Sinònims
- Miastènia gravis pseudoparalítica
- Síndrome de Hoppe Goldflam
- Malaltia hereditària de la flama d'or
resum
La miastènia gravis és una malaltia de la unió nerviós-muscular (placa neuromuscular; vegeu Anatomia muscular) del grup de malalties autoagressives. El sistema immune de la persona afectada produeix (auto)anticossos contra els receptors (receptors) de la substància missatgera que desencadena la translació d’un impuls nerviós a una acció mecànica (contracció muscular). Això condueix a una progressiva destrucció d’aquests receptors amb la conseqüència que a un impuls nerviós li segueix una acció muscular cada vegada més feble (debilitat muscular).
Si no es tracta, la miastènia greu progressa contínuament a diversos graus i pot ser mortal infectant els músculs respiratoris. La progressió de la malaltia es pot alentir o fins i tot aturar-se mitjançant medicaments per influir en la persona afectada sistema immune. D’altra banda, hi ha molts medicaments habituals (per exemple, anestèsics) que poden empitjorar els símptomes de la miastènia greu, per la qual cosa és aconsellable que els afectats obtinguin un “passaport de miastenia” per informar els primers assistents i els terapeutes d’aquest fet.
definició
La miastènia greu és una malaltia autoimmune que provoca danys progressius a la interfície entre els nervis i múscul. La destrucció dels receptors de la substància missatgera a la unió provoca un augment patològic de la fatiga i la debilitat dels músculs afectats.
Freqüència
La miastènia greu es produeix amb una freqüència de 4 - 10/100000, la malaltia es produeix amb més freqüència als 20 - 40 anys o als 60 - 70 anys, molt rarament també infància. Les dones són més freqüentment afectades que els homes.
Causes
La miastènia greu és causada per un procés autoagressiu de la sistema immune, en què produeix el sistema immunitari anticossos contra els receptors de la placa final neuromuscular. En molts casos un canvi en el fitxer timo (òrgan immunològic a infància, que sol retrocedir a l'edat adulta) es detecta. Com passa amb moltes malalties autoimmunes, hi ha un cert component hereditari. En casos rars, els símptomes de miastènia greu també poden aparèixer relacionats amb altres malalties, per exemple hipertiroïdisme, reumatoide artritis o altres malalties autoimmunològiques. L’estrès mental i físic, així com les malalties secundàries, poden intensificar els símptomes de la miastènia greu.
