Tumor papil·lar de la regió pineal: causes, símptomes i tractament

Els tumors papil·lars de la regió pineal són molt rars cervell tumors que normalment es formen a la paret posterior del tercer ventricle del cervell. Un dels principals problemes causats per un tumor papil·lar de la regió pineal és la seva ubicació. Condueix al fet que, fins i tot després d’un petit creixement en general circulació i s’obstrueix el drenatge del líquid cefaloraquidi, de manera que es produeix una pressió intracraneal augmentada amb els símptomes inespecífics ben coneguts com mal de cap, malestar, vòmits. L'eliminació completa del tumor es dirigeix ​​com teràpia.

Què és un tumor papil·lar de la regió pineal?

Un tumor papilar de la regió pineal (PTPR) és molt rar cervell tumor i es forma predominantment a la paret posterior del 3r ventricle del cervell. El PTPR també es pot considerar una forma específica de pinealoma, un tumor de la glàndula pineal o de la glàndula pineal. Causa principalment problemes per la seva necessitat d’espai, perquè la seva presència física obstrueix el circulació i drenatge del líquid cefaloraquidi (LCR). Això es tradueix en una congestió de líquid cefaloraquidi i un augment de la pressió intracraneal amb símptomes inespecífics però simptomàtics. L’embolcall exterior d’un PTPR mostra un caràcter semblant a l’epiteli per la seva estructura papilar. El tumor papil·lar de la regió pineal afecta principalment a nens i adolescents. Una descripció definitiva del tumor es va donar per primera vegada el 2003 i el grau de malignitat de PTPR es va informar de II a III segons la classificació de l'OMS. La classificació de l'OMS per als tumors en termes de malignitat oscil·la entre I i IV, amb tumors amb el creixement més agressiu i una elevada malignitat classificats en IV.

Causes

El teixit del tumor papil·lar de la regió pineal s’origina a partir de l’ectodermis, el tercer cotiledó i, concretament, de la part neuroectodèrmica de la qual parteix tot el teixit nerviós del centre perifèric i del centre. sistema nerviós es desenvolupa. L’origen del tumor es remunta probablement a cèl·lules ependimals degenerades de l’organum subcommissurale. Les cèl·lules ependimals formen una fina capa epitelial que actua com a capa de recobriment que recobreix els ventricles cerebrals i el canal central del medul · la espinal. L’organum subcommissurale es troba a la unió del tercer i quart ventricles cerebrals i participa en la secreció i reabsorció de líquid cefaloraquidi, formant una petita regió que realitza el transport de substàncies entre cervell i la sang, creuant així el barrera hematoencefàlica de manera controlada. Les raons per les quals el teixit ependimal es converteix en PTPR no s’entenen prou (encara). En aquest sentit, només es pot especular sobre la causa de la malaltia. Els enfocaments per relacionar el desenvolupament d’un PTPR amb anomalies genètiques han fracassat fins ara. L’aparició extremadament rara de PTPR, aparentment, impedeix que els fons d’investigació estiguin disponibles a una escala suficient per entendre les relacions.

Símptomes, queixes i signes

Un tumor papil·lar de la regió pineal no provoca queixes ni símptomes en les primeres etapes. Només quan arriba a una mida determinada es nota la seva ubicació desfavorable a la unió del tercer i quart ventricles, i el fet que l’òrgan subcomissural es pertorbi en la seva funció de reabsorció del LCR augmenta el desequilibri entre la secreció i la sortida del LCR, cosa que provoca augment de la pressió intracraneal. Per tant, les queixes inespecífiques, però tanmateix simptomàtiques, com ara augmentar mal de cap i malestar, que també pot lead a vòmits, es presenten. Com el PTPR continua créixer, el tumor pressiona sobre la placa quàdruple (tectum), el sostre del cervell mitjà i, per tant, pot causar l'anomenada síndrome de Parinaud. Es tracta de dèficits neurològics relacionats amb moviments oculars voluntaris i reflexos, com la paràlisi de la mirada vertical, patològica Nistagme (ull tremolor), i símptomes similars. Com que el tumor també provoca pressió mecànica a la glàndula pituitària, melatonina la secreció, un regulador del ritme son-vigília, es veu interrompuda.

Diagnòstic i progressió de la malaltia

El diagnòstic de PTPR no és molt fàcil perquè no es manifesten símptomes en les primeres fases i els primers símptomes que apareixen, que es deuen a l’augment de la pressió intracraneal, poden tenir altres causes. A més, hi ha hagut diagnòstics erronis ocasionals perquè un PTPR té similituds amb els tumors del coroide plexe i fins a ependimomes papil·lars. Quan se sospita de PTPR, augment del contrast imatges per ressonància magnètica (RM) s’ha convertit en la tècnica de diagnòstic per la imatge acceptada. Examen directe del teixit tumoral, que es pot obtenir mitjançant biòpsia, es pot realitzar com a confirmació final d’un diagnòstic. La ubicació del PTPR no sempre ho permet biòpsia a causa de condicions anatòmiques individuals.

complicacions

En molts casos, aquest tumor malauradament es detecta relativament tard, de manera que el diagnòstic i el tractament precoços normalment no són possibles. Els afectats pateixen principalment greus mals de cap que es produeixen sense cap motiu particular i que normalment no es poden alleujar amb l'ajuda de analgèsics. Vòmits o també es pot produir una sensació permanent de malestar i tenir un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida de la persona afectada. Si no hi ha tractament, el tumor generalment s’estén a altres regions del cervell, de manera que es poden produir restriccions en la vida quotidiana o paràlisi i canvis de personalitat. També es pot produir paràlisi de mirades, de manera que els pacients depenen de l’ajuda d’altres persones en la seva vida diària. El tractament d’aquest tumor és l’extirpació quirúrgica. No es produeixen complicacions. No obstant això, més enllà quimioteràpia no és efectiu, de manera que els pacients depenen de la radiació teràpia. En aquest cas, tampoc no és d’esperar complicacions. No obstant això, fins i tot després del tractament, els pacients depenen de revisions periòdiques. No es pot predir si hi ha una reducció de l’esperança de vida com a conseqüència de la malaltia.

Quan hauríeu de visitar un metge?

Si es presenten símptomes com el malestar, disminució de la capacitat de fer front estrès, i es produeix una sensació difusa de malaltia, cal consultar un metge. En cas de mal de cap o una sensació de pressió a l'interior cap, cal aclarir la causa. Si les queixes persisteixen o augmenten gradualment en intensitat, és necessària una visita al metge. S'ha d'examinar i tractar la paràlisi, les alteracions dels moviments oculars o les interrupcions generals de la capacitat funcional. La característica de la malaltia és la paràlisi vertical de la mirada en la persona afectada. Si es produeix, s’aconsella una visita a un metge immediatament. Sense atenció mèdica, el tumor al cervell augmenta i augmenta el risc d’amenaça per a la vida. La reducció de la qualitat de vida, la retirada de les activitats socials i socials o un canvi lent de personalitat s’han d’entendre com a senyals d’alerta de l’organisme. Hi ha un health deteriorament quan hi hagi necessitat d’acció. Si hi ha anomalies en el comportament, trastorns del son o irregularitats en el ritme son-vigília, la persona afectada necessita ajuda mèdica. Si el rendiment mental disminueix contínuament, el professional diari i les obligacions escolars ja no es poden complir com sempre o apareixen frustracions, agressions o vergonyes, cal un metge. En cas d’apatia, els canvis de pes i els trastorns psicosomàtics de la malaltia tracte digestiu, es recomana una visita al metge.

Tractament i teràpia

El primer objectiu en el tractament d’un tumor papil·lar de la regió pineal és la seva extirpació quirúrgica. No obstant això, la resecció completa del PTPR mitjançant procediments microquirúrgics o endoscòpics es troba amb problemes tècnics importants a causa de la ubicació anatòmica del tumor a la unió del tercer i quart ventricles cerebrals i no sempre és possible. S'ha demostrat que els tumors d'aquest tipus no responen als citostàtics les drogues per inhibir el creixement, tan concomitant quimioteràpia se sol descartar. Radiació teràpia continua sent l'única teràpia alternativa o addicional a la resecció quirúrgica. Les radiacions ben dosificades i dirigides del teixit tumoral o possibles restes del teixit tumoral que no s’han pogut eliminar quirúrgicament solen ser efectives en termes de tractament i curació reeixits. L'únic inconvenient és que fins i tot la irradiació amb èxit no pot evitar possibles recurrències de PTPR, de manera que s'indica l'observació postoperatòria durant un període més llarg.

Perspectives i pronòstic

El pronòstic d’un tumor papil·lar de la regió pineal s’ha d’avaluar segons les circumstàncies individuals. La localització del tumor resultant sovint proporciona dificultats i complicacions. Si el curs de la malaltia és favorable, el tumor es pot detectar precoçment i eliminar-lo completament mitjançant cirurgia. Posteriorment, a càncer s’aplica la teràpia. Fins i tot en condicions òptimes, això s’associa amb diversos riscos i efectes secundaris. La qualitat de vida del pacient és immensament limitada. Tot i això, es pot produir una recuperació completa a llarg termini. En la majoria dels pacients, però, el tumor només es diagnostica en una fase avançada. A més, la seva ubicació sovint no és òptima. Això comporta problemes per eliminar el canvi de teixit no desitjat del cervell. Radioteràpia pot evitar que el tumor creixi o indueixi una regressió. Si, malgrat tots els esforços, no és possible l’eliminació completa del tumor papil·lar, la mort prematura de la persona afectada és imminent. El mateix desenvolupament és d’esperar si no es pren cap tractament mèdic. La mida del tumor augmenta gradualment. A més, càncer les cèl·lules es poden transportar a altres parts de l’organisme a través del torrent sanguini. Allà, la formació de metàstasi i, finalment, es produeix el desenvolupament de nous tumors. Per aquest motiu, el diagnòstic el més primerenc possible és crucial per a un bon pronòstic.

Prevenció

No hi ha cap evidència científica sòlida disponible sobre les causes lead al desenvolupament de PTPR i els enfocaments que relacionen els tumors amb anomalies genètiques i mutacions no han portat enlloc. Per tant, cap preventiu mesures se sap que impedeixen el desenvolupament d’un tumor papil·lar a la regió pineal.

Seguiment

El seguiment forma part de qualsevol tractament tumoral. Els tumors cancerosos poden reformar-se després d’una teràpia reeixida i reduir la vida útil del pacient. Els metges esperen que iniciar el tractament en una etapa primerenca doni als pacients les millors possibilitats de recuperació. Per tant, fins i tot després del tractament d’un tumor papilar de la regió pineal, sempre hi ha un seguiment. Aquest tumor tendeix a fer metàstasi, fet que no poques vegades posa en perill la seva vida. Fins i tot abans d’acabar la teràpia inicial, el metge i el pacient coincideixen en el lloc i l’extensió dels exàmens de seguiment. Tant una clínica com l’oficina d’un metge en consulta privada es posen en dubte. Els exàmens de seguiment es fan cada trimestre durant el primer any després del diagnòstic. Després d'això, la freqüència augmenta. A partir del cinquè any d’absència de símptomes, és suficient un seguiment anual. El tumor papil·lar de la regió pineal requereix rehabilitació immediatament després de la teràpia inicial. Això té lloc de forma ambulatòria o hospitalària. Els especialistes ajuden a reintegrar el pacient a l’entorn social. Els medicaments també s’ajusten si cal. Cada examen de seguiment inclou una discussió detallada en què el metge pregunta sobre el general del pacient condició. A més, utilitza imatges per ressonància magnètica com a procediment de diagnòstic per la imatge, que proporciona informació sobre l’actual condició. Alguns metges també organitzen una biòpsia.

Això és el que podeu fer vosaltres mateixos

Els pacients als quals se’ls ha diagnosticat un tumor papil·lar de la regió pineal necessiten inicialment un especialista proper monitoratge. Acompanyant això, és important equilibrar la vida quotidiana i la malaltia. En primer lloc, el dieta s’ha de canviar, ja que és possible que ja no es consumeixin alguns aliments. Càncer de bufeta, per exemple, no permet aliments i begudes massa salades. A més, estimulants tal com alcohol i nicotina s’ha d’evitar. És important evitar-ne més malalties de les vies urinàries. A l’hivern, la roba adequada i una llar càlida són importants. A l’estiu, reaccions al·lèrgiques i contacte amb Radiació UV s’ha d’evitar en la mesura del possible. Es poden practicar esports moderats en consulta amb el metge especialista. En el cas d’un tumor papilar de la regió pineal, natació i es recomana entrenar la part superior del cos. A més, també hi ha exercicis gimnàstics ioga or Pilates es pot realitzar. A més, s’ha de procurar que no es produeixin símptomes inusuals. En qualsevol cas, s’ha d’informar el metge sobre les queixes que indiquin una complicació del tumor condició. Metges, psicooncòlegs i centres d’assessorament donen suport a pacients amb tumors donant consells i actuant com a assessors.