L’angioblastoma és la versió curta de l’hemangioblastoma. Els hemangioblastomes pertanyen als tumors benignes del centre sistema nerviós. Solen créixer a partir del medul · la espinal o la fossa posterior del crani.
Els angioblastomes poden aparèixer esporàdicament o en un grup familiar i després es manifesten com a malaltia de Von Hippel-Lindau. Un angioblastoma sol créixer juntament amb un quist gran que conté el tumor real com una petita part sòlida de la paret. El quist, que creix juntament amb el tumor, conté un fluid de color ambre i diversos poden aparèixer com l’anomenada xeringa a la medul · la espinal. En els angioblastomes hi ha una forta producció d’eritropoietina (Epo), que també s’utilitza com a dopatge agent. A causa de l’augment de la producció d’eritropoietina, augment del color vermell sang es poden produir cèl·lules en el pacient afectat.
Símptomes
Si l ’hemangioblastoma es troba a la zona cerebel, els símptomes següents són els principals: Si el creixement del tumor benigne és més avançat, també pot haver alteracions en la consciència. Si el tumor es troba a la zona medul · la espinal, la persona afectada pot presentar alteracions sensorials i signes de paràlisi. A més, inseguretat de la marxa i pertorbacions evacuació intestinal i la micció són possibles. No obstant això, el tumor poques vegades causa dolor. - Mal de cap
- Nàusea
- Trastorns de l'equilibri
- Inseguretat de les colles
- Vertigen rotacional
Teràpia
Les revisions anuals són necessàries per tal de vigilar el creixement lent del tumor, però que sovint progressa constantment, i poder intervenir a temps. La ressonància magnètica amb mitjà de contrast és el mètode preferit per al diagnòstic primari i el seguiment. Si es fa necessari el tractament de l’angioblastoma, s’elimina mitjançant microcirurgia. En la majoria dels casos, els hemangioblastomes es poden eliminar completament per la seva benignitat i no solen tornar a créixer. La radioteràpia encara no ha obtingut resultats convincents en el tractament dels angioblastomes i actualment s’està investigant el tractament farmacològic dels angioblastomes, de manera que l’única teràpia eficaç demostrada per als hemangioblastomes és l’extirpació quirúrgica.
definició
La malaltia de Von Hippel-Lindau va ser descoberta pels metges Eugen von Hippel i Arvid Lindau a principis del segle XX com una síndrome de tumor hereditari. A més dels hemangioblastomes, la malaltia també inclou tumors de retina (angiomes de la retina), tumors renals i tumors suprarenals (feocromocitomes). Tumors de l’orella interna, El epidídim i també de el pàncrees també es pot incloure.
Durant la malaltia, el pacient sol desenvolupar diversos hemangioblastomes. Per tant, normalment no és possible una curació final per eliminació quirúrgica dels tumors existents, ja que els nous tumors sempre creixen. Eliminació dels angioblastomes del SNC (central sistema nerviós) sol tenir èxit sense danys a llarg termini, però encara no és aconsellable eliminar tots els tumors del pacient que pateix la malaltia de Hippel-Lindau.
Més aviat, ha demostrat ser més eficaç controlar anualment el pacient amb la malaltia de von Hippel-Lindau mitjançant la ressonància magnètica de la cervell i medul·la espinal. A continuació, es discuteix individualment amb el pacient quin dels tumors s’ha d’eliminar si és possible. Aquí es dóna prioritat als tumors que causen símptomes.
Si hi ha tumors que no causen símptomes ni queixes, però que creixen i són cada vegada més grans en els exàmens de seguiment, també es recomana l’eliminació. Això es deu al fet que un estudi ha demostrat que en general no hi ha millora ni empitjorament dels símptomes i funcionals condició quan s’extirpa quirúrgicament un angioblastoma. Això significa que, per regla general, no es produeix cap dany permanent.
D’altra banda, també deixa clar que els símptomes que ja han sorgit no es poden revertir eliminant el tumor que els va causar. Es pot arribar a la conclusió que es recomana eliminar els tumors en creixement sempre que no causin símptomes irreversibles.
