Breu visió general
- Símptomes: inicialment formigueig i entumiment als braços i cames, amb progressió de la malaltia, debilitat muscular i paràlisi a les cames, així com trastorns respiratoris.
- Tractament: tan aviat com sigui possible mitjançant infusió d'immunoglobulines (anticossos especials) o procediments d'intercanvi de plasma (plasmafèresi); La cortisona ajuda amb el GBS agut, altres possibles medicaments són les heparines per a la profilaxi de la trombosi o la teràpia antibiòtica, la fisioteràpia i la psicoteràpia s'utilitzen en el curs de la rehabilitació
- Causes i factors de risc: en gran part inexplicables, sol produir-se en relació amb infeccions víriques prèvies com la COVID-19 o el virus d'Epstein-Barr, així com després d'infeccions bacterianes amb Campylobacter jejuni, per exemple.
- Evolució de la malaltia i pronòstic: augment ràpid dels símptomes durant les quatre primeres setmanes, en particular debilitat muscular i trastorns neuronals, que després s'estabilitzen; pronòstic generalment favorable, però amb un procés de curació lent, de vegades incomplet
- Diagnòstic: exploracions físiques, proves de laboratori de mostres de sang i líquid cefaloraquidi (punció de líquid cefaloraquidi), electroneurografia, ressonància magnètica (MRI)
- Prevenció: com que les causes exactes i els desencadenants de la síndrome de Guillain-Barré encara són en gran part desconeguts, no hi ha recomanacions per a la prevenció.
Els primers signes de l'aparició de GBS són inespecífics i s'assemblen als d'una infecció lleu. Per exemple, es pot produir dolor d'esquena i extremitats. A diferència d'altres malalties com la meningitis, la síndrome de Guillain-Barré no sol provocar febre en les primeres etapes.
A mesura que la malaltia avança, es desenvolupa la síndrome de Guillain-Barré real amb parestèsia, dolor i paràlisi a les mans i els peus. Aquests dèficits sovint són més o menys igualment pronunciats en ambdós costats (simètrics). La paràlisi, que es desenvolupa en poques hores o dies, és particularment típica. Aquests símptomes, que solen començar a les cames, es desplacen progressivament cap al tronc del cos i augmenten progressivament d'intensitat.
El mal d'esquena de vegades condueix al diagnòstic errònia d'un disc lliscat. Probablement és la inflamació dels parells de nervis que sorgeixen de la medul·la espinal (nervis espinals) el que provoca el dolor de la síndrome de Guillain-Barré.
La síndrome de Guillain-Barré arriba al seu punt àlgid entre la segona i la tercera setmana de malaltia. Després d'això, els símptomes inicialment es mantenen estables (fase de l'altiplà) abans de disminuir lentament durant un període de vuit a dotze setmanes.
En molts pacients, els anomenats nervis cranials estan afectats per la síndrome de Guillain-Barré. Aquestes vies nervioses emergeixen directament del cervell i controlen principalment la sensibilitat i la funció motora al cap i a la zona facial.
Típica de l'afectació del nervi cranial en la síndrome de Guillain-Barré és la paràlisi bilateral del setè nervi cranial (nervi facial), que condueix a la paràlisi del nervi facial (paràlisi del nervi facial). Això es manifesta en trastorns sensorials i de moviment a la cara, especialment a la zona de la boca i els ulls. En els afectats, això es pot reconèixer per la manca o la deterioració de les expressions facials, entre altres coses.
En la síndrome de Guillain-Barré, també és possible que es vegi afectat el sistema nerviós autònom. Això condueix a una disfunció del sistema circulatori i de les glàndules (glàndules sudorípares, salivals i lacrimals). La funció normal de la bufeta i el recte també es veu afectada de vegades, donant lloc a incontinència.
Formes especials de la síndrome de Guillain-Barré
La síndrome de Miller-Fisher és una forma especial de GBS que afecta especialment els nervis cranials. Els tres símptomes principals d'aquesta forma especial són la paràlisi dels músculs oculars, la pèrdua de reflexos i els trastorns de la marxa. En contrast amb la síndrome de Guillain-Barré clàssica, la paràlisi de les extremitats només és lleu en la síndrome de Miller-Fisher.
Com es tracta la síndrome de Guillain-Barré?
En funció de la gravetat dels símptomes, la síndrome de Guillain-Barré es tracta en una unitat de cures intensives. Això no és necessari en casos lleus, però la vigilància en una sala hospitalària normal és generalment essencial. En alguns casos, la síndrome de Guillain-Barré condueix a una paràlisi que amenaça la vida. S'ha de vigilar de prop el pacient a intervals regulars, especialment en cas de trastorns respiratoris, cardiovasculars o reflexos de la deglució.
Les situacions que amenacen la vida de vegades es produeixen de sobte i requereixen un tractament ràpid. En el cas de la síndrome de Guillain-Barré greu, per exemple, els metges i el personal d'infermeria han d'estar constantment preparats per a l'aparició d'arítmies cardíaques greus o la necessitat de respiració artificial. Aquesta respiració artificial és necessària de vegades en al voltant del 20 per cent dels casos.
No hi ha cap teràpia causal coneguda per al GBS. En casos més greus, és útil la teràpia immunomoduladora amb les anomenades immunoglobulines, que el pacient rep mitjançant una infusió. Es tracta d'una barreja d'anticossos que interaccionen amb els anticossos autoagressius i així normalitzen la resposta immune.
Actualment, els experts no recomanen combinar l'administració d'immunoglobulines i l'intercanvi de plasma.
La cortisona és una altra opció de tractament per als pacients amb GBS crònic. Tanmateix, el fàrmac no és efectiu en la síndrome aguda de Guillain-Barré.
Si molts músculs es veuen afectats per la paràlisi i el pacient ja no es pot moure prou, s'utilitzen les anomenades heparines per evitar la formació de coàguls sanguinis (profilaxi de la trombosi). Amb aquesta finalitat, normalment s'administra una injecció sota la pell (subcutània) un cop al dia. També és important començar l'acompanyament de la fisioteràpia el més aviat possible per tal de donar suport a l'organisme en el manteniment de la seva capacitat de moviment i afavorir una ràpida regeneració.
Alguns pacients amb síndrome de Guillain-Barré estan molt espantats per la seva malaltia, sobretot per la paràlisi. No obstant això, en la majoria dels casos, aquests símptomes desagradables generalment desapareixen completament.
Si el curs impredictible del GBS condueix a un estrès psicològic sever, és aconsellable un suport intensiu al pacient (per exemple, psicoteràpia). Si l'ansietat es torna especialment severa, de vegades s'utilitzen medicaments per reduir l'ansietat.
Causes del GBS: complicació després de la vacunació contra la COVID-19?
Per exemple, els metges han investigat un vincle entre el GBS i les vacunacions contra el SARS-CoV-2 (COVID-19) i han trobat que a finals de maig de 2021, els símptomes de GBS havien aparegut en més de 150 casos a Alemanya en un termini de quatre a un màxim de sis setmanes després de la primera dosi de vacuna. La majoria es van manifestar com a paràlisi facial bilateral i alteracions sensorials (parestesia).
En cap dels casos no hi havia infecció pel virus COVID-19 ni altres infeccions. Els experts encara no han establert un vincle clar entre la vacunació contra la COVID-19 i el GBS i no han observat cap augment significatiu dels casos de GBS durant el període de vacunació. Per tant, l'Agència Europea de Medicaments (EMA) assumeix que és molt poc probable que el GBS sigui causat per la vacunació contra el SARS-CoV-2.
Experts de l'Institut Paul Ehrlich (PEI), responsable de l'aprovació de les vacunes alemanyes, ja han investigat una connexió similar per a la vacunació contra la grip porcina. Segons l'estudi, les persones vacunades no tenien un risc lleugerament augmentat de desenvolupar la síndrome de Guillain-Barré en les sis setmanes posteriors a la vacunació. Durant aquest període, unes sis persones de cada milió vacunades també desenvoluparien GBS.
Altres causes de la síndrome de Guillain-Barré: Infeccions
El GBS sovint comença de set a deu dies després d'una infecció. A més del SARS-CoV-2, els possibles desencadenants inclouen el virus Epstein-Barr, el virus Zika o el citomegalovirus.
Se sospita que les cèl·lules immunitàries autoagressives, que es dirigeixen contra el cos i ataquen les beines aïllants de les vies nervioses (beines de mielina), provoquen la inflamació dels nervis (polineuritis). Això s'acompanya d'una inflor (edema) dels nervis relacionada amb la inflamació.
Campylobacter jejuni, un patogen bacterià que causa infeccions gastrointestinals, és probablement el desencadenant més comú de GBS. Durant una infecció, el cos forma anticossos contra les estructures superficials d'un patogen. Campylobacter jejuni té estructures a la seva superfície que s'assemblen a les de la beina nerviosa. Per tant, els experts assumeixen que els anticossos contra el patogen continuen circulant per l'organisme després de superar la infecció i ara ataquen els nervis a causa de les estructures superficials similars ("mimetisme molecular"). Tanmateix, només unes 30 de cada 100,000 persones infectades amb aquest bacteri desenvolupen la síndrome de Guillain-Barré. Aquesta suposició de "mimetisme molecular" també s'aplica a altres bacteris i virus.
Complicacions i danys conseqüents
Per a la majoria dels afectats, la malaltia significa una restricció o un canvi en la seva vida anterior. Són possibles complicacions greus a llarg termini a causa de problemes respiratoris i cardiovasculars. A mesura que els afectats són cada cop menys capaços de moure's, augmenta el risc que es formin coàguls sanguinis als vasos sanguinis (trombosi). Estirar-se durant llargs períodes de temps sovint provoca coàguls sanguinis que bloquegen els vasos sanguinis (trombosi venosa de les cames, embòlia pulmonar).
Si els símptomes de la paràlisi muscular persisteixen durant molt de temps, l'atròfia muscular és més freqüent.
Evolució de la malaltia i pronòstic
Durant la fase d'altiplà del GBS, les restriccions de moviment i altres símptomes solen ser greus. Tanmateix, el curs posterior de la malaltia és favorable per a la gran majoria dels pacients: els símptomes desapareixen completament en al voltant del 70 per cent dels afectats. Tanmateix, la recuperació completa pot trigar molts mesos. En alguns casos, la regressió dels símptomes també és incompleta.
Un any després de la malaltia, un terç dels pacients encara es queixen de dolor. Al voltant del 15 per cent dels afectats estan malalts permanentment i continuen patint debilitat muscular i trastorns neuronals. Per exemple, necessiten ajudes per caminar per moure's.
Els nens i adolescents rarament pateixen danys a llarg termini, tot i que és possible que hi persisteixin trastorns lleus. Per aquest motiu, el curs de la malaltia sol ser més favorable en els nens.
Què és la síndrome de Guillain-Barré?
El 1916, els tres metges francesos Guillain, Barré i Strohl van descriure per primera vegada la síndrome de Guillain-Barré (GBS). "Síndrome" vol dir que és una malaltia caracteritzada per una combinació específica de símptomes.
La síndrome de Guillain-Barré és una malaltia rara del sistema nerviós i es caracteritza per paràlisi ascendent (paresia) i alteracions sensorials, que solen començar a banda i banda de les mans o els peus. Aquests dèficits es produeixen perquè les cèl·lules immunitàries ataquen el revestiment aïllant de les vies nervioses del propi cos (desmielinització) i també danyen les mateixes vies nervioses (axons).
Aquestes cèl·lules immunitàries són autoagressives, per això la síndrome de Guillain-Barré és una malaltia autoimmune. En el GBS, són principalment els tractes nerviosos perifèrics (sistema nerviós perifèric) i els parells de nervis que surten de la medul·la espinal (nervis espinals) els que estan danyats. L'anomenat sistema nerviós central, que inclou el cervell i la medul·la espinal, es veu afectat amb menys freqüència.
Les causes de la síndrome de Guillain-Barré encara no estan clares. Tanmateix, la malaltia sol aparèixer després d'una infecció.
Freqüència
Al voltant d'una de cada cent mil persones a Alemanya se'ls diagnostica la síndrome de Guillain-Barré cada any. El GBS és més freqüent en persones grans, encara que en alguns casos també es veuen afectats persones de mitjana edat, nens i adolescents. Els homes també desenvolupen la síndrome de Guillain-Barré una mica més sovint que les dones.
Al voltant del 70 per cent dels casos, els símptomes desapareixen completament en setmanes o mesos. Tanmateix, al voltant del vuit per cent dels malalts moren per complicacions del GBS, com ara paràlisi respiratòria o embòlia pulmonar. La síndrome de Guillain-Barré es produeix amb més freqüència a la primavera i la tardor, possiblement perquè les infeccions són molt més freqüents en aquestes èpoques de l'any.
Com es diagnostica la síndrome de Guillain-Barré?
Si se sospita de la síndrome de Guillain-Barré, els metges recomanen visitar immediatament una clínica neurològica amb una unitat de cures intensives. El metge obtindrà informació important (historial mèdic) a partir de la descripció dels seus símptomes i de qualsevol malaltia anterior. Les preguntes típiques que el metge farà si se sospita de la síndrome de Guillain-Barré són
- Ha estat malalt durant les últimes quatre setmanes (refredat o infecció gastrointestinal)?
- Us heu vacunat les últimes setmanes?
- Has notat algun signe de paràlisi o parestèsia a les teves mans, peus o altres parts del teu cos?
- Té mal d’esquena?
- Estàs prenent algun medicament?
Examen físic
La història clínica va seguida d'un examen físic. El metge prova la sensibilitat i la força muscular en diverses parts del cos. La revisió dels dotze nervis i reflexos cranials també forma part de l'exploració física.
Els experts han definit criteris que el metge utilitza per diagnosticar la síndrome de Guillain-Barré. Els tres criteris principals requerits són
- Debilitat progressiva de més d'un membre durant un màxim de quatre setmanes
- Pèrdua de determinats reflexos
- Exclusió d'altres causes
Exàmens posteriors
Després d'un examen físic exhaustiu, es pren una mostra de líquid cefaloraquidi (LCR) a la clínica i s'examina al laboratori (punció de LCR). Això és absolutament necessari per confirmar la sospita de síndrome de Guillain-Barré i per descartar altres causes. Per obtenir el líquid cefaloraquidi, el metge introdueix una agulla molt fina a nivell de la columna lumbar fins al canal raquidi i extreu el líquid cefaloraquidi amb una xeringa. La medul·la espinal acaba per sobre del lloc de punció perquè no es lesioni.
Si se sospita de la síndrome de Guillain-Barré, també és important examinar més de prop els trastorns de la conducció nerviosa mitjançant exàmens electrofisiològics. Per exemple, la conductivitat dels nervis es prova mitjançant impulsos elèctrics curts (electroneurografia).
La velocitat de conducció nerviosa es redueix normalment en la síndrome de Guillain-Barré, ja que les beines de mielina aïllants són destruïdes segment per segment per les cèl·lules immunitàries. Tanmateix, això només es pot mesurar després d'uns dies de malaltia. Per aquest motiu, els exàmens electrofisiològics s'han de repetir regularment durant el curs de la síndrome de Guillain-Barré.
Al voltant del 30 per cent dels casos de síndrome de Guillain-Barré, es poden trobar a la sang certs anticossos contra components de la beina nerviosa (per exemple, anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Només poques vegades és encara possible determinar l'agent causant d'una infecció anterior a la síndrome de Guillain-Barré. Això és una mica més freqüent en nens que en adults. La determinació del patogen no sol tenir cap influència en la teràpia.
A causa dels efectes greus del GBS, els metges comproven la força muscular i els paràmetres generals de la funció cardíaca i respiratòria dels pacients amb síndrome de Guillain-Barré cada quatre a vuit hores. Un seguiment estret és especialment necessari en persones grans o si els símptomes progressen ràpidament. Els metges presten especial atenció a les possibles complicacions com ara la paràlisi respiratòria (paràlisi de Landry) i l'embòlia pulmonar.
Prevenció
Com que les causes exactes i els desencadenants de la síndrome de Guillain-Barré encara són en gran part desconeguts, no hi ha recomanacions per a la prevenció.
