Mesurant es confirma la sospita clínica Inhibidor de l’esterasa C1 activitat o antigen inhibidor de l 'esterasa C1 a sang plasma.
Actualment no hi ha cura per als pacients que pateixen atacs de HAE. A més, no teràpia existeix fins ara per evitar completament els atacs. Tot i això, es poden alleujar els símptomes i evitar la progressió de l’edema. Hi ha tres tipus de teràpies: profilaxi a llarg termini, profilaxi a curt termini i tractament d’atacs aguts.
Qui necessita profilaxi a llarg termini?
La profilaxi a llarg termini no és necessària per a tots els pacients amb angioedema hereditari, sinó només per a aquells que tenen un o més dels següents:
- La inflamació de la mucosa afecta les vies respiratòries
- Els atacs es produeixen més d'una vegada al mes
- Els atacs o la malaltia són tan greus que el pacient ja no pot participar en la vida quotidiana
Opció de tractament de primera elecció en angioedema hereditari.
El administració of Inhibidor de l’esterasa C1 s’ha demostrat que el concentrat és molt eficaç tant en la profilaxi a llarg termini com en l’aguda teràpia - especialment en pacients amb reaccions adverses a les utilitzades prèviament andrògens. Intravenós administració proporciona l’enzim que manca directament al pacient. Fins ara no s’han informat d’efectes secundaris greus indesitjables.
Altres opcions de tractament: andrògens
Abans que el concentrat d’inhibidors de C1-esterasa era l’agent de primera línia, andrògens es van utilitzar. No obstant això, les múltiples ocurrències de benignes fetge tumors sota l’androgen danazol va provocar la retirada de la substància del mercat a Alemanya el 2005.
Andrògens són sexes masculins les hormones i tenen dues propietats principals: augmenten la producció de proteïnes en l'organisme humà i influeixen en l'expressió de les característiques sexuals masculines (per exemple, augmenten cabell creixement, veu més profunda).
Els andrògens i els seus efectes sobre l’organisme
Els andrògens s’han utilitzat amb èxit a dosis que oscil·len entre els 50 i els 200 mg / dia en el tractament de l’HAE, però poden causar virilització (“masculinització”) en les dones. A més, poden causar irregularitats en el cicle menstrual, augment de pes i canvis d’humor, i poden afectar negativament fetge funció.
Mentre que andrògens com danazol es pot obtenir a través de farmàcies internacionals, és recomanable iniciar aquest tractament sota supervisió en un centre de tractament HAE. L'ús d'andrògens està contraindicat en nens, així com durant embaràs i en dones en edat fèrtil.
Profilaxi i teràpia a curt termini d’atacs aguts de HAE.
La profilaxi a curt termini és particularment important en pacients amb angioedema hereditari requereixen cirurgia o tractament dental. En aquest cas, l’enzim que falta Inhibidor de l’esterasa C1 es pot administrar com a injecció intravenosa o infusió. El necessari dosi sol ser de 500 a 1000 unitats de concentrat inhibidor de la C1-esterasa.
En casos aguts, el concentrat inhibidor de la substància C1-esterasa que falta s’administra immediatament per via intravenosa. Això provoca el cessament ràpid de l’atac i la regressió de l’edema de la mucosa. Un atac HAE agut no respon a la norma teràpia for histamina-angioedema mitjà.
