vascular es pot controlar amb anticossos i glucocorticoides mitjançant medicació, i l'administració d'àcid acetilsalicílic (ASA) inhibeix la coagulació de la sang i redueix el risc d'atac cardíac.
- Símptomes: febre alta persistent sense causa clara, llavis molt vermells, llengua i mucosa oral, erupció cutània, conjuntivitis bilateral no lateral, inflor dels ganglis limfàtics.
- Causes: Es desconeixen les causes; els factors genètics i l'activitat excessiva del sistema immunitari probablement hi juguen un paper.
- Diagnòstic: els símptomes característics i els nivells elevats d'inflamació a la sang proporcionen pistes importants. A més, s'aconsella un examen del cor per ECG i ecografia.
- Curs i pronòstic: si es diagnostica i es tracta precoçment, el pronòstic sol ser bo, tot i que són possibles complicacions tardanes, sobretot del cor.
- Prevenció: la síndrome de Kawasaki no es pot prevenir perquè es desconeix la causa.
La síndrome de Kawasaki és una malaltia inflamatòria aguda dels vasos sanguinis petits i mitjans. En la majoria dels casos, són nens petits els que experimenten la síndrome de Kawasaki; la condició és molt rara en adults. No se sap exactament per què es produeix la inflamació. Els metges sospiten que es tracta d'una reacció excessiva del sistema immunitari, possiblement com a conseqüència d'infeccions anteriors.
En canvi, la inflamació vascular de la síndrome de Kawasaki en si no implica patògens. La malaltia afecta tot el cos i tots els òrgans, però el cor i les artèries coronàries estan especialment en risc.
Els pediatres consideren que la síndrome de Kawasaki és una malaltia reumàtica en un sentit més ampli. Més precisament, pertany a les inflamacions vasculars (vasculitides). Un altre nom per a la síndrome de Kawasaki és "síndrome del gangli limfàtic mucocutani".
A Alemanya, nou de cada 10,000 nens contracten la síndrome de Kawasaki cada any. Al Japó, la taxa de malaltia és més de 20 vegades més alta. Es desconeix la causa. Quatre de cada cinc malalts són nens d'entre dos i cinc anys. Els nens es veuen més afectats per la síndrome de Kawasaki que les noies.
Què fer amb la síndrome de Kawasaki en nens?
El tractament estàndard per a la síndrome de Kawasaki és la teràpia amb anticossos (immunoglobulines). Es tracta de proteïnes produïdes artificialment que frenen la reacció inflamatòria i tornen a encarrilar el sistema immunitari. Si s'administra a temps, el dany vascular al cor es pot evitar en gran mesura i, per tant, les complicacions són molt menys freqüents.
Per reduir la febre i inhibir la coagulació de la sang, el metge sol prescriure àcid acetilsalicílic (ASA) addicional. Els experts creuen que això reduirà encara més el nombre d'atacs cardíacs, la causa més freqüent de mort en la síndrome de Kawasaki.
Si la malaltia no respon adequadament a aquests fàrmacs, hi ha altres agents antiinflamatoris disponibles per controlar la síndrome de Kawasaki, com ara el factor de necrosi tumoral-alfa i els inhibidors de la interleucina-1.
Si les artèries coronàries ja s'han trencat o ocluït, pot ser necessari utilitzar un catèter o una cirurgia per restaurar el subministrament de sang al cor. No obstant això, rarament és així. En aquesta intervenció, el metge insereix les seccions de vasos sanes del pacient o les pròtesis vasculars fabricades artificialment. A més, es poden utilitzar els anomenats stents. Es tracta de petits tubs trenats que suporten l'artèria afectada des de l'interior.
Quins són els símptomes de la síndrome de Kawasaki?
La síndrome de Kawasaki amaga una varietat de símptomes, perquè la malaltia pot afectar gairebé tots els òrgans. No obstant això, hi ha cinc símptomes principals, que en la seva combinació són molt típics de la malaltia. Sovint no es produeixen al mateix temps, sinó que es compensen en el temps entre si.
- En tots els casos, hi ha febre per sobre dels 39 °C durant més de cinc dies. El que té d'especial aquesta febre és que no es pot determinar cap causa. Sovint, bacteris o virus són la causa de la febre, però en la síndrome de Kawasaki no hi ha cap patogen causant. Per tant, fins i tot la teràpia antibiòtica no redueix la febre.
- Les mucoses de la boca, la llengua i els llavis són de color vermell brillant en el 90 per cent dels nens afectats. Els metges es refereixen a aquests símptomes com a llavis patents i una llengua de maduixa o gerd.
- Molt sovint, es produeix conjuntivitis bilateral. Els dos ulls estan envermellits i es poden veure petits vasos vermells al blanc de l'ull. En la síndrome de Kawasaki, no hi ha formació de pus perquè no hi ha bacteris implicats en la inflamació. Per tant, la conjuntivitis purulenta argumentaria en contra de la síndrome de Kawasaki.
- En aproximadament dos terços dels nens afectats, els ganglis limfàtics del coll estan inflats. Aquest és un signe que s'està produint una reacció inflamatòria al cos i que el sistema immunitari està activat.
- Hi pot haver altres símptomes de la síndrome de Kawasaki, com ara dolor articular, diarrea, vòmits, mal de cap, dolor en orinar o dolor al pit.
Causes i factors de risc
Les causes de la síndrome de Kawasaki són en gran part desconegudes. Els investigadors sospiten que hi ha una reacció excessiva del sistema de defensa del cos darrere. En aquest cas, factors desconeguts desencadenen una reacció inflamatòria als vasos sanguinis que danya la paret del vaso. Alguns experts assumeixen que les mateixes cèl·lules dels vasos sanguinis reaccionen de manera exagerada i d'aquesta manera es desenvolupa una inflamació.
També es creu que un component genètic té un paper. El possible component genètic es va descobrir perquè els germans d'un nen amb síndrome de Kawasaki tenen més probabilitats de desenvolupar la síndrome de Kawasaki ells mateixos.
Investigacions i diagnòstic
El diagnòstic de la síndrome de Kawasaki es basa principalment en els símptomes clínics. No hi ha proves específiques per a la malaltia. Si hi ha cinc dels sis símptomes principals següents, hi ha una alta probabilitat de patir la síndrome de Kawasaki:
- Febre alta durant més de cinc dies
- Erupció de la pell
- Envermelliment de la mucosa oral
- Principalment conjuntivitis bilateral
- Inflor dels ganglis limfàtics
Si se sospita de la síndrome de Kawasaki, és important examinar de prop el cor. En particular, un electrocardiograma (ECG) i una ecografia cardíaca són necessaris per detectar precoçment possibles danys al múscul cardíac i a les vàlvules. En alguns casos, el metge també realitza una angiografia coronària, en la qual visualitza els vasos coronaris amb un mitjà de contrast i els examina per detectar danys, especialment protuberàncies (aneurismes).
També hi ha alguns signes a la sang que ajuden el metge tractant a fer un diagnòstic. Per exemple, els anomenats valors d'inflamació (leucòcits, proteïna C reactiva i la velocitat de sedimentació d'eritròcits) són elevats i indiquen un procés inflamatori. Els bacteris o els virus, en canvi, no es detecten a la sang. En cas contrari, seria més probable que es sospitaria d'intoxicació de la sang (sèpsia).
Evolució de la malaltia i pronòstic
Com que la inflamació vascular de la síndrome de Kawasaki de vegades afecta tots els òrgans, el curs de la malaltia varia molt d'un nen a un altre. No obstant això, amb un diagnòstic precoç i un ràpid inici de la teràpia, el pronòstic de la síndrome de Kawasaki és favorable: com més petit és el dany als vasos, menor és la probabilitat de conseqüències a llarg termini a causa de la malaltia. Amb una teràpia oportuna, al voltant del 99 per cent sobreviu a la síndrome de Kawasaki, fins i tot si encara no es poden estimar les conseqüències a llarg termini.
Particularment perilloses són les possibles complicacions al cor. Aquests inclouen, sobretot:
- Inflamació del múscul cardíac (miocarditis aguda)
- Constricció de les artèries coronàries (estenosi)
- Mort de parts del múscul cardíac (infart de miocardi)
- Inflamació del pericardi (pericarditis)
- Arítmies cardíaques
- Formació d'aneurismes
- Ruptura d'un aneurisma
La miocarditis, que pot causar danys a llarg termini al cor i al múscul cardíac, sol desenvolupar-se durant la fase aguda de la malaltia. En canvi, els infarts i la protuberància de les parets dels vasos (aneurismes) solen aparèixer només unes setmanes després de l'aparició de la febre. La causa més freqüent de mort en la síndrome de Kawasaki és l'infart de miocardi.
Per avaluar el dany a llarg termini, el metge busca irregularitats dins de les artèries coronàries després de superar la malaltia. Aquest examen mostra si i on es poden formar aneurismes a la paret del vas.
Aproximadament la meitat de tots els aneurismes retrocedeixen per si mateixos. Altres protuberàncies romanen de per vida i representen un risc mortal perquè hi ha un major risc de ruptura i sagnat greu a les parets dels vasos dilatats. Per tant, els adults que van patir la síndrome de Kawasaki de nens encara corren el risc dels efectes tardans sobre el cor anys després de la malaltia.
