La limfadenitis necrosant histiocítica és una inflamació dels limfa nodes a coll que pot anar acompanyat de símptomes generals com febre or vòmits. Les persones afectades solen ser dones asiàtiques a la primera edat adulta sang els títols de Yersinia enterocolitica són elevats. S'ha fet poca investigació sobre la malaltia, de manera que només hi ha terapèutics disponibles per al tractament simptomàtic.
Què és la limfadenitis necrotitzant histiocítica?
El fluid limfàtic té un paper crític en l’ésser humà sistema immune i es transporta a través dels teixits al llarg de vies limfàtiques. En limfadenitis, el limfa els ganglis estan inflamats, de manera que normalment en el context d’una infecció persistent aguda o crònica. La limfadenitis és una variant de la limfadenopatia i pot aparèixer en diferents formes. La limfadenitis necrotitzant histiocítica és una variant de la limfadenitis caracteritzada per necrosi sense inclusions de granulòcits. La malaltia també es coneix com a síndrome de Kikuchi i es produeix principalment a Àsia. També s’han informat de casos a Europa, però els europeus són molt menys afectats en comparació amb els asiàtics. La malaltia afecta principalment a les dones. Les xifres mostren que la població femenina té fins i tot tres vegades més probabilitats de patir limfadenitis necrotitzant histiocítica que els homes. En la majoria dels casos, la malaltia es produeix en adults joves i dura una mitjana de dos mesos.
Causes
Poc se sap fins ara sobre la causa exacta de la limfadenitis necrotitzant histiocítica. Molts científics invocen una associació suposada amb una elevada sang títol contra Yersinia enterocolitica, com s'ha observat en una gran proporció de pacients fins ara. Si existeix aquesta relació causal, és possible parlar d’una gènesi infecciosa. Els casos anteriors de malaltia sovint es produïen com a conseqüència d'infeccions. Aquesta associació també pot jugar un paper en la patogènesi de la malaltia. Alguns investigadors rebutgen la gènesi purament infecciosa i consideren que la limfadenitis necrotitzant histiocítica és una reacció autoimmunològica del cos. Encara no s’ha aclarit més si la malaltia podria ser un trastorn immunitari independent de la infecció. La mesura en què el rerefons asiàtic té un paper en la patogènesi és igualment incerta.
Símptomes, queixes i signes
En la majoria dels casos, la limfadenitis necrotitzant histiocítica afecta el limfa nodes a coll regió. Alguns pacients pateixen canvis patològics només per un costat. Altres pateixen bilateral inflamació. En gairebé cap cas no té inflamació estendre's a altres ganglis limfàtics. Els teixits inflamats s’inflen fins a tres centímetres, però normalment no en causen cap dolor. Com a regla general, la inflamació s’acompanya de queixes generals. Els afectats solen sentir-se similars a una infecció. Les queixes generals més habituals són febre, fatiga, cansament, mal de cap i mareig. Aquests símptomes poden combinar-se en casos individuals amb altres símptomes acompanyants similars al refredat comú. Vòmits i mal de coll són concebibles. Tanmateix, també és concebible la manca absoluta de símptomes. Alguns pacients amb prou feines noten la malaltia per aquest motiu. En el cas de la percepció subjectiva de la incomoditat, per exemple, la inflor del ganglis limfàtics pot ser que no es noti fins a un examen rutinari.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de limfadenitis necrotitzant histiocítica s’investiga per antecedents, palpació, sonografia i histologia, si és necessari. Macroscòpicament, hi ha induració del ganglis limfàtics al coll, mentre que la resta de ganglis limfàtics no són remarcables. Histologia revela una zona T o zona paracortical eixamplada amb focus necrotitzants més petits. Característicament, el plasmacitoide monòcits es troben a la zona. Els focus tornen a estar majoritàriament poblats per histiòcits. Els granulòcits estan completament absents. Per confirmar el diagnòstic, el metge ha de recórrer necessàriament a una mostra de teixit en el sentit de prendre un gangli limfàtic. La resta de procediments no permeten un diagnòstic definit i només poden indicar que hi ha canvis patològics. El pronòstic dels pacients amb limfadenitis necrotitzant histiocítica és bastant favorable malgrat la situació de recerca inferior a la mitjana. La majoria dels pacients es curen sense remissió. Només alguns dels afectats desenvolupen seqüeles com el LES.
complicacions
En general, aquesta malaltia causa principalment molèsties al coll i als ganglis limfàtics. No obstant això, els símptomes solen propagar-se només a un costat del cos. Inflamació relativament greu i dolor es produeixen a les zones afectades. Si el fitxer dolor es produeix en forma de dolor en repòs, així també pot lead problemes de son per al pacient. Sovint hi ha una sensació general de malaltia i fatiga. Capacitat de la persona afectada per fer front estrès disminueix i no és estrany febre i fatiga que es produeixi. A més, la majoria dels afectats pateixen nàusea i vòmits i es queixen de greus mals de cap. Aquesta qualitat de vida està considerablement limitada i reduïda per aquesta malaltia. En molts casos, els pacients ja no participen activament de la vida i es retiren. A més, també es pot produir pèrdua de consciència, que pot estar associada a una caiguda. No és possible un tractament causal d’aquesta malaltia, motiu pel qual només es poden limitar els símptomes. S’utilitzen medicaments i no solen haver-hi complicacions. En la majoria dels casos, els símptomes desapareixen al cap d’un mes aproximadament i no reapareixen després. L’esperança de vida no sol reduir-se.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La limfadenitis necrotitzant histiocítica afecta principalment les dones asiàtiques en l'edat adulta jove. Les persones d’aquest grup d’alt risc haurien de consultar un metge tan aviat com experimentin vòmits o febre. Si els símptomes persisteixen durant diversos dies o setmanes, és recomanable fer una revisió. Si els ganglis limfàtics estan inflats per un costat, si la gola està adolorida, si és difícil d’empassar o si es produeix dolor quan es toca la gola, s’ha de consultar amb un metge. Si hi ha fatiga, mal de cap, malestar o mareig, s’hauria de fer un examen mèdic. El grip-com que els símptomes augmenten en intensitat en les limfadenitis necrotitzants histiocítiques si no hi ha tractament; a més, el condició després persisteix durant diversos mesos. Això afecta el compliment de les tasques diàries i pot lead a complicacions addicionals. S’hauria d’investigar la fatiga, la debilitat interna i la sensació general de malaltia si no es millora en pocs dies. Cal investigar les alteracions del son, així com la disminució del rendiment. En cas de estrès, problemes psicològics, canvis d'humor o problemes de conducta, s’ha de consultar un metge. També s’aconsella a les persones que no pertanyen al grup de risc, però que pateixen les queixes descrites, que consultin un metge.
Tractament i teràpia
Les causes de l'HNL encara no s'han determinat de manera concloent. Per tant, fins ara no hi ha cap opció de tractament causal disponible per als pacients amb la malaltia. Per aquest motiu, s’indica un tractament purament simptomàtic, principalment per millorar els símptomes experimentats subjectivament. En la majoria dels casos, el tractament simptomàtic consisteix en administració d'analgèsics i antipirètics o antiinflamatori no esteroide les drogues. Altres opcions conservadores de tractament farmacològic inclouen els corticoides. No obstant això, aquests medicaments poques vegades són necessaris per a les persones que pateixen, ja que els medicaments amb molts menys riscos i efectes secundaris ja lead a la millora en la majoria de pacients. Sovint es produeix una millora espontània al cap d’un mes amb el administració d'analgèsics o antipirètics. Tot i així, també es coneixen casos en què els símptomes no van disminuir fins al cap de quatre mesos. Si el les drogues són realment responsables de la millora espontània o si la remissió en tots els casos documentats es deu a processos endògens continua sent controvertida. Com que la limfadenitis necrotitzant histiocítica es pot convertir en LES, segons la documentació fins ara, es recomana als pacients fer un seguiment regular durant els propers anys de vida.
Perspectives i pronòstic
La limfadenitis necrotitzant histiocítica sol tenir un bon pronòstic. En la majoria dels casos, es produeix un curs autolimitat. Així, la malaltia es cura sola. No se sap molt sobre la causa de la malaltia. És típica l’aparició d’inflor dels ganglis limfàtics després de les infeccions, ja que la malaltia es produeix principalment a Àsia, ha de ser una infecció més freqüent allà. Es sospita que el bacteri Yersinia enterocolitica desencadena un procés autoimmunològic que condueix a una limfadenitis necrotitzant histiocítica. Sol afectar a dones joves. La malaltia s’observa amb menys freqüència en homes. La limfadenitis necrosant histiocítica sovint no es diagnostica perquè és molt rara i els seus símptomes s’assemblen a moltes altres malalties sovint més greus com l’adenocarcinoma, maligne limfoma o sistèmica lupus eritematós (LES). No obstant això, el diagnòstic correcte també permet el correcte teràpia. En el cas de limfadenitis necrotitzant histiocítica (limfadenitis Kikuchi-Fujimoto), aquesta es limita a simptomàtica mesures. Un causal teràpia encara no és possible a causa del baix nivell de coneixement. Tot i això, tampoc no és necessari, perquè la malaltia sol curar-se sola. La millora espontània es produeix al cap d’un a quatre mesos. Malgrat això, monitoratge de pacients durant diversos anys es recomana perquè el desenvolupament de sistemes lupus eritematós no es pot descartar.
Prevenció
Encara no es coneix amb detall la causa de la limfadenitis necrotitzant histiocítica. Fins que la ciència no s’hagi decidit per una causa, no existirà cap mesura preventiva prometedora mesures per a la malaltia estarà disponible. Si es pot assumir una causa infecciosa, la profilaxi general de la infecció es pot considerar com una opció de prevenció.
Seguiment
Teràpia per a la transició de limfadenitis necrotitzant histiocítica directament al seguiment. Els pacients poden tenir un paper actiu en les intervencions per promoure la curació. Això està relacionat amb l'enfocament simptomàtic del tractament de la malaltia. És important que els afectats es facin revisions periòdiques, vigilant de prop els seus símptomes. D’aquesta manera, es poden identificar i combatre les debilitats físiques a temps. L’atenció mèdica i el suport amb medicaments personalitzats milloren la qualitat de vida. Això no només ajuda contra els símptomes de la malaltia, sinó que també afavoreix els contactes socials. L’atenció de seguiment també inclou una nutrició adequada, que enforteix el sistema immune amb un munt de vitamines i nutrients. Com a resultat, els afectats se senten més vitals i adopten un enfocament més relaxat de la seva malaltia. A més de reduït estrès, és molt important que els pacients siguin conscients del seu cos. D’aquesta manera, les complicacions desencadenades per la medicació es poden detectar en una fase inicial. Si es manifesten efectes secundaris, cal una cita a curt termini amb un especialista. Això ajuda els pacients a comprovar els símptomes i, si cal, a reajustar la medicació. Per tant, el contacte estret entre pacient i metge és beneficiós per a l’atenció de seguiment.
Què pots fer tu mateix?
En la teràpia de la limfadenitis necrotitzant histiocítica, la participació activa del pacient en cooperació amb els metges tractants és de gran importància. Això es deu al fet que encara no és possible una teràpia causal de la malaltia, de manera que només són possibles els tractaments simptomàtics. En aquest context, els pacients proporcionen informació decisiva sobre les queixes respectives, de manera que es puguin aplicar els medicaments adequats. Molts pacients pateixen símptomes generals de la malaltia, com febre i fatiga. En casos greus, la fatiga física comporta una retirada social i dificultats per exercir la feina. En aquest cas, l’assistència mèdica és particularment important per tal de prescriure la medicació adequada per al pacient o per influir positivament en les defenses del cos i en la imatge corporal subjectiva canviant les dieta. La dieta ric en vitamines i els nutrients admeten el sistema immune d’individus amb limfadenitis necrotitzant histiocítica. Així, en el millor dels casos, els pacients obtenen una sensació d’augment de la vitalitat i experimenten el temps durant el tractament com a menys estressants. Com que de vegades són necessaris diversos medicaments per a diferents símptomes, els pacients presten atenció a les possibles complicacions i efectes secundaris dels medicaments. Si els símptomes no són clars, els afectats es posen en contacte amb l’especialista o amb un metge d’urgències.
