Factor Von Willebrand-Jürgens

El factor Von Willebrand-Jürgens (vWF; sinònims: antigen associat al factor VIII de coagulació o antigen factor von Willebrand, vWF: Ag) és una glicoproteïna adhesiva (macromolècules que consisteix en una proteïna i un o més grups d’hidrats de carboni units covalentment (sucre grups)) que té un paper important a hemostàsia (sang coagulació). Participa en primària i secundària hemostàsia. A primària hemostàsia, contribueix a l'adhesió ("adherència") de plaquetes (sang cèl·lules) al subendoteli lesionat (matriu subendoetelial; endoteli: capa de cèl·lules endotelials que recobreixen l’interior de la sang d'un sol ús i multiús.) participa en l 'agregació plaquetària (agrupació de plaquetesA més, el vWF és una proteïna portadora del factor VIII.

el procediment

Material necessari

  • Plasma de citrat, congelat (per servei de transport; sense enviament).

Preparació del pacient

  • No es requereix

Factors disruptius

  • Desconegut

Valors estàndard

Interval de referència (en%)
Nounat 30-70
La lactància 100-140
Adults 50-160

Activitat del factor Von Willebrand (cofactor de ristocetina del factor VIII): 50-150%.

Indicacions

Interpretació

Interpretació dels valors augmentats

  • edat
  • Infeccions no especificades
  • Cirurgies, sense especificar
  • Embaràs
  • Estrès
  • Vasculitis (inflamació dels vasos sanguinis)

Interpretació de valors disminuïts

  • De Síndrome de Willebrand-Jürgens - malaltia congènita més freqüent amb augment tendència sagnant.
  • Sang grup 0 (fins a un 35%).
  • Endocarditis (inflamació del revestiment intern del cor)
  • Defecte cardíac no especificat
  • Hipotiroïdisme (glàndula tiroide poc activa)
  • Síndrome mieloproliferativa (malaltia progressiva del sistema sanguini que condueix a un augment de les cèl·lules d'almenys una fila de cèl·lules al principi):
    • Síndrome aguda de Di Guglielmo (eritrèmia).
    • Leucèmia mieloide crònica (LMC)
    • Trombocitèmia essencial (ET): trastorn mieloproliferatiu crònic (CMPE, CMPN) caracteritzat per una elevació crònica de plaquetes (trombòcits).
    • Osteomielofibrosi / osteomielosclerosi (OMF o OMS).
    • Policitèmia vera (rubra) (PV)
  • Teràpia amb valproat: fàrmac antiepilèptic (substància activa utilitzada en convulsions epilèptiques).

notes

  • Si el resultat és anormal, s'han de seguir altres proves, com ara l'activitat d'unió al col·lagen o l'anàlisi multimer de vWF