Lupus eritematós sistèmic: Freqüència
A Europa, el lupus eritematós sistèmic (malaltia del LES) afecta aproximadament entre 25 i 68 per cada 100,000 persones. Les dones tenen unes deu vegades més probabilitats de desenvolupar aquesta malaltia autoimmune que els homes, i normalment es produeix durant els anys fèrtils. El LES sovint apareix després de l'embaràs.
La incidència del lupus eritematós sistèmic varia entre els diferents grups ètnics. Per exemple, els africans i els asiàtics es veuen afectats molt més sovint que els europeus.
Lupus eritematós sistèmic: símptomes
El lupus eritematós sistèmic pot causar símptomes en diversos òrgans i sistemes d'òrgans. Per exemple, els vasos sanguinis, la pell, els cabells, els pulmons, el cor, els ronyons i/o les articulacions es poden veure afectats. A més, el curs de la malaltia pot variar molt de persona a persona. En conseqüència, el quadre clínic del LES és variat.
Símptomes generals del lupus
Símptomes de lupus en diferents òrgans i sistemes d'òrgans.
Depenent dels òrgans i/o sistemes d'òrgans afectats per la malaltia, es produeixen símptomes de lupus més específics. Alguns d'ells apareixen al principi, d'altres només en el curs posterior de la malaltia.
- Pell i cabell: a les zones de la pell exposades al sol (com l'escot, la cara), les erupcions poden aparèixer de manera sobtada o gradual. Una característica típica és l'envermelliment de la pell de la cara en forma de papallona, que augmenta amb l'exposició al sol. Altres possibles símptomes del lupus inclouen la inflamació de la mucosa oral i la pèrdua circular del cabell.
- Articulacions: els símptomes del lupus molt comuns són articulacions doloroses i/o inflades. El dolor articular es produeix preferentment a primera hora del matí. La inflamació sovint es desenvolupa a moltes articulacions (poliartritis), especialment a les articulacions dels dits, de la mà i del genoll. Les beines dels tendons també es poden veure afectades pels canvis inflamatoris.
- Músculs: De vegades, el LES afecta els músculs, cosa que pot provocar inflamació muscular (miositis), dolor muscular i desgast muscular (atròfia muscular).
- Ronyons: molts pacients amb lupus desenvolupen inflamació renal (nefritis lúpica). Es manifesta amb proteïnes a l'orina (proteinúria) i possiblement retenció d'aigua als teixits (edema). La inflamació pot empitjorar la funció renal, fins i tot provocant una insuficiència renal. Aleshores, els afectats depenen del rentat de sang regular (diàlisi).
- Abdominal: de vegades es desenvolupa la peritonitis en el context del lupus eritematós sistèmic. Els signes inclouen dolor abdominal, nàusees i vòmits.
- Sistema nerviós central: en alguns pacients amb lupus, el cervell es veu afectat. Aleshores, per exemple, es poden produir convulsions epilèptiques, mals de cap semblants a la migranya, alteracions de la concentració i de la memòria i/o canvis psicològics (com ara depressió, psicosi).
- Recompte de sang: Sovint el recompte de sang canvia en el lupus eritematós sistèmic. Les tres línies de cèl·lules sanguínies poden disminuir: glòbuls vermells (eritròcits), glòbuls blancs (leucòcits) i plaquetes (trombòcits). Les possibles conseqüències són anèmia, susceptibilitat a les infeccions i una major tendència a sagnar.
Lupus eritematós sistèmic: causes
No està clar què causa exactament el lupus eritematós sistèmic. No obstant això, sembla que hi intervenen diversos factors, especialment els canvis genètics. En combinació amb factors externs que estressen o estimulen el sistema immunitari, el lupus eritematós sistèmic pot esclatar. A més, aquests factors poden agreujar un brot de malaltia existent. Inclouen:
- infeccions per virus o bacteris
- exposició solar intensa
- canvi climàtic extrem
- estrès psicològic extrem
- canvis hormonals (per exemple, durant la pubertat, l'embaràs i la menopausa)
Molt poques vegades, certs medicaments desencadenen un lupus lleu (per exemple, el fàrmac antihipertensiu metildopa o el fàrmac contra l'epilèpsia carbamazepina). No obstant això, a diferència del LES "normal", aquest desapareix entre unes setmanes i uns quants mesos després d'aturar la medicació.
Lupus eritematós sistèmic: diagnòstic
En cas de sospita de "lupus eritematós sistèmic", els pacients han de ser examinats per un especialista, és a dir, un reumatòleg o un reumatòleg pediàtric. A causa de l'ampli ventall de símptomes, és aconsellable la cooperació amb altres especialistes, per exemple amb un dermatòleg, un especialista en cor i ronyons o un ginecòleg. Els exàmens extensos necessaris per al diagnòstic de "lupus eritematós sistèmic" també es poden realitzar com a pacient ingressat en un hospital (per exemple, en nens).
Entrevista i exploració física
En primer lloc, el metge tindrà una discussió detallada amb el pacient (amb els pares en el cas dels nens) sobre la història clínica (anamnesi). Això és seguit d'un examen físic.
Anàlisi de sang
A més, les anàlisis de sang sovint revelen una deficiència de glòbuls blancs (leucòcits) i plaquetes (trombòcits), així com anèmia. La velocitat de sedimentació de cèl·lules sanguínies (ESR) s'accelera en molts casos.
Exàmens posteriors
Nombrosos altres exàmens permeten al metge avaluar l'extensió del lupus eritematós sistèmic i la implicació d'òrgans individuals. Per exemple, la pressió arterial elevada i les proteïnes a l'orina poden indicar una afectació dels ronyons en el sentit d'inflamació dels ronyons (nefritis lúpica). Examens addicionals com una ecografia dels ronyons poden confirmar aquesta sospita.
En funció dels símptomes, també es poden fer exàmens radiogràfics, examinar la part posterior de l'ull i/o revisar la funció pulmonar del pacient.
Catàleg de criteris
En conseqüència, els anticossos antinuclears (ANA) s'han de detectar primer almenys una vegada en un pacient perquè es consideri el LES (criteri d'entrada obligatori).
En segon lloc, s'han de complir altres criteris amb punts d'una llista, de fet tants que en total resultin un nombre de punts d'almenys deu. Aquests criteris s'organitzen en deu àrees (dominis), per exemple:
- Pell/mucosa: Caiguda del cabell, úlceres a la mucosa oral, SCLE, ACLE, DLE (tres subtipus de lupus eritematós cutani).
- Sang: deficiència de leucòcits, deficiència de plaquetes, hemòlisi autoimmune (destrucció d'eritròcits per autoanticossos)
- Constitucional: febre no causada per infecció.
Els criteris individuals no han d'existir al mateix temps, per exemple, febre i caiguda del cabell. A més, només es puntuen si no hi ha una explicació més probable per a ells que el LES.
Lupus eritematós sistèmic: Tractament
El lupus eritematós sistèmic no es pot tractar de manera causal, ni en nens ni en adults. Només és possible la teràpia simptomàtica, és a dir, el tractament dels símptomes de la malaltia. Amb aquesta finalitat, els metges elaboren un pla de teràpia individual per a cada pacient, en funció de quins òrgans es veuen afectats, de la gravetat i de l'activitat de la malaltia actualment.
Medicació
L'objectiu del tractament del LES és frenar la inflamació i l'activitat excessiva del sistema immunitari. Amb aquesta finalitat, hi ha diversos grups de substàncies disponibles per a ús intern (sistèmic):
- Medicaments antiinflamatoris no esteroides (AINE): si el lupus eritematós sistèmic només és lleu, aquests medicaments antiinflamatoris (per exemple, ibuprofè, diclofenac) són útils. També tenen un efecte analgèsic i antipirètic i impedeixen que les plaquetes s'agrupin.
- Glucocorticoides (“cortisona”): tenen un fort efecte antiinflamatori. Sovint s'administren en dosis elevades durant un període curt de temps (teràpia de xoc o teràpia de polsos) per combatre els episodis inflamatoris en el LES d'una altra manera lleu. També s'utilitzen en el LES greu.
- Immunosupressors: redueixen l'activitat del sistema immunitari, que és hiperactiu en el LES. Alguns exemples inclouen l'azatioprina, el metotrexat, la ciclofosfamida i l'anticòs de bioenginyeria belimumab. Aquests agents es consideren en casos greus quan altres fàrmacs no ajuden prou.
Els glucocorticoides també es poden aplicar de manera tòpica per als símptomes de la pell, per exemple com un ungüent.
Mesures d'acompanyament
El tractament farmacològic del lupus descrit anteriorment es pot complementar amb altres mesures. Aquests inclouen, per exemple:
- Aplicacions fredes per a articulacions inflamades i doloroses
- Teràpia respiratòria per a dificultats respiratòries
- Medicaments per "aprimar la sang" per a una tendència als coàguls de sang
- Procediments psicològics, per exemple per fer front al dolor
- vacunacions com a protecció contra infeccions
Per saber què cal tenir en compte pel que fa a les vacunacions quan el sistema immunitari està compromès (com en el context del LES), consulteu l'article Immunosupressió i vacunació.
Lupus eritematós sistèmic: curs i pronòstic
El lupus eritematós sistèmic sol tenir un curs crònic i recurrent. Entre dos episodis successius de la malaltia poden passar mesos o anys. En la majoria dels pacients, els atacs també es tornen menys freqüents i més febles amb el temps. Per tant, el LES pot ser menys greu amb l'edat.
Esperança de vida
La majoria dels pacients amb LES actuals tenen una esperança de vida normal. No obstant això, la qualitat de vida de molts pacients és limitada: els afectats pateixen de manera reiterada o constant fatiga, alteracions cutànies i infeccions, o depenen del rentat de sang regular (diàlisi).
La causa més freqüent de mort en persones amb lupus eritematós sistèmic ara ja no és la malaltia en si: la majoria dels pacients moren per complicacions de la malaltia.
complicacions
El lupus eritematós sistèmic pot causar complicacions greus i, de vegades, que amenacen la vida:
- Inflamació del ronyó: amb el temps, pot provocar que la funció renal disminueixi (insuficiència renal) o es perdi completament (insuficiència renal). Aleshores, els afectats necessiten un rentat de sang regular (diàlisi) o un trasplantament de ronyó.
- Inflamació de la medul·la espinal: desencadena la paràlisi de les cames i (més poques vegades) dels braços i pot provocar paraplegia si no es tracta ràpidament.
- Inflamació del nervi òptic: si no es detecta i es tracta la neuritis òptica a temps, hi ha risc de ceguesa.
- Augment del risc d'infecció: els pacients amb LES són especialment susceptibles a les infeccions per virus, bacteris i fongs. Si no es tracten de manera coherent, hi ha un risc de dany d'òrgans.
- augment de la susceptibilitat a malalties malignes (càncer).
Lupus eritematós sistèmic: prevenció
El lupus eritematós sistèmic no es pot prevenir: encara no es coneixen les causes de la malaltia autoimmune inflamatòria crònica. Tanmateix, s'han identificat diversos factors que poden desencadenar un brot de la malaltia. Per tant, per evitar un brot de LES, seguiu els següents consells:
- Abstenir-se de fumar.
- Beure alcohol només amb moderació.
- Menja una dieta equilibrada. Assegureu-vos de fer una dieta mixta amb suficients vitamines i minerals (fruita i verdura fresca, pa integral, lactis, etc.).
- Moure's amb regularitat i fer exercici amb moderació (encara que tinguis símptomes com ara dolor articular).
- Eviteu les fonts d'infecció, especialment si preneu immunosupressors (aquests us fan més susceptibles a les infeccions).
Els factors psicològics també influeixen en el curs de la malaltia. Sobretot les malalties cròniques com el lupus eritematós sistèmic poden deprimir l'estat d'ànim i deprimir la gent. Això al seu torn provoca estrès, que a llarg termini pot tenir un impacte negatiu en l'equilibri hormonal, el sistema immunitari i, per tant, també el curs de la malaltia.
