Breu visió general
- Símptomes: Enfosquiment de la pell, fatiga i apatía, pressió arterial baixa, pèrdua de pes, deficiència de líquids.
- Curs de la malaltia i pronòstic: Tractat, l'esperança de vida és normal; sense tractament, la malaltia és mortal. En situacions d'estrès, és important ajustar la dosi d'hormones per prevenir una crisi Addisoniana que amenaça la vida.
- Diagnòstic: Diverses proves de laboratori, control dels nivells de cortisona i ACTH, prova d'estimulació amb ACTH, tècniques d'imatge.
- Tractament: ingesta durant tota la vida de les hormones que falten
Què és la malaltia d'Addison?
Mentre que les anomenades catecolamines, en primer lloc l'adrenalina i la noradrenalina, es produeixen a la medul·la, l'escorça produeix els andrògens (hormones sexuals), així com l'aldosterona i el cortisol en dues zones diferents.
Per entendre com es produeixen els símptomes típics de la malaltia d'Addison, és important entendre les funcions de les hormones adrenocorticals:
El cortisol també influeix en el tracte digestiu (la gana), el desig sexual i la psique. En concentracions més altes, l'hormona té un efecte antiinflamatori regulant les defenses immunitàries de l'organisme. Els metges ho aprofiten, per exemple, per combatre els símptomes al·lèrgics o les malalties autoimmunes.
Els andrògens inclouen hormones que es converteixen en el teixit corporal a les hormones sexuals testosterona o estrògens. L'hormona sexual masculina testosterona també és secretada en petites quantitats per l'escorça suprarenal de les dones. En les dones, els andrògens fan créixer el pèl púbic, entre altres coses.
Circuit regulador de les hormones
L'hipotàlem respon enviant senyals per alliberar determinades hormones. Per exemple, en cas de manca de cortisol, l'hipotàlem allibera la substància missatgera CRH (hormona alliberadora de corticotropina). Això fa que la glàndula pituïtària alliberi ACTH (hormona adrenocorticotròpica). L'ACTH, al seu torn, viatja a través de la sang fins a l'escorça suprarenal, on transmet el senyal per alliberar cortisol.
Formes de la malaltia d'Addison
Quins són els símptomes de la malaltia d'Addison?
En la insuficiència adrenocortical primària, si la pròpia glàndula suprarenal està afectada per la malaltia, al voltant del 90 per cent de l'escorça ja s'ha destruït quan es produeixen els símptomes típics. Els següents símptomes principals estan presents en més del 90 per cent dels afectats:
Baixa pressió arterial: a causa de l'absència de l'hormona aldosterona, que regula l'equilibri mineral i per tant hídric, la pressió arterial baixa fins a una insuficiència circulatòria.
Altres símptomes inclouen:
- Esgotament general i apatía severa (adinàmia)
- @ Pèrdua de pes i manca de líquids (deshidratació)
L'augment de pes no és un símptoma típic de la malaltia d'Addison, però és un possible efecte secundari de la teràpia amb glucocorticoides.
- Fam d'aliments salats
- cansament, cansament
- Problemes digestius com nàusees, vòmits o dolor abdominal
- Absència de pèl púbic en dones, problemes de potència en homes
- Problemes psicològics com ara depressió, irritabilitat i apatia
- En nadons, retard de creixement
Sobretot en el cas de la malaltia primària d'Addison que progressa lentament, passa que els malalts i els metges malinterpreten les queixes que es desenvolupen gradualment i les interpreten com a síndrome d'esgotament o símptomes de la vellesa. La multitud de símptomes que amenacen la vida demostra la importància de les hormones, que aconsegueixen efectes enormes fins i tot en petites concentracions.
Símptomes de la crisi d'Addison
- Caiguda de la pressió arterial
- Pèrdua massiva de líquid a través dels ronyons i amenaça de deshidratació del cos
- Febre
- Col·lapse circulatori fins a xoc i insuficiència circulatòria
- Sucre en sang perillosament baix (hipoglucèmia)
- Dolor abdominal sever
Els metges sovint descobreixen primer una insuficiència adrenocortical existent a causa d'una crisi Addisoniana. La condició aguda que amenaça la vida només es pot evitar amb una administració de dosis altes d'hidrocortisona. El metge d'urgències ha d'actuar ràpidament aquí!
Els problemes són possibles si la concentració d'hormones no s'ajusta a una situació d'estrès actual. En aquest cas, es pot produir una crisi d'Addison, que pot posar en perill la vida si no es rep el tractament mèdic a temps. Si no es tracta, la malaltia d'Addison sempre és mortal.
Causes i factors de risc
Les causes importants de la insuficiència adrenocortical primària, en què la glàndula suprarenal està malalta, inclouen:
- Adrenalitis autoimmune: aquesta malaltia és la causa més freqüent, que representa al voltant del 80 per cent. Les cèl·lules pròpies del cos es dirigeixen al teixit de la glàndula suprarenal i el destrueixen lentament. La malaltia d'Addison sovint s'associa amb altres malalties autoimmunes, per exemple, la tiroïditis crònica (tiroiditis de Hashimoto).
- Infeccions: les infeccions amb determinats patògens són responsables de la destrucció de la glàndula suprarenal en alguns casos. A l'era de la tuberculosi, aquesta va ser la principal causa de la malaltia d'Addison. Tanmateix, la histoplasmosi, la sida o el citomegalovirus també condueixen a vegades a la malaltia d'Addison.
- Sagnat: els agents anticoagulants de la sang en casos rars causen sagnat a les glàndules suprarenals i poden danyar-les greument.
- Herència: la hipoplàsia suprarenal congènita, per exemple, és congènita. El subdesenvolupament de la glàndula suprarenal condueix a símptomes greus ja en la infància.
Exàmens i diagnòstic
El metge detecta primer els símptomes típics de la malaltia d'Addison en una discussió detallada amb la persona afectada. L'endocrinòleg especialitzat utilitza aquesta informació de la història clínica per fer una valoració inicial.
L'anomenada prova d'estimulació de l'ACTH ajuda el metge a trobar la causa de la malaltia d'Addison: amb aquest propòsit, la persona afectada rep l'hormona hipofisària ACTH a través de la vena. Aleshores, el metge determina el nivell de cortisol a la sang. Si s'eleva, la glàndula suprarenal encara funciona i la causa és més probable a la glàndula pituïtària. Si, en canvi, el nivell de cortisol es manté baix malgrat l'administració d'ACTH, probablement hi hagi una insuficiència suprarenal primària.
tractament
L'únic tractament per a la malaltia d'Addison primària i secundària és la ingesta durant tota la vida de les hormones que falten (teràpia de substitució). Els pacients afectats solen prendre hidrocortisol en combinació amb fludrocortisol dues o tres vegades al dia. En dones que experimenten una pèrdua de libido, és possible el tractament amb una altra hormona (dehidroepiandrosterona, DEHA).
La malaltia d'Addison, amb l'excepció de la insuficiència adrenocortical terciària, és incurable. Per tant, les persones afectades necessiten teràpia hormonal per a la resta de la seva vida, ja que la malaltia és mortal si no es tracta. No es requereix una dieta especial per a la malaltia d'Addison.
