Myasthenia gravis (MG) (sinònims: síndrome d'Erb-Goldflam; síndrome d'Erb-Oppenheim-Goldflam; malaltia de Goldflam-Erb; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; paràlisi bulbosa miastènica; ICD-10-GM G70. 0: Myasthenia gravis) és un trastorn poc freqüent de la transmissió d’estímuls neuromusculars (de nervi a múscul) que es manifesta com una debilitat muscular dependent de la càrrega i una fatigabilitat d’aparició ràpida. La debilitat muscular es produeix de manera asimètrica i pot afectar músculs únics o múltiples. L’origen de la paraula es basa en la paraula grega “mys” = múscul i “-astènia” = debilitat. La paraula llatina "gravis" significa "pesat".
Myasthenia gravis és una de les malalties autoimmunes, la qual cosa significa que es forma el cos anticossos contra les pròpies estructures del cos, en aquest cas contra postsinàptic (situat darrere de la sinapsi) acetilcolina receptors.
Es distingeixen dues formes segons la propagació de la malaltia:
- Miastènia ocular: només es veuen afectats els músculs externs de l'ull.
- Miastènia generalitzada: afectació dels músculs facials, faríngis, cervicals / cervicals i esquelètics; expressió lleu / mitjana / greu possible
Per obtenir més distincions, vegeu "Classificació".
Relació de sexes: homes i dones és de 2: 3.
Pic de freqüència: en dones, la malaltia es produeix predominantment entre la 2a i la 3a dècada de la vida i en els homes entre la 6a i la 8a dècada de vida. Aproximadament el 10% dels pacients són nens menors de 16 anys.
La prevalença (freqüència de la malaltia) ha augmentat, a causa de les bones opcions de tractament i l’esperança de vida normal, i actualment és de 78 malalties per cada 100,000 habitants (a tot el món), amb un rang de 15-179 segons el destí.
La incidència (freqüència de casos nous) és de 0.25-2.0 casos per cada 100,000 habitants i any.
Curs i pronòstic: la malaltia sol començar amb símptomes oculars (que afecten els ulls). A mesura que la malaltia avança, es va generalitzant (estenent-se a tot el cos). En un 10-20% dels pacients, només queden símptomes oculars. Se suposa que la generalització trigarà un màxim de dos anys. La propagació a tot el cos es va considerar incurable fa uns anys. Novetat les drogues han millorat significativament el pronòstic també en aquests casos. La medicació ha de ser de per vida. Els afectats poden lead una vida relativament normal. La malaltia no es pot curar.
Els pacients amb afectació de la musculatura faríngia i respiratòria tenen un major risc de desenvolupar una crisi miastènica, que pot arribar a ser mortal. expressió feble dels símptomes) i per cursos severos.
En el cas de embaràs, el curs de miastènia gravis és imprevisible, però és una mica més suau al segon i tercer trimestre. En el part, la debilitat muscular pot requerir una sectio (cesària).
Comorbiditats (malalties concomitants): la miastènia gravis s’associa cada vegada més amb malalties autoimmunes (10-14%) com tiroiditis (inflamació de la glàndula tiroide) (comú), reumatoide artritis (comú), sistèmic lupus eritematós, perniciosa anèmia (absorció trastorn per B12; Anèmia per deficiència de B12), pèmfig vulgar (ampolles pell malaltia), espondilitis anquilosant (sinònim: malaltia de Bekhterev; malaltia reumàtica inflamatòria crònica amb dolor i enduriment de articulacions), colitis ulcerosa (malaltia inflamatòria intestinal crònica (còlon i recte)), malaltia de Crohn (malaltia inflamatòria crònica intestinal (MII)) i glomerulonefritis (inflamació dels glomèruls (corpuscles renals) dels ronyons).
