Breu visió general:
- Què és l'anèmia hemolítica? Anèmia causada per la destrucció o ruptura prematura dels glòbuls vermells (eritròcits).
- Curs de la malaltia i pronòstic: l'evolució i el pronòstic depenen de la causa subjacent.
- Símptomes: Pal·lidesa, debilitat, problemes circulatoris fins a desmais, mal de cap, dolor abdominal, mal d'esquena, groc de la pell i les mucoses (icteri), engrandiment de la melsa (esplenomegàlia).
- Causes: Malalties congènites o adquirides, medicaments, fàrmacs.
- Tractament: Glucocorticoides (cortisona), immunosupressors (fàrmacs que redueixen la resposta immune), trasplantament de medul·la òssia, extirpació de la melsa, administració d'àcid fòlic i ferro.
- Prevenció: no són possibles mesures preventives específiques.
Què és l'anèmia hemolítica?
En l'anèmia hemolítica, aquest cicle s'escurça: els glòbuls vermells es descomponen prematurament (de mitjana després d'uns 30 dies) i la nova formació a la medul·la òssia queda enrere. En general, hi ha massa pocs glòbuls vermells a la sang i els productes de degradació de les cèl·lules sanguínies es dipositen al cos. Els signes típics de l'anèmia hemolítica són pal·lidesa, fatiga, marejos, problemes circulatoris, groc de la pell i augment de la melsa.
A més, els metges distingeixen si la causa de l'hemòlisi es troba en els propis glòbuls vermells (anèmia corpuscular) o fora dels glòbuls (anèmia extracorpuscular).
Què és l’hemòlisi?
La degradació regular dels eritròcits vells la duen a terme els anomenats fagòcits (macròfags) a la melsa i, en menor mesura, al fetge. Dissolen l'embolcall dels glòbuls vermells i els descomponen. Els macròfags es troben en diversos teixits; els metges els anomenen en conjunt com el "sistema reticuloendotelial".
En l'anèmia hemolítica, es descomponen més glòbuls vermells del que és habitual i, al mateix temps, la medul·la òssia es queda endarrerida en la formació de noves cèl·lules. El resultat és que hi ha massa pocs eritròcits en total.
Què és l'anèmia?
L'anèmia (anèmia) és quan el nombre de glòbuls vermells (i per tant també l'hemoglobina del pigment vermell de la sang) està per sota del valor de referència específic per edat i sexe.
Curs de malaltia i pronòstic
Tant el curs com el pronòstic de les anèmies hemolítices depenen de la causa subjacent.
En qualsevol cas, és important fer revisions periòdiques. En el cas d'hemòlisi crònica, el metge examina de prop la sang.
Quins són els símptomes de l'anèmia hemolítica?
Hi ha diferents causes d'anèmia hemolítica. Els símptomes que es produeixen depenen del desencadenant particular de la malaltia.
Els següents símptomes són indicatius d'anèmia hemolítica:
- Pal
- Fatiga
- Rendiment reduït
- Pressió arterial baixa (hipotensió)
- Marejos
- mal de cap
- Tenint en les orelles
- Problemes circulatoris fins a desmais
- Palpitacions del cor
- Dificultats de respiració
- Groc de les membranes mucoses i de la pell (icterícia): Resultats de la descomposició del pigment vermell de la sang (hemoglobina) contingut en els glòbuls vermells. El color groguenc és causat per la bilirubina, el producte de degradació de l'hemoglobina.
Possibles complicacions de l'anèmia hemolítica
Crisi hemolítica: una crisi hemolítica es produeix quan un gran nombre de glòbuls vermells es dissolen en un curt període de temps. Aquestes crisis són possibles, per exemple, en el favisme, l'anèmia falciforme i les transfusions de sang. Els signes d'una crisi hemolítica són:
- Febre
- calfreds
- Debilitat
- Problemes circulatoris fins al xoc
- Mal de panxa
- Mal d'esquena
- mal de cap
- Orina vermella o marró vermella (quan l'hemoglobina s'excreta a l'orina)
Una crisi hemolítica és una emergència mèdica. Truqueu al 911 al primer senyal!
Càlculs biliars: com a resultat de l'anèmia hemolítica crònica, en alguns pacients es formen càlculs biliars. Es formen perquè es produeix un augment de la bilirubina quan el pigment vermell de la sang (hemoglobina) es descompon. S'acumula a la vesícula biliar i forma els anomenats "pedres pigmentàries" en alguns pacients.
Deficiència de ferro: si es perden massa glòbuls vermells, es produeix una deficiència de ferro a llarg termini. Això es deu al fet que el ferro és un component de l'hemoglobina del pigment vermell de la sang.
Causa i factors de risc
Anèmia hemolítica corpuscular
- Trastorn congènit de la membrana cel·lular: anèmia cel·lular esferocítica (esferocitosi hereditària)
- Trastorn de la membrana cel·lular adquirida: hemoglobinúria paroxística nocturna
- Trastorn del metabolisme dels eritròcits: favisme (deficiència de glucosa-6-fosfat deshidrogenasa)
- Hemoglobinopatia: anemia falciforme, talassèmia
Anèmies hemolítiques extracorpusculars.
Les causes possibles són:
- Medicaments: alguns agents com la quinina i la mefloquina (antipalúdics), la penicil·lina, els antibiòtics com el metronidazol, els psicotròpics com el bupropió o els analgèsics (AINE) com l'ibuprofè poden desencadenar anèmia hemolítica.
- Infeccions: En alguns casos, les infeccions causen anèmia hemolítica. Els patògens comuns inclouen Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, virus d'Epstein-Barr i Mycoplasma.
- Lesió mecànica dels eritròcits: aquí és on els glòbuls vermells són danyats i destruïts per obstruccions mecàniques al torrent sanguini (per exemple, vàlvules cardíaques artificials).
- Verins (toxines): la intoxicació amb plom o coure provoca un augment de la degradació dels glòbuls vermells.
- Drogues: drogues com l'èxtasi o la cocaïna poden desencadenar anèmia hemolítica.
Examen i diagnòstic
Historial mèdic
En la consulta inicial, el metge pregunta sobre els símptomes actuals i pregunta quant de temps han estat presents. Si se sospita anèmia hemolítica a partir de les troballes de sang, el metge pregunta sobre altres anomalies. Això inclou:
- Antecedents familiars: hi ha algun cas d'anèmia hemolítica (com ara talassèmia, anèmia falciforme o favisme) a la família?
- Hi ha febre o altres afeccions mèdiques?
- El pacient pren algun medicament? En cas afirmatiu, quins?
Anàlisi de sang
Si no hi ha resultats de sang actuals, el metge extreu sang del pacient i presta especial atenció als valors següents:
- Disminució del nombre de glòbuls vermells (eritròcits) i pigment vermell de la sang (hemoglobina)
- Augment del nombre de reticulòcits (reticulocitosi, cèl·lules precursores dels glòbuls vermells a la medul·la òssia)
- Haptoglobina baixa (proteïna de transport de l'hemoglobina del pigment vermell de la sang)
- Augment de la bilirubina (pigment biliar, signe d'augment de la degradació de l'hemoglobina)
- Deficiència d'àcid fòlic o ferro
Frotis de sang
Per a un frotis de sang, el metge escampa una gota de sang sobre un portaobjectes de vidre i examina les cèl·lules sanguínies individuals al microscopi per detectar canvis. Alguns canvis en la forma dels glòbuls vermells proporcionen pistes sobre malalties específiques que causen anèmia hemolítica. Per exemple, en l'anèmia esferocítica, els glòbuls vermells són esfèrics en lloc de plans.
Examen d’orina
Prova de Coombs
La prova de Coombs és una anàlisi de sang per a la detecció d'anticossos contra els glòbuls vermells. Amb això, el metge examina si a la sang del pacient hi ha anticossos contra els glòbuls vermells.
Exploració ecogràfica
Una ecografia de l'abdomen revelarà si la melsa i/o el fetge estan engrandits.
tractament
Glucocorticoides i immunosupressors: els glucocorticoides (cortisona) i els immunosupressors (fàrmacs que suprimeixen una reacció excessiva del sistema de defensa de l'organisme) ajuden en les anèmies hemolítices autoimmunes.
Evitació de fàrmacs desencadenants: si la causa de l'anèmia hemolítica rau en un determinat principi actiu, el metge canviarà el fàrmac i, si cal, canviarà a un altre preparat equivalent.
Trasplantament de medul·la òssia: una cura per a l'anèmia de cèl·lules falciformes i la talassèmia és possible amb un trasplantament de medul·la òssia. En aquest procediment, la medul·la òssia d'un donant sa es transfereix al pacient.
Protecció del fred: en l'anèmia hemolítica autoimmune crònica de tipus fred, la mesura més important és protegir les persones afectades del fred.
