Plasmocitoma: Classificació

Mieloma múltiple sintomàtic (plasmocitoma) es defineix pels criteris IMWG revisats de la següent manera: Presència de cèl·lules plasmàtiques monoclonals a medul · la òssia ≥ 10% o biòpsia-plasmacitoma confirmat d'os o manifestació extramedular i qualsevol dels següents "esdeveniments que defineixen el mieloma".

Criteris CRAB per al diagnòstic de mieloma múltiple (vegeu més avall Diagnòstic de laboratori).

Hipercalcèmia (excés de calci) C (hipercalcèmia) Sèrum calci > 0.25 mmol / L per sobre del rang normal superior o> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuficiència renal (disfunció renal) R (insuficiència renal) GFR (taxa de filtració glomerular) <40 ml / min o sèrum creatinina > 177 µmol / L.
Anèmia (anèmia) A (anèmina) > 2.0 g / dL per sota del rang normal inferior o <10 g / dL
Lesions òssies (osteòlisi i / o osteoporosi). B (lesions òssies) ≥ 1 lesió per radiografia, TC o PET-CT.

Biomarcador

  • Cèl·lules plasmàtiques clonals a medul · la òssia ≥ 60%.
  • Relació de cadena lleugera lliure (FLC) implicada / no implicada ≥ 100
  • > 1 lesió focal per ressonància magnètica (RM)> 5 mm.

Posada en escena segons Durie i Salmon (és preferible la posada en escena segons el sistema internacional de posada en escena (ISS): vegeu més avall).

Etapa Criteris
Jo (A / B)
  • Hb> 10 g / dl i
  • Sèrum Ca normal i
  • Estructura òssia normal en raigs X / un punt focal solitari i
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, proteïna Bence-Jones en orina <4 g / 24 h
II (A / B) Sense comptar ni a I ni a III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl i / o
  • Sèrum Ca elevat i / o
  • Lesions òssies avançades al Rö i / o
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, proteïna Bence-Jones en orina> 12 g / 24 h

Llegenda

  • A: funció renal normal
  • B: funció renal limitada
  • Hb: hemoglobina (pigment sanguini)
  • Ca: calci
  • IgG: immunoglobulina G
  • IgA: immunoglobulina A

Posada en escena segons el sistema internacional de posada en escena (ISS).

Etapa Criteris Supervivència a 5 anys
I
  • Β 2-microglobulina ≤3.5 mg / l
  • Albúmina ≥3.5 g / dl
  • LDH normal
  • Risc estàndard citogenètic
 82
II
  • Ni l’etapa I ni la III
 62
III
  • Β 2-microglobulina ≥5.5 mg / l
  • LDH elevat

Or

  • Alt risc citogenètic
 40

Llegenda: LDH: lactat deshidrogenasa El Grup Internacional de Treball sobre el Mieloma (IMWG) proposa un nou sistema de estadificació pronòstic que té en compte l’anterior “sistema internacional de estadificació” (ISS), les aberracions cromosòmiques (CA) detectades en la fluorescència interfàsica in hibridació in situ després de la cèl·lula plasmàtica CD138 enriquiment i nivells sèrics de lactat deshidrogenasa (LDH):

Etapa Criteris
I
  • SS2-microglobulina <3.5 mg / l i albúmina> 35 g / l
  • CA de risc no alt, com ara del (17p) i / o t (4; 14) i / o t (14; 16).
  • I nivells normals de LDH (per sota del límit superior del rang normal).
II
  • SS2-microglobulina> 5.5 mg / l
  • CA d’alt risc o
  • Alts nivells de LDH
III
  • La resta de combinacions possibles d’ISS, CA i LDH.

Després d'un període mitjà d'observació de 46 mesos, la taxa de supervivència a 5 anys va ser:

  • R-ISS I inicial al 82%.
  • R-ISS II al 62%
  • R-ISS III als 40 anys

Les taxes de supervivència lliure de progressió (supervivència sense càncer progressió) en els tres grups de pronòstic: 55%, 36% i 24%.