Myasthenia Gravis: Classificació

La subdivisió més senzilla de miastènia gravis és la següent:

  • Miastènia ocular: només es veuen afectats els músculs externs de l'ull.
  • Miastènia generalitzada: afectació dels músculs facials, faríngis, cervicals / cervicals i esquelètics; expressió lleu / mitjana / greu possible
  • Miastènia paraneoplàstica: en cas de timoma (tumor originat a partir del teixit timic).
  • Miastènia congènita (congènita) (rara): trastorn hereditari autosòmic recessiu, amb aparició a infància; no mediada per la immunitat; anomalies pre i postsinàptiques (localitzades abans i després de la sinapsi).

La miastènia neonatal és una forma especial. En aquest cas, classe IgG autoanticossos travessar la barrera placentària i provocar miastènia neonatal transitòria (temporal). Les manifestacions de la variant neonatal de la malaltia es desenvolupen els primers dies després del naixement. La incidència és d'aproximadament 1 de cada 12 nounats nascuts de mares amb miastènia. Autoanticòdics també es pot transmetre a través del calostre (calostre) els primers dies després del naixement. Tot i això, no hi ha cap objecció a la lactància materna, ja que els símptomes solen disminuir després d’unes setmanes. Després de més de tres mesos, el acetilcolina receptor anticossos ja no es poden detectar. No s’espera que la miastenia es produeixi en el nen més endavant de la vida. Una classificació de myasthenia gravis Va ser dissenyat per Ossermann el 1958 i modificat per la societat nord-americana MGFA. Aquí es tracta d’una categorització de pacients amb les mateixes característiques clíniques en cohorts corresponents. Classificació clínica de miastenia gravis (classificació MGFA modificada 2000) [segons pauta]:

classe Characteristics
I Miastènia ocular pura limitada als músculs oculars externs i al tancament de les parpelles
II Miastènia generalitzada de lleu a moderada que inclou altres grups musculars, sovint inclosos els músculs oculars
III Miastènia generalitzada de grau moderat, que sovint inclou músculs oculars
IV Miastènia generalitzada greu
V Necessitat de intubació amb i sense ventilació*.
Les classes II a IV es poden dividir en 2 subgrups:
A Èmfasi en les cintures de les extremitats i / o extremitats, afectació menor de grups musculars orofaríngis (que afecten la boca i la gola)
B Afectació específica de músculs orofaríngis i / o respiratoris, afectació menor o igual d’extremitats o grups musculars relacionats amb el tronc
* Necessitat de tub nasal sense necessitat de intubació: classe IVb.

Les diferents formes i manifestacions de myasthenia gravis es mostren a la taula següent. Classificació clinicopatogenètica de MG (modificada i ampliada de Compston, Vincent) [segons la pauta]:

Inici inicial Myasthenia gravis (EOMG). Myasthenia gravis d’inici tardà (LOMG). MG associada a timoma (TAMG). MG anti-MuSK AK (MAMG) associat. MG ocular (OMG)
Freqüència estimada 20% 45% 10-15% 6% 15%
Rumb i manifestació
  • Generalitzat
  • Malaltia màx. en els tres primers anys
  • Igual que EOMG
  • Generalitzat
  • Rarament aconseguir una remissió completa (disminució temporal o permanent dels símptomes de la malaltia, però sense aconseguir la recuperació)
  • Generalitzat
  • Enfocament faciofaringi (que afecta la cara (fàcies) i la gola (faringe)).
  • Ocular (pertanyent als ulls)
Edat al principi
  • ≤ 45 anys
  • > 45 anys
  • Qualsevol edat
  • Majoritàriament entre 40 i 60 anys
  • Qualsevol edat
  • Pacients sobretot joves
  • Qualsevol edat
Homes: dones 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
Associació HLA (caucàsica)
  • B8 A1DR3 (fort)
  • DR16 DR9 (menys fort)
  • B7 DR2 (menys fort)
  • AK antititina amb DR7
  • Anti-titin-AK + amb DR3
  • DR7 (menys fort)
  • A25 (menys fort)
  • DR14 (fort)
sense especificar
(Auto) anticòs
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titina-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titina-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50-70%)
Patologia típica del timo
  • Hiperplàsia limfofollicular (LFH) (formació cel·lular excessiva).
  • Atròfia (contracció)
  • Involució (regressió del cos glandular).
  • Timoma
  • Tipus A 5%
  • Tipus AB, B1-3 92%
  • Centres de germinació normals, com a molt pocs i petits.
  • No hi ha dades sistemàtiques
Resposta a timectomia (eliminació de la timo/ bris).
  • Bé, sempre en els primers mesos després del diagnòstic.
  • No hi ha dades sistemàtiques
  • Sovint insuficient
  • no
  • No hi ha dades sistèmiques
Resposta a la immunoteràpia + + + + + + + (+) + (+) + + +