La desmielinització fa referència a la pèrdua o al dany de la mielina a la sistema nerviós. La mielina té un paper important en la transmissió de senyals neuronals mitjançant fibres nervioses (axons) aïllants elèctrics. Per aquest motiu, la desmielinització sense tractament comporta múltiples deterioraments a llarg termini; no obstant això, els pronòstics difereixen per diferents causes subjacents.
Què és la desmielinització?
La desmielinització fa referència a la pèrdua o al dany de la mielina a la sistema nerviós. La figura mostra la neurona amb beina de mielina. La desmielinització també es coneix com a desmielinització i pot afectar tant el sistema nerviós central com el perifèric. La mielina és una membrana biològica que conté nombroses lípids. Diverses cèl·lules del cos poden produir mielina, per exemple, cèl·lules de Schwann o cèl·lules perifèriques i centrals sistema nerviós. El nom de mielina deriva de la paraula grega per a medul·la o cervell (“Myelòs”). Com que la mielina reflecteix bé la llum, es veu blanca quan es veu al microscopi. D'aquí també prové el terme "substància blanca", que fa referència a un tipus específic de teixit neuronal: aquest teixit està format principalment per cèl·lules nervioses les fibres nervioses (axons) de les quals estan envoltades de mielina. La mielina és de gran importància per al bon funcionament del sistema nerviós humà.
Funció i finalitat
Com a funda aïllant, envolta els axons de les cèl·lules nervioses, afavorint així la transmissió d’impulsos elèctrics. L'aïllament elèctric augmenta la velocitat de conducció i augmenta la velocitat de conducció longevitat i fiabilitat. de transmissió de senyals. Per tant, la comunicació neuronal pertorbada provoca queixes força difuses. En són exemples fatiga, alteracions motores, sensació de debilitat i alteracions visuals. La desmielinització és un dany o pèrdua patològica de mielina. Es produeix principalment en el context d’una malaltia desmielinitzant com esclerosi múltiple. Una altra possible causa de desmielinització és el dany directe a les cèl·lules nervioses; la medicina es refereix a aquesta forma de desmielinització com a dany neuronal primari. En aquests casos, defectes en els cossos cel·lulars o axons lead a la destrucció de la mielina. No obstant això, els efectes sobre la transmissió del senyal són en gran mesura els mateixos en ambdues variants. A més, els metges assumeixen una influència de l'estil de vida individual en gairebé totes les formes de desmielinització. Dieta, de fumar i obesitat són només alguns factors que poden tenir un paper en aquest context. Depenent de l'espai de les cèl·lules nervioses afectades, els experts parlen de desmielinització difusa o focal. En la desmielinització focal, les cèl·lules nervioses desmielinitzades es troben en una proximitat espacial entre elles i formen punts calents. També són possibles diversos focus. En malalties desmielinitzants progressives, els focus es propaguen gradualment a mesura que la malaltia danya progressivament les noves neurones. A diferència de la desmielinització focal, la variant difusa no forma àrees contigües de neurones desmielinitzades: en aquest cas, el dany de la mielina no segueix un patró conegut.
Malalties i símptomes
Les malalties associades a la desmielinització poden ser conseqüència de processos inflamatoris i degeneratius. A mesura que es produeix la desintegració medul·lar, es pot produir desmielinització degenerativa-metabòlica, per exemple, després de danyar-la cervell, que es pot manifestar després d’infeccions i (en casos més rars) de vacunacions. En la majoria dels casos, però, les malalties desmielinitzants són principalment malalties com ara esclerosi múltiple. Aquesta forma de degeneració nerviosa condueix a la destrucció de les beines medul·lars que aïllen elèctricament els axons de les cèl·lules nervioses. Les cèl·lules del sistema nerviós central, és a dir, la cervell i la medul · la espinal, queden afectats. L'esclerosi múltiple és una malaltia inflamatòria crònica progressiva que encara desconeix els seus orígens. Les causes possibles inclouen inflamació, deteriorament metabòlic, infecció, nutrició, intoxicació i diversos mal funcionaments a la xarxa sistema immune. L’esclerosi múltiple progressa en recaigudes, entre les quals la malaltia es pot estabilitzar temporalment. Una altra malaltia desmielinitzant és la leucoencefalitis, que és una forma de cervell inflamació que afecta la substància blanca del cervell i la redueix gradualment. La leucoencefalitis és una variant de la panencefalitis juntament amb la polioencefalitis (an inflamació de la substància grisa). Una altra malaltia que condueix a la desmielinització és la neuromielitis òptica (NMO) o síndrome de Devic. La desmielinització en NMO es produeix en un patró focal. Recurrent inflamació del nervi òptic i de llarga trajectòria inflamació de la medul·la espinal (mielitis) són els més crítics factors de risc per a NMO. Trastorns visuals, debilitat, paràlisi i bufeta la disfunció, entre altres símptomes, pot aparèixer com a signes de NMO. Els danys permanents derivats de les NMO es troben dins de l’àmbit de la possibilitat, tot i que el tractament sovint dóna bons resultats i pot prevenir un deteriorament a llarg termini. Tot i que la inflamació provoca desmielinització en esclerosi múltiple i leucoencefalitis, un trastorn metabòlic és responsable de la ruptura de la mielina en la leucodistròfia. Es poden considerar diverses malalties metabòliques subjacents com a desencadenants, que al seu torn solen tenir causes genètiques. La leucodistròfia també condueix a símptomes més aviat difusos. Una malaltia desmielinitzant que ja es pot notar en nadons i nens petits és la malaltia d’Alexander. El cervell dels nens afectats mostra una insuficiència massa de membranes de mielina a una edat primerenca. Com a resultat, a més dels símptomes motors habituals, també es manifesten retards en el desenvolupament en comparació amb nens de la mateixa edat. Tot i això, la malaltia d’Alexander també es pot manifestar per primera vegada en l’edat adulta. La malaltia és progressiva a qualsevol edat i no es pot curar. La causa de la malaltia d’Alexander és una anomalia genètica molt rara.
