Breu visió general
- Definició: La polimiositis és una malaltia inflamatòria muscular rara del grup de les malalties reumàtiques. Afecta principalment a dones adultes.
- Símptomes: fatiga, debilitat general, febre, debilitat muscular (especialment a l'espatlla i la zona pèlvica), dolor muscular, dolor articular, possiblement altres símptomes (per exemple, dificultat per empassar, problemes respiratoris, síndrome de Raynaud, genives inflades)
- Causes: malaltia autoimmune, la causa de la qual no s'entén del tot. Presumiblement genètic i desencadenat per factors externs (com ara infeccions).
- Diagnòstic: Anàlisi de sang, electromiografia (EMG), ecografia, ressonància magnètica, biòpsia muscular.
- Tractament: medicació (cortisona, immunosupressors), fisioteràpia i entrenament muscular dirigit.
- Pronòstic: el tractament adequat normalment pot alleujar significativament o eliminar completament els símptomes. No obstant això, sovint es manté una lleu debilitat muscular. Les complicacions i les malalties tumorals concomitants poden empitjorar el pronòstic.
Polimiositis: definició i freqüència
El terme "polimiositis" prové del grec i es refereix a una inflamació ("-itis") de molts músculs ("poli") ("myos"). La polimiositis és una de les malalties reumàtiques i és molt semblant a la dermatomiositis. A diferència de la dermatomiositis, però, només afecta els músculs i no la pell.
La polimiositis es produeix encara amb menys freqüència que la dermatomiositis, amb al voltant de cinc a deu casos nous per milió de persones a l'any a tot el món. Afecta gairebé exclusivament a adults, normalment entre els 40 i els 60 anys. Les dones es veuen afectades significativament més freqüentment que els homes.
Miositis del cos d'inclusió
Des de fa temps, la miositis del cos d'inclusió s'ha diferenciat de la polimiositis. Es tracta d'una malaltia muscular inflamatòria que es presenta principalment en homes majors de 50 anys. La miositis del cos d'inclusió provoca els mateixos símptomes que la polimiositis, però es desenvolupa més lentament. A diferència de la polimiositis, no afecta cap altre òrgan i el dolor muscular típic de la polimiositis no es produeix en la miositis del cos d'inclusió.
També hi ha diferències en el diagnòstic. Per exemple, els enzims musculars no estan elevats en la miositis del cos d'inclusió, a diferència de la polimiositis. Tanmateix, els anomenats cossos d'inclusió normalment es poden detectar als músculs afectats durant els exàmens histològics (biòpsies). Són petites partícules dins de cèl·lules o nuclis cel·lulars que es poden veure amb un microscopi de llum. Normalment estan formats per proteïnes defectuoses.
Polimiositis: Símptomes
Igual que amb la dermatomiositis, els símptomes inicials de la polimiositis solen ser inespecífics. Inclouen, per exemple, fatiga i una sensació general de debilitat. La febre també és possible. Com que aquests símptomes també es poden presentar amb moltes altres malalties (començant per un refredat comú), inicialment no suggereixen polimiositis.
No obstant això, es caracteritzen per una debilitat muscular simètrica que avança durant un període de setmanes o mesos, especialment a la pelvis, cuixes, espatlles i braços. També es produeix dolor muscular, però amb menys freqüència que en la dermatomiositis. Molts pacients amb polimiositis també informen de dolor articular.
Igual que amb la dermatomiositis, la polimiositis també pot afectar òrgans interns. Això pot provocar disfàgia, arítmia cardíaca, insuficiència cardíaca i/o fibrosi pulmonar, per exemple.
Altres símptomes possibles inclouen la síndrome de Raynaud (coloració blava de la punta dels dits) i genives inflades.
En general, el curs de la polimiositis varia d'un pacient a un altre. El símptoma principal de la debilitat muscular sempre es produeix. Tanmateix, la gravetat dels símptomes, la rapidesa amb què progressen i la gravetat de la malaltia en general és molt individual.
Es pot curar la polimiositis?
En el 30 per cent dels pacients, el tractament pot aturar la polimiositis. En el 20% dels pacients, el tractament no funciona i la malaltia avança.
Factors de risc de progressió severa
La polimiositis sovint és més greu en pacients grans i en homes. El mateix s'aplica si el cor o els pulmons també estan afectats. El càncer concomitant també es considera un factor de risc per a un curs greu de polimiositis. L'esperança de vida es pot reduir en aquests casos.
Polimiositis: causes
No s'ha aclarit de manera concloent com es desenvolupa exactament la polimiositis. No obstant això, és indiscutible que es tracta d'una malaltia autoimmune. Això vol dir que el sistema immunitari ataca les estructures pròpies del cos a causa de la desregulació: en el cas de la polimiositis, els músculs.
La dermatomiositis també és una malaltia autoimmune. Tanmateix, una mirada més de prop revela que la reacció autoimmune de la polimiositis és diferent de la de la dermatomiositis:
- En la dermatomiositis, els anticossos produïts pels anomenats limfòcits B són els principals responsables del dany muscular, indirectament: danyen petits vasos sanguinis dels músculs (i de la pell) i, per tant, provoquen els símptomes típics.
Però, per què el sistema immunitari dels pacients amb polimiositis lluita de sobte contra les estructures pròpies del cos? No hi ha (encara) cap resposta concloent a aquesta pregunta. No obstant això, els experts sospiten que la resposta immune equivocada és genètica i pot ser provocada per influències externes, com ara infeccions.
Polimiositis: diagnòstic
La polimiositis es diagnostica mitjançant els mateixos mètodes d'examen que la dermatomiositis:
- Anàlisi de sang: com passa amb la dermatomiositis, certs valors sanguinis són elevats (per exemple, enzims musculars, PCR, velocitat de sedimentació d'eritròcits) i els autoanticossos sovint són detectables (com ara ANA).
- Electromiografia (EMG): els canvis en l'activitat muscular elèctrica indiquen danys als músculs.
- Imatges: procediments com l'ecografia o la ressonància magnètica (MRI) confirmen la sospita.
- Biòpsia muscular: una mostra del teixit muscular afectat presa al microscopi mostra cèl·lules musculars destruïdes. Els limfòcits T, que s'acumulen entre les cèl·lules musculars en la polimiositis, també són visibles.
Exclusió d'altres malalties
Per a un diagnòstic fiable, és important descartar altres malalties amb símptomes similars (diagnòstic diferencial). Sobretot si els símptomes són lleus i la malaltia avança lentament, la polimiositis es pot confondre fàcilment amb altres malalties musculars.
Polimiositis: Tractament
Igual que la dermatomiositis, la polimiositis es tracta inicialment amb glucocorticoides ("cortisona"). Tenen un efecte antiinflamatori i esmorteeixen les reaccions immunitàries (efecte immunosupressor). Més tard s'afegeixen altres immunosupressors, com ara l'azatioprina, la ciclosporina o el metotrexat.
Igual que amb la dermatomiositis, els experts també recomanen fisioteràpia regular i entrenament muscular específic. Això ajuda als pacients amb polimiositis a mantenir la seva mobilitat i prevenir l'atròfia muscular.
