Breu visió general
- Descripció: l'arteritis de Takayasu és una malaltia rara del sistema immunitari en la qual l'aorta i els seus principals vasos s'inflamen i s'estrenyen amb el temps.
- Causes: encara no es coneix la causa exacta de l'arteritis de Takayasu. Una reacció defectuosa del sistema immunitari fa que les cèl·lules del propi cos atacin les parets dels vasos.
- Pronòstic: la malaltia de Takayasu encara no és curable. Sense tractament, la malaltia sol ser mortal. Amb la teràpia, la majoria dels pacients no presenten símptomes a llarg termini.
- Diagnòstic: discussió amb el metge, exploració física (incloent anàlisis de sang, ecografia, ressonància magnètica, TC).
- Símptomes: majoritàriament febre, suors nocturns, pèrdua de pes i dolor a les extremitats. Els trastorns circulatoris dels braços i les cames, marejos, desmais, accidents cerebrovasculars o hipertensió arterial també són possibles en el curs posterior.
L'arteritis de Takayasu (també malaltia de Takayasu o síndrome de Takayasu) és una malaltia autoimmune rara en la qual les parets dels vasos sanguinis s'inflamen (vasculitis). La malaltia porta el nom del metge japonès Mikado Takayasu, que va descriure la malaltia per primera vegada el 2008.
La síndrome de Takayasu pertany al grup de les anomenades vasculitis primàries. Aquest terme col·lectiu fa referència a malalties inflamatòries dels vasos sanguinis per a les quals no es coneix cap malaltia subjacent. Les vasculitis pertanyen a les malalties reumàtiques perquè sovint s'acompanyen de dolor a les articulacions o músculs i de vegades també d'inflor articular.
Qui està afectat?
La síndrome de Takayasu sol començar entre els 20 i els 30 anys. Després dels 40 anys, la malaltia es presenta molt rarament.
Com es desenvolupa l'arteritis de Takayasu?
Encara no es coneix la causa de l'arteritis de Takayasu. Es creu que una predisposició hereditària en combinació amb un desencadenant desconegut (per exemple factors ambientals com la radiació, les toxines, l'estrès, els virus de l'hepatitis, la infecció pel bacteri Staphylococcus aureus) desencadenen la malaltia.
Com a resultat, els òrgans i les extremitats ja no reben suficient oxigen. Depenent dels vasos afectats, la malaltia de Takayasu provoca diferents símptomes.
Com es tracta l'arteritis de Takayasu?
Com a resultat, els òrgans i les extremitats ja no reben suficient oxigen. Depenent dels vasos afectats, la malaltia de Takayasu provoca diferents símptomes.
Com es tracta l'arteritis de Takayasu?
Immunosupressors
Si la persona afectada no tolera la cortisona o la cortisona no és suficient per al tractament, el metge prescriu altres immunosupressors com el metotrexat o la ciclofosfamida com a alternativa. Aquestes substàncies inhibeixen les defenses immunitàries del cos i impedeixen que la inflamació progressi encara més en l'arteritis de Takayasu. Tenen un efecte molt fort i també s'utilitzen en el tractament del càncer (citostàtics).
Diluïdor de sang
Teràpia amb anticossos
Si la persona afectada no respon a la teràpia amb immunosupressors, el metge pot tractar amb l'anomenat bloquejador alfa de TNF. Aquestes substàncies actives pertanyen al grup de productes biològics, fàrmacs modificats genèticament (per exemple, anticossos). Es dirigeixen específicament contra determinades substàncies missatgers que causen inflamació a les parets dels vasos.
operació
Es disposa de diversos procediments quirúrgics i mínimament invasius per tornar a fer els vasos sanguinis permeables. Aquests inclouen la dilatació amb globus, la inserció d'un stent o la cirurgia de bypass.
Dilatació amb globus
Stent
Per estabilitzar el vas i mantenir-lo obert, en alguns casos el metge introdueix un stent (tub de filferro fet de metall o plàstic) després de la dilatació del globus. Per fer-ho, el metge empeny un catèter amb l'stent al vas afectat mitjançant el cable guia i el col·loca allà. Un cop col·locat l'stent, es manté d'aquesta forma al vas sanguini i assegura que la sang torni a fluir lliurement a l'anterior constricció.
Cirurgia de bypass
Les complicacions greus de l'arteritis de Takayasu, com ara un atac de cor o un ictus, es poden prevenir en gran mesura amb una teràpia adequada.
És curable l'arteritis de Takayasu?
Segons un estudi important del Japó, la malaltia no es deteriora més en dos terços dels afectats amb la teràpia adequada. Les complicacions greus (per exemple, atac de cor, ictus) es produeixen només en un quart.
Com més aviat el metge reconegui i tracti la malaltia, menor serà el risc de danys permanents.
Com fa el metge el diagnòstic?
Com que els símptomes de l'arteritis de Takayasu solen ser força inespecífics al començament de la malaltia i la malaltia en si és molt rara, és important que el metge examini la persona afectada en detall. Amb aquesta finalitat, el metge fa primer una entrevista detallada (anamnesi) amb la persona afectada. A continuació, fa un examen físic del pacient.
Conversa amb el metge
Durant la conversa, el metge pregunta a la persona afectada, entre altres coses:
- Quan es van produir les queixes?
- Hi ha alguna malaltia preexistent (per exemple, reumatisme, arteriosclerosi, hipertensió arterial)?
- Quins són els teus hàbits de vida? Fas exercici regularment? Com és la teva dieta? Fuma vostè?
Examen físic
Ultrasò
Durant un examen ecogràfic dels vasos sanguinis (ecografia dúplex en color), el metge veu si la paret del vaso està contraïda o inflamada. També utilitza ultrasons per determinar la direcció en què flueix la sang als vasos i la rapidesa amb què la sang flueix pels vasos (velocitat del flux). Aquest últim proporciona al metge informació sobre si hi ha constriccions o occlusions als vasos.
En alguns casos, el metge introdueix una sonda d'ecografia a l'esòfag (ecocardiografia transesofàgica, TEE) per examinar els vasos que estan a prop del cor.
angiografia
Anàlisi de sang
El metge també examina la sang de la persona afectada. Si, per exemple, la velocitat de sedimentació d'eritròcits (ESR) augmenta molt, això és un indici d'una malaltia inflamatòria com l'arteritis de Takayasu. L'ESR indica la rapidesa amb què s'enfonsen els glòbuls vermells d'una mostra de sang en una hora en un tub especial.
Criteris ACR
A partir dels resultats de tots els exàmens, el metge fa el diagnòstic. Això es fa generalment sobre la base dels anomenats criteris ACR (ACR significa American College of Rheumatology). Si es compleixen almenys tres dels criteris, és probable que sigui arteritis de Takayasu:
- La persona afectada és menor de 40 anys.
- Hi ha alteracions circulatòries als braços i/o cames, per exemple, coixeja (claudicació) o dolor muscular quan la persona afectada es mou.
- La pressió arterial sistòlica entre els dos braços difereix en més de 10 mmHg (sistòlica = la pressió arterial quan el múscul cardíac es contrau i bombeja sang rica en oxigen als vasos).
- Els sons de flux de sang sobre l'aorta o l'artèria sota la clavícula (artèria subclàvia) es poden escoltar amb un estetoscopi.
- Es poden detectar canvis en l'arteriograma (per exemple, canvis vasculars a l'aorta).
Quins són els símptomes?
Amb l'aparició de l'arteritis de Takayasu, solen produir-se reaccions inflamatòries generals i no específiques del cos. Les persones afectades solen sentir-se molt malaltes. Estan esgotats i dèbils, no tenen gana i denuncien dolors articulars i musculars. Els símptomes més comuns són:
- Fatiga
- Febre lleu (uns 38 graus centígrads).
- Pèrdua de pes no desitjada
- Suors nocturns
- Pèrdua de gana
- Debilitat
- Dolors musculars i articulars
Si la malaltia ja està avançada, es desenvolupen queixes cròniques. Aquests es desenvolupen perquè els vasos s'estrenyen amb el temps i ja no subministren suficient sang als òrgans i les extremitats. Els símptomes que es desenvolupen depenen de l'artèria afectada. Els símptomes més comuns de l'arteritis de Takayasu avançada inclouen:
- Problemes circulatoris als braços i/o cames
- Marejos (vertigen)
- Desmais
- Alteracions visuals
- Ictus (insult cerebral)
- Infart (infart de miocardi)
- Aneurisma (bombó dels vasos com un globus)
Trastorns circulatoris
En principi, és possible que l'arteritis de Takayasu afecti tota l'aorta i totes les seves branques laterals des del cor fins a l'engonal. Molt sovint, però, els braços estan danyats, en segon lloc les artèries que subministren sang al cervell.
Marejos i desmais
A més, el pols al canell sovint es debilita o no es pot sentir gens. La pressió arterial sovint és diferent en els dos braços. Si les artèries de l'artèria caròtida estan afectades, les persones amb síndrome de Takayasu sovint també tenen dolor al costat del coll.
Hipertensió
Ictus i atacs cardíacs
Si els vasos estan inflamats, també hi ha el risc que s'estrenyin considerablement amb el temps i fins i tot es tanquin completament (estenosi arterial). Aleshores, les zones afectades ja no reben suficient oxigen i nutrients, i el teixit d'aquesta zona mor. Com a resultat, sovint es produeixen accidents cerebrovasculars (causats per vasos estrets del cervell) o atacs cardíacs (causats per vasos estrets del múscul cardíac) en l'arteritis de Takayasu no tractada.
Com que hi ha pressió arterial alta als vasos propers al cor, els vasos s'expandeixen cada cop més quan les parets dels vasos es debiliten com a conseqüència de la inflamació. De vegades, això provoca la formació de protuberàncies a la paret del vas (aneurismes). Si aquest aneurisma es trenca, normalment es produeix un sagnat intern que amenaça la vida. El perillós d'aquests vasos dilatats és que normalment no provoquen cap símptoma.
Més símptomes
Busqueu atenció mèdica immediatament si us costa respirar i teniu dolor al pit o al braç!
