Breu visió general
- Causes: les raons del desenvolupament d'un ependimoma no estan clares. Els possibles factors de risc són determinades malalties com la neurofibromatosi tipus 2, que es basen en un trastorn en el material genètic. També se sospita que l'exposició a la radiació, per exemple durant el tractament d'altres càncers, és un desencadenant.
- Símptomes: depenent de la gravetat, els possibles símptomes inclouen mals de cap (especialment al matí i a la nit), nàusees i vòmits, un augment accelerat de la circumferència del cap en nens petits i trastorns neurològics.
- Diagnòstic: història clínica, exploració física, ressonància magnètica i tomografia per ordinador (RM, TC), anàlisi de teixits, sang i líquid cefaloraquidi
- Tractament: per regla general, el metge opera el tumor, extirant-lo parcialment o completament en funció de la seva gravetat. A més, es pot considerar la radioteràpia i, amb menys freqüència, la quimioteràpia.
- Pronòstic: si el tumor s'extirpa completament, el pronòstic és força bo. Com més maligne és el tumor, més difícil és de tractar i menors són les possibilitats de recuperació.
Què és un ependimoma?
Tanmateix, els adults també desenvolupen de vegades aquest tumor, encara que amb molta menys freqüència. Els ependimomes representen només el dos per cent de tots els tumors cerebrals en adults.
Un ependimoma es forma a partir de cèl·lules ependimals, que pertanyen a les cèl·lules de suport (cèl·lules glials) del sistema nerviós central. Aquests recobreixen la paret interna dels ventricles cerebrals individuals i el canal espinal, on es troba el líquid cefaloraquidi. Els ventricles estan connectats entre si i amb el canal espinal mitjançant les anomenades vies del líquid cefaloraquidi.
En principi, és possible que el tumor es formi en qualsevol punt d'aquestes parets internes. En nens i adolescents, es desenvolupa amb més freqüència al quart ventricle de la fossa posterior. A partir d'aquí, l'ependimoma sovint s'estén cap al cerebel, el tronc encefàlic o el cordó cervical superior. En alguns casos, també es desenvolupa al cervell. Un ependimoma al canal espinal es produeix amb més freqüència en adults i no és tan comú en general.
Formació de metàstasi
Classificació OMS
L'Organització Mundial de la Salut (OMS) divideix l'ependimoma, com tots els altres tumors cerebrals, en diferents graus de gravetat:
- Grau 1 de l'OMS: subependimoma i ependimoma mixopapil·lar
- Grau 2 de l'OMS: ependimoma
- Grau 3 de l'OMS: Ependimoma anaplàsic
El subependimoma és un tumor benigne. S'enfonsa als ventricles interns del cervell i sovint només es descobreix per casualitat.
L'ependimoma mixopapil·lar també és benigne. Creix exclusivament a la part més baixa del canal espinal i es presenta en adults.
Un ependimoma anaplàsic es troba principalment en nens. Creix molt ràpidament i té un pronòstic menys bo a mesura que creix al teixit adjacent, en contrast amb els tipus de tumors de primer i segon grau, que solen estar ben demarcats del teixit cerebral sa.
Quins són els signes d'un ependimoma?
A causa de la seva proximitat a les vies del líquid cefaloraquidi, sovint es dóna el cas que un ependimoma obstrueix aquestes vies. Com a resultat, el líquid cefaloraquidi ja no pot drenar correctament i la pressió sobre el cervell augmenta. Això sovint provoca mals de cap greus que difícilment es poden alleujar amb medicaments.
En els nens més petits, en particular, un ependimoma sovint augmenta la circumferència del cap (macrocefàlia). En alguns pacients, el tumor es fa notable a través d'una convulsió. A més, hi ha problemes per caminar, veure, dormir i concentrar-se. Un ependimoma de vegades provoca paràlisi.
Llegeix més sobre els símptomes dels tumors cerebrals a l'article Tumor cerebral: símptomes.
Què causa un ependimoma?
Per què es desenvolupa un ependimoma encara no s'ha investigat de manera concloent. Encara no està clar si aquesta forma de tumor cerebral és hereditària.
Les persones que s'han sotmès a radioteràpia com a part del tractament del càncer tenen un major risc de desenvolupar la malaltia. Els nens de vegades reben radioteràpia per a la leucèmia (càncer de sang blanca) o el retinoblastoma del tumor maligne de l'ull i tenen més probabilitats de desenvolupar un tumor cerebral fins i tot anys després.
Els ependimomes a la medul·la espinal es produeixen amb més freqüència en relació amb la malaltia hereditària neurofibromatosi tipus 2.
Com es diagnostica un ependimoma?
Les persones afectades amb símptomes sovint consulten primer el seu metge de família o pediatre. Pregunten sobre els símptomes exactes i el seu curs, qualsevol malaltia prèvia i subjacent i l'estat general de salut (historial mèdic).
Un ependimoma es visualitza millor en una exploració per ressonància magnètica (MRI). El metge sol injectar al pacient un agent de contrast en una vena abans de l'examen. El tumor absorbeix aquest agent de contrast i s'il·lumina de manera irregular a la imatge de ressonància magnètica. Això permet determinar molt bé la seva ubicació, mida i dispersió.
L'examen del líquid cefaloraquidi (diagnòstic del líquid cefaloraquidi) complementa un diagnòstic detallat d'ependimoma. Aquí és possible detectar cèl·lules tumorals individuals. A més, el metge sol agafar una mostra de teixit del tumor i l'examina al microscopi. Això és necessari per tal d'adaptar la teràpia posterior de manera òptima al pacient.
Tractament d'un ependimoma
El primer pas terapèutic per a un ependimoma és l'extirpació quirúrgica completa del tumor, que sovint és possible avui dia per als tumors de la medul·la espinal. Els tumors del cervell, en canvi, normalment no es poden eliminar completament.
Altres medicaments s'utilitzen per tractar els símptomes acompanyants, com ara mals de cap o nàusees. L'ependimoma també es pot tractar amb preparats de cortisona. Redueixen la inflor del teixit cerebral i, per tant, redueixen la pressió intracranial existent.
Podeu trobar més informació sobre els exàmens i el tractament a l'article Tumor cerebral.
Quin és el curs de la malaltia amb un ependimoma?
El curs de la malaltia i el pronòstic d'un ependimoma depenen de diversos factors i, per tant, són molt diferents en cada cas individual. Els factors decisius inclouen on es troba el tumor, si es pot extirpar completament quirúrgicament i si ja s'ha estès.
Si la regió del tumor s'elimina completament després de la irradiació, entre el 60 i el 75 per cent dels pacients segueixen vius cinc anys després i entre el 50 i el 60 per cent deu anys després. El requisit previ és que la malaltia no progressi. Si no és possible eliminar completament l'ependimoma i els afectats han rebut radioteràpia de seguiment, la taxa de supervivència baixa entre el 30 i el 40 per cent després de deu anys.
