Esclerodermia és una malaltia autoimmune. És una malaltia reumàtica inflamatòria que pertany a les col·lagenoses. La malaltia es caracteritza per un enduriment progressiu de la teixit connectiu. Inicialment, les puntes dels dits només es descoloreixen temporalment. Aleshores el pell a les mans, els peus i la cara s’espesseix, es torna dur i trencadís. Més tard, els canvis es van estendre als braços, cames i tors. En el pitjor dels casos, el teixit connectiu on òrgans interns també es transforma, amb conseqüències desagradables a perilloses per a la vida.
Quines són les manifestacions de l’esclerodermia?
Teixit connectiu es troba en tots els òrgans humans i, segons la seva composició, realitza nombroses funcions defensives, nutricionals i de suport. En 40 a 220 persones per milió de població, aquest entramat d’òrgans s’espesseix i s’endureix cada vegada més en zones individuals o múltiples del cos. Això condueix a una pèrdua d 'elasticitat del pell - Els pacients se senten com si estiguessin en una closca estreta.
Tot i que la malaltia és relativament rara, per als afectats sovint s’acompanya de severes limitacions en la qualitat de vida o fins i tot en l’esperança de vida. Afecta principalment a dones de mitjana edat, però fins i tot es produeix a la malaltia infància. Esclerodermia es classifica com una col·lagenosi, un grup de malalties associades a canvis inflamatoris del teixit connectiu de diversos tipus.
Causes de l’esclerodèrmia
El nom deriva dels termes grecs skleros (= dur) i derma (= pell), que ja caracteritza el quadre clínic amb força encert. Com a resultat d’un augment del teixit connectiu, la pell i / o la membrana mucosa s’espesseix i s’endureix. Els canvis progressen i poden afectar en principi a totes les parts del cos.
El desencadenant de esclerodèrmia és una desregulació de la sistema immune en el sentit d’una reacció de defensa del cos contra el seu propi teixit (malaltia autoimmune). Tanmateix, es desconeix la causa exacta.
Encara no està clar fins a quin punt juguen factors genètics addicionals o trastorns de la formació del teixit connectiu o de la regulació vascular. A més, la influència dels antígens vírics o bacterians, la llum ultraviolada, les toxines ambientals i el sexe les hormones, es tracten medicaments i certs tumors. En la forma circumscrita d’esclerodèrmia, també es va sospitar que Borrelia era un desencadenant, tot i que recentment s’ha descartat.