Breu visió general
- Què és la coartació aòrtica? estrenyiment congènit de l'artèria principal (aorta)
- Evolució de la malaltia i pronòstic: Després d'un tractament satisfactori de la malformació, el pronòstic és molt bo.
- Causes: Mal desenvolupament de l'aorta en les primeres setmanes de desenvolupament embrionari
- Factors de risc: En alguns casos, l'estenosi de l'istme aòrtic es produeix en famílies. De vegades en combinació amb altres síndromes com la síndrome de Turner.
- Diagnòstic: símptomes típics, ecografia cardíaca, raigs X si cal, tomografia per ordinador, ressonància magnètica
- Tractament: cirurgia (extirpació de la secció dilatada de l'aorta i “anastomosi d'extrem a extrem”), pont amb un empelt vascular o una pròtesi plàstica, eixamplament de la secció estreta del vas amb un globus i inserció d'un stent ( suport vascular)
- Prevenció: no es poden prendre mesures preventives
Què és la coartació aòrtica?
La constricció de l'artèria és un obstacle per al flux sanguini: la sang suficient ja no arriba a la meitat inferior del cos: els òrgans abdominals i les cames no estan prou subministrats amb oxigen. La sang s'acumula al ventricle esquerre davant de la constricció i el cor ha de bombejar més fort per lluitar contra la resistència. Això condueix a una càrrega de pressió enorme al ventricle. Com a resultat, augmenta i s'espesseix. Finalment, apareixen els primers símptomes d'insuficiència cardíaca. A més, la pressió arterial augmenta als vasos que es troben per sobre de la constricció i irriguen el cap i els braços.
Quins símptomes es produeixen depèn de fins a quin punt s'estreny l'aorta i on es troba exactament l'estrenyiment. Alguns pacients no mostren símptomes, mentre que en altres l'aorta està tan estretada que es desenvolupa ràpidament una afecció que amenaça la vida.
Què és el ductus arteriosus botalli?
Abans de néixer, el fetus no respira pels pulmons, sinó que rep l'oxigen que necessita a través del cordó umbilical. Com que els pulmons encara no funcionen, la sang passa en gran mesura la circulació pulmonar (que comença al cor dret, passa pels pulmons i acaba a l'aurícula esquerra).
Formes de coartació aòrtica
Hi ha diferents formes d'estenosi de coartació aòrtica. Els metges distingeixen entre estenosis "crítiques" i "no crítiques".
Coarcció aòrtica no crítica: en aquesta forma, l'estenosi es localitza on el ductus arteriosus botalli s'obre a l'aorta. El cor del fetus ja s'ha adaptat a l'augment de la resistència a l'úter i el flux sanguini a les cames està restringit. Per tal de mantenir el subministrament de sang, es formen vasos sanguinis que eviten la constricció (vasos col·laterals). Si el conducte es tanca després del naixement, normalment només hi ha símptomes lleus. És possible que no es desenvolupin fins a l'edat adulta.
Freqüència
De tres a cinc per cent de tots els defectes cardíacs congènits són estenosis de coartació aòrtica. La coartació aòrtica afecta al voltant d'un de cada 3,000 a 4,000 nounats, els nens es veuen afectats el doble que les nenes.
En el 70 per cent dels casos, la coartació aòrtica es produeix com l'única malformació del cor, en un 30 per cent juntament amb altres defectes cardíacs com ara un defecte septal ventricular o un ductus arteriosus Botalli que no es tanca (ductus arteriosus Botalli persistent).
Quina és l'esperança de vida amb la coartació aòrtica?
Si es reconeix i es tracta la coartació aòrtica a temps, el pronòstic és molt bo. Després d'una correcció reeixida, l'esperança de vida és comparable a la de la població normal. No obstant això, és important fer revisions periòdiques: en alguns casos, l'aorta s'estreny de nou malgrat l'èxit del tractament. De vegades, els anomenats aneurismes es formen a l'aorta amb el temps: l'aorta s'expandeix com un globus i, en el pitjor dels casos, amenaça de trencar-se.
En alguns casos, l'augment de la pressió arterial persisteix fins i tot després de l'operació. Aquests pacients reben medicaments antihipertensius durant tota la vida.
Quins són els símptomes de la coartació aòrtica?
Els símptomes de la coartació aòrtica depenen de la gravetat i en quin punt s'estreny l'aorta.
Símptomes d'estenosi de coartació aòrtica no crítica
En la coartació aòrtica no crítica, el cos ja s'ha adaptat a l'augment de la resistència del sistema vascular de l'úter. Hi ha diferents símptomes en funció de l'estreta de l'aorta:
Els pacients amb només un lleuger estrenyiment poden no mostrar símptomes lleus o no presentar-los. Per exemple, es cansen molt ràpidament.
Si l'estrenyiment és més pronunciat, solen aparèixer els següents símptomes:
- Tensió arterial alta a la meitat superior del cos: mals de cap, marejos, hemorràgies nasals, tinnitus
- Pressió arterial baixa o normal a la meitat inferior del cos: pols debilitat a les cames i l'engonal, dolor abdominal, coixeja, dolor a les cames, peus freds
- Pressió crònica al ventricle esquerre: els nens afectats mostren signes d'insuficiència cardíaca un o dos dies després del naixement i després solen estabilitzar-se de nou.
Símptomes de coartació aòrtica crítica
Causa i factors de risc
La causa de la coartació aòrtica és un mal desenvolupament de l'aorta en les primeres setmanes del desenvolupament embrionari. No se sap com passa això. En la majoria dels casos, la malformació es desenvolupa de manera espontània.
Els factors de risc
L'estenosi de l'istme aòrtic es produeix amb més freqüència en algunes famílies. És probable una predisposició genètica, però encara no s'ha demostrat de manera concloent. El risc d'estenosi de l'istme aòrtic augmenta lleugerament si es presenta en família: si la mare mateixa està afectada, el risc de descendència directa augmenta al cinc al set per cent, mentre que el risc de recurrència per als germans és del dos al tres per cent.
En alguns casos, l'estenosi de l'istme aòrtic es produeix en combinació amb altres síndromes congènites: per exemple, al voltant del 30 per cent de totes les nenes nascudes amb síndrome de Turner pateixen un estrenyiment de l'istme aòrtic. Els pacients amb altres malalties com la síndrome de Williams-Beuren o la neurofibromatosi es veuen afectats amb menys freqüència.
Examen i diagnòstic
Examen físic
Durant l'exploració física, el metge busca canvis típics com un soplo cardíac (sovint no audible fins al final de la quarta setmana de vida), coloració blavosa de la pell, respiració ràpida o diferents valors de pressió arterial als braços i cames.
Ecografia cardíaca
Exàmens posteriors
Si cal, el metge farà més exàmens. Aquests inclouen, per exemple, un examen de raigs X, una tomografia per ordinador (TC) o una ressonància magnètica (RM).
tractament
El tractament de la coartació aòrtica depèn de la seva gravetat. La coartació aòrtica crítica sempre requereix un tractament mèdic intensiu. Els nounats afectats són ventilats per màquina i se'ls administren medicaments per mantenir les funcions vitals. La prostaglandina E (PGE) manté el conducte obert i restableix el flux sanguini de la mateixa manera que abans del naixement. A més, els fàrmacs cardíacs com la dopamina ajuden a enfortir el cor. L'objectiu del tractament amb fàrmacs és estabilitzar el petit pacient fins a tal punt que la cirurgia es pugui realitzar durant els primers 28 dies de vida.
Cirurgia de la coartació aòrtica
Hi ha diferents procediments disponibles per a la correcció quirúrgica de la coartació aòrtica. En nounats i nadons, el metge fa més freqüentment una anastomosi d'extrem a extrem: consisteix a tallar l'aorta, eliminar la secció estreta (resecció) i tornar a connectar els dos extrems de l'aorta (anastomosi d'extrem a extrem).
En els adults, l'anomenada interposició protèsica és el tractament d'elecció: l'àrea estreta de l'aorta està coberta per un empelt vascular o una pròtesi plàstica.
En el tractament intervencionista de la coartació aòrtica, no s'accedeix a l'aorta mitjançant una operació, sinó mitjançant un catèter cardíac que s'insereix a l'aorta a través de la vena de l'engonal. Després que el metge hagi dilatat la zona estreta de l'aorta amb un globus (angioplàstia amb globus), col·loca un petit tub de malla metàl·lica (implantació de stent). L'stent manté el vas obert permanentment.
Prevenció
La coartació aòrtica és una malformació congènita de l'aorta. No hi ha mesures per prevenir la malaltia. Si la coarcció aòrtica es produeix amb freqüència a la família, és aconsellable que en cas d'embaràs ho comuniqueu als metges que us atenen. Examinaran el nounat per detectar la coarcció aòrtica i tractar-la en una fase primerenca. El diagnòstic prenatal de la coartació aòrtica (diagnòstic prenatal) és difícil però també és possible.
Informació de l'autor i font
Aquest text compleix els requisits de la literatura mèdica, les directrius mèdiques i els estudis actuals i ha estat revisat per professionals mèdics.
