Malaltia de Huntington (sinònims: corea crònica progressiva hereditària; corea major; dansa hereditària de Sant Ví; dansa hereditària de Sant Ví; dansa principal de Sant Ví; malaltia de Huntington; síndrome de Huntington; malaltia de Huntington; dansa de Sant Vitus; ICD-10-GM G10: malaltia de Huntington) és un trastorn neurodegeneratiu genètic que es tradueix en una pèrdua gradual de teixit nerviós al centre sistema nerviós.
La malaltia s’hereta de manera autosòmica dominant. Només el 5-10% presenta una mutació espontània com a causa.
"Chorea" prové del grec i es tradueix per "ballar". Atès que els moviments involuntaris i descoordinats característics de la malaltia recorden una dansa, la malaltia va rebre aquest nom. Al mateix temps, hi ha un to muscular flàccid.
La malaltia de Huntington hereditària (heretada) és la forma més freqüent de malaltia de Huntington (90-95% dels casos).
Relació de sexes: homes i dones és de 1: 1.
Pic de freqüència: la malaltia es produeix predominantment a la cinquena dècada de vida. En un 5-5% dels casos, la manifestació simptomàtica es produeix entre la 10a i la 2a dècada de la vida, la qual cosa es coneix com a malaltia de Huntington juvenil.
La prevalença és del 0.005-0.007% (a Europa, Amèrica del Nord i Austràlia); 0.0004% (a Àsia).
La incidència (freqüència de casos nous) és de 4 casos per cada 100,000 habitants a l'any (a Europa, Amèrica del Nord i Austràlia).
Curs i pronòstic: la malaltia és progressiva i condueix a la mort després d’una mitjana de 15-20 anys després de l’aparició dels símptomes. Només aproximadament 1/3 dels individus afectats viuen més temps. Aspiració freqüent pneumònia (pneumònia causada per inhalació de substàncies estranyes (sovint estómac contingut)) i la insuficiència respiratòria (insuficiència respiratòria / debilitat respiratòria) són les principals causes de mortalitat (nombre de defuncions en un període determinat, en relació amb el nombre de la població afectada).
El curs de la forma juvenil també és progressiu, provocant la mort després de la mitjana de 10 a 15 anys després de l’aparició dels primers símptomes.
Comorbiditats (malalties concomitants): la comorbiditat més freqüent de la malaltia de Huntington és depressió, amb una prevalença aproximada del 30%. També s’observen freqüentment símptomes obsessiu-compulsius.
