En aplàstic anèmia (sinònims: anèmia aplàstica; síndrome aplàstica; anèmia argenèrica; Panmelopatia, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastic anèmia, no especificada) és una forma d’anèmia (anèmia) caracteritzada per pancitopènia (sinònim: tricitopènia; reducció de les tres files de cèl·lules del sang; malaltia de cèl·lules mare) i hipoplàsia concomitant (deteriorament funcional) del medul · la òssia.
Aplàstic anèmia pertany al grup de les anèmies hiporegeneratives, és a dir, hi ha un trastorn de l’eritropoiesi (formació de eritròcits a partir de cèl·lules mare hematopoètiques de l’hematopoètic medul · la òssia).
El típic de l’anèmia aplàstica és una mitjana normal hemoglobina contingut per eritròcit (MCH) i mitjà normal per eritròcit volum (MCV). Això es coneix com a normocromàsia i classifica l’anèmia com una anèmia normocròmica normocítica. A més, reticulòcits són normals a disminuïts en aquest quadre clínic.
Classificació de l’anèmia aplàstica segons la gravetat (s’han de complir 2 de 3 criteris):
| Gravetat | Granulòcits | Plaquetes | Reticulòcits |
| Anèmia aplàstica no greu (NSAA). | <1,500 / µl | <50,000 / µl | <60,000 / µl |
| AA severa (SAA) | <500 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
| AA molt (molt) greu (vSAA) | <200 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
A més, es distingeix entre formes anèmies aplàstiques congènites (congènites) i adquirides. Els representants més importants de les dues formes són:
Anèmia aplàstica congènita (rarament es produeix en general).
- Disqueratosi congènita
- Anèmia de Fanconi
Anèmia aplàstica adquirida
- Anèmia aplàstica per radiació (radioteràpia) O fàrmacs citostàtics.
- Anèmia aplàstica causada per malalties immunitàries.
- Anèmia aplàstica induïda per virus
En més de la meitat de tots els casos de malaltia, la causa encara no està clara.
Relació de sexes: els homes i les dones es veuen afectats per igual.
Pics de freqüència: hi ha dos pics d’edat. Un és en adolescents i adults joves i l’altre en persones grans. Es sospita una correlació amb els canvis hormonals.
La incidència (freqüència de casos nous) és d'aproximadament 2 casos per cada 1,000,000 de persones a l'any (a Europa). En Xina, la incidència és de 2 malalties per cada 100,000 habitants i any.
Curs i pronòstic: el pronòstic és molt pobre si no es tracta. La letalitat (mortalitat relacionada amb el nombre total de persones que pateixen la malaltia) dels pacients no tractats és de fins al 70% (moren en poc temps). Amb suport (assistència) teràpia, la letalitat es pot reduir a aproximadament el 50%, i amb teràpia immunosupressora o al·logènica medul · la òssia trasplantament, la letalitat és inferior al 20%. Els paràmetres pronòstics més importants són el recompte de granulòcits i l'edat en el moment del diagnòstic.
