Breu visió general
- Símptomes: nova aparició de mal de cap sever en una templa, especialment en mastegar o girar el cap, alteracions visuals, símptomes inespecífics com febre i fatiga.
- Tractament: preparats de cortisona, altres fàrmacs contra efectes secundaris, si cal, preparats addicionals d'anticossos antiinflamatoris
- Causes i factors de risc: Malaltia autoimmune, probablement afavorida per factors genètics i desencadenada per factors ambientals, les causes exactes encara no estan clares; els possibles factors de risc són infeccions com la varicel·la o la rubèola
- Diagnòstic: basat en els símptomes; ecografia, ressonància magnètica o tomografia per emissió de positrons de les artèries; mostreig i examen microscòpic d'una artèria temporal
- Pronòstic: sense teràpia, aproximadament un terç dels afectats queden cecs; si es diagnostica precoçment, els símptomes solen desaparèixer; rarament recaigudes; en alguns casos, els afectats prenen medicació de manera permanent; curs rarament crònic
- Prevenció: no es coneix cap prevenció general, controls periòdics per evitar possibles recaigudes
Què és l'arteritis temporal?
De vegades, l'arteritis temporal es coneix com a arteritis de cèl·lules gegants. En sentit estricte, però, l'arteritis temporal és un símptoma de l'arteritis de cèl·lules gegants. En el curs d'aquesta vasculitis, altres vasos fora de la regió temporal també s'inflamen. L'arteriitis temporal també es produeix en altres malalties inflamatòries.
La distinció exacta entre arteritis temporal i arteritis de cèl·lules gegants no està clara fins ara. Els experts sospiten que són diferents estadis de la mateixa malaltia.
Què és l'arteritis de cèl·lules gegants?
En aquesta vasculitis, es veuen afectats els vasos grans i mitjans. Amb més freqüència, la malaltia es presenta a les branques dels vasos de l'artèria caròtida. Aquests vasos subministren sang a la regió temporal, la part posterior del cap i els ulls. En alguns pacients, l'arteritis de cèl·lules gegants, també anomenada malaltia RZA, afecta l'aorta o els vasos més grans del tronc i les extremitats. De vegades també es veuen afectats els vasos coronaris (coronaritis).
La malaltia fa que les cèl·lules de la paret del vas proliferin i, finalment, restringeixin el vas afectat. Com a resultat, el subministrament de sang sovint és insuficient, especialment durant l'esforç físic. Depenent de l'òrgan afectat, això provoca els corresponents símptomes.
Freqüència
L'arteritis de cèl·lules gegants és una de les malalties vasculars reumàtiques més freqüents i la vasculitis més freqüent. Normalment es manifesta per arteritis temporal. El risc de patir malalties augmenta amb l'edat. Les dones es veuen afectades per l'arteritis de cèl·lules gegants significativament més sovint que els homes. Aproximadament la meitat de les persones amb la malaltia tenen polimiàlgia (polimiàlgia reumàtica). La distinció entre arteritis temporal o arteritis de cèl·lules gegants i polimiàlgia sovint és difícil.
En la polimiàlgia reumàtica, les artèries grans també estan inflamades, especialment l'artèria subclàvia. Els metges assumeixen que la polimiàlgia reumàtica és una forma lleu d'arteritis de cèl·lules gegants, però afecta principalment les articulacions i els tendons. Com a resultat, les persones afectades solen queixar-se d'un dolor sever a l'espatlla i la part superior del braç i sovint angoixa pèlvica.
Quins són els símptomes de l'arteritis temporal?
Gairebé tots els pacients amb arteritis temporal tenen mal de cap especialment greu. La majoria tenen símptomes generals de la malaltia molt abans del primer mal de cap.
Més del 70 per cent de les persones amb arteritis temporal pateixen mals de cap greus de nova aparició. Sovint es descriuen com a perforació fins a punyalada i solen aparèixer en un costat de la temple. El dolor s'intensifica quan els malalts masteguen, tosen o giren el cap.
Quan els malalts masteguen aliments sòlids, el múscul maseter s'estressa més i requereix més nutrients i oxigen. Si no es garanteix el subministrament en el cas d'una artèria danyada, es produeix dolor a la zona de la templa, el cuir cabellut o una sensació indolora de mandíbula (claudicació masticatòria). En alguns casos, les persones afectades han de fer una pausa durant un àpat com a resultat.
Trastorns visuals en arteritis de cèl·lules gegants dels vasos oculars
Si hi ha vasos inflamats a l'ull a més o en lloc de l'arteritis temporal, tant el nervi òptic com els músculs oculars funcionen només de manera limitada. Igual que els músculs, el nervi òptic ha d'estar constantment subministrat amb sang. Si les artèries subministradores canvien patològicament, solen produir-se alteracions visuals. Aquests inclouen la pèrdua fugaç de la visió (amaurosis fugax), en què els afectats no veuen res en un ull.
Si l'arteritis de cèl·lules gegants afecta els vasos oculars, és una emergència mèdica: la ceguesa permanent és imminent.
Altres símptomes d'arteritis temporal i arteritis de cèl·lules gegants
Fins i tot un temps abans que apareguin els típics mals de cap de l'arteritis temporal, els afectats sovint pateixen símptomes inespecífics de la malaltia. Se senten fatigats o tenen una temperatura corporal lleugerament elevada repetidament. Si només l'aorta està afectada en l'arteritis de cèl·lules gegants, la febre pot ser l'únic símptoma de la malaltia. A més, la falta de gana i la pèrdua de pes es troben entre els símptomes associats a l'arteritis de cèl·lules gegants.
A més de l'arteritis temporal o la inflamació dels vasos oculars, els símptomes següents són habituals en l'arteritis de cèl·lules gegants:
- Dèficits neurològics centrals: si els vasos de l'interior del cervell es veuen afectats per l'arteritis de cèl·lules gegants, per exemple, si les regions del cervell no estan prou subministrades amb oxigen i nutrients, un ictus amb símptomes corresponents com paràlisi, trastorns de la parla o marejos és una possible conseqüència.
- Diferències de pressió arterial i dolor al braç: si l'aorta està afectada, sovint es fa evident que la pressió arterial difereix entre els dos braços. A més, un pols palpable al canell desapareix en alguns malalts. Altres pateixen dolor als braços que es produeix principalment durant l'esforç (claudicació del braç).
- Aneurisma i dissecció: si una secció de l'aorta del tòrax està afectada, les protuberàncies (aneurisma) i les llàgrimes dels vasos (dissecció) es produeixen amb més freqüència i poden posar en perill la vida.
- Angina de pit: si l'arteritis de cèl·lules gegants afecta les artèries coronàries i desencadena una inflamació coronària, els pacients experimenten símptomes similars als d'un atac de cor. Aquests inclouen, per exemple, una sensació de pressió i dolor al pit, una mena de trepidació, palpitacions, dificultat per respirar, sudoració o marejos.
Al voltant del 20 per cent dels casos, l'arteritis temporal es produeix en el context de la polimiàlgia reumàtica. Per contra, entre el 30 i el 70 per cent dels pacients amb arteritis de cèl·lules gegants desenvolupen polimiàlgia. A continuació, els afectats pateixen dolor addicional a l'espatlla, la zona pèlvica o els músculs del coll.
Com es tracta l'arteritis de cèl·lules gegants?
Després del diagnòstic d'arteritis temporal, els metges aconsellen l'ús immediat d'un preparat de cortisona. Durant les primeres quatre setmanes, els metges recomanen una dosi d'un mil·ligram de prednisolona per quilogram de pes corporal. Si els símptomes desapareixen com a conseqüència de la teràpia i els valors d'inflamació a la sang es normalitzen, la persona que tracta el pacient sol reduir la dosi contínuament. Si els símptomes tornen a aparèixer, el metge torna a donar més prednisolona.
El metge tractant elabora un règim d'ingesta precís per a aquesta teràpia de l'arteritis temporal juntament amb el seu pacient. Si la ceguesa és imminent, la teràpia amb prednisolona s'administra durant tres o cinc dies en dosis altes per via venosa.
Les directrius de la Societat Alemanya de Neurologia recomanen entre 60 i 100 mil·ligrams d'una preparació de cortisona per a l'arteritis temporal si els ulls no estan afectats. Per a la ceguesa unilateral que s'acaba de produir, de 200 a 500 mil·ligrams, i si la ceguesa és imminent, una dosi elevada de 500 a 1000 mil·ligrams.
Si els experts van recomanar prèviament l'ús preventiu del "diluent de la sang" ASA (àcid acetilsalicílic), l'efecte profilàctic esperat no s'ha confirmat.
Amb l'anomenada teràpia de manteniment, és molt possible una vida amb arteritis de cèl·lules gegants sense més símptomes. La teràpia es continua durant diversos anys amb una dosi més baixa de la preparació de cortisona i els fàrmacs suplementaris. En la meitat dels casos, la teràpia acaba al cap d'uns dos anys.
Medicaments citostàtics o immunosupressors
Els inhibidors del creixement cel·lular (citostàtics) o els fàrmacs que suprimeixen el sistema immunitari (immunosupressors) són possibles agents que el metge dóna en alguns casos per complementar la teràpia amb cortisona. Aquests agents inclouen el metotrexat, que també s'utilitza en la teràpia del càncer, o l'azatioprina com a immunosupressor.
Nova forma de teràpia amb tocilizumab
Un nou enfocament en la teràpia de l'arteritis de cèl·lules gegants és l'anomenat "anticòs monoclonal". S'utilitza com a fàrmac amb el nom de tocilizumab. L'anticòs es dirigeix contra el receptor del missatger immune interleucina-6 (IL-6). Això augmenta la inflamació. L'administració de tocilizumab redueix malalties inflamatòries com l'arteritis de cèl·lules gegants. Els metges donen aquest ingredient actiu com a complement dels preparats de cortisona i alhora redueixen la dosi de cortisona.
El temps que s'ha de mantenir aquesta teràpia varia d'un pacient a un altre. En casos lleus, la teràpia s'acaba al cap d'uns quants anys en aproximadament la meitat dels casos sense recaiguda. En altres casos, els malalts prenen medicació permanent durant tota la vida d'arteritis de cèl·lules gegants.
Causes i factors de risc
L'arteritis temporal, o arteritis de cèl·lules gegants, és una malaltia reumàtica en la qual el sistema immunitari funciona incorrectament. Algunes cèl·lules immunitàries, anomenades cèl·lules T, causen una reacció autoimmune. Per què passa això encara no s'ha investigat adequadament. És possible que la malaltia sigui desencadenada per infeccions amb virus (varicel·la, tiña) o bacteris (Mycoplasma pneumoniae, clamídia).
Com que no totes les persones amb aquestes infeccions desenvolupen arteritis temporal, probablement hi hagi una susceptibilitat genètica. Les persones amb determinades proteïnes als glòbuls blancs (HLA-DR4) tenen més probabilitats de desenvolupar la malaltia. A més, l'arteritis temporal s'observa més sovint en persones amb polimiàlgia, un altre trastorn de dolor reumàtic.
Exàmens i diagnòstic
En primer lloc, el metge fa una entrevista inicial (anamnesi). Si es confirma la sospita de malaltia, segueixen les imatges i el mostreig de teixits. En alguns casos, els valors de sang en una anàlisi de sang mostren nivells elevats d'inflamació. Si almenys tres dels cinc criteris següents s'apliquen a una persona afectada, hi ha una probabilitat de més del 90 per cent que el pacient tingui arteritis temporal:
- Edat superior als 50 anys
- Primer o nou inici de mal de cap
- Artèries temporals alterades (pressió dolorosa, pols debilitat)
- Augment de la velocitat de sedimentació (anàlisi de sang)
- Alteracions dels teixits d'una artèria temporal
Exàmens posteriors
En la majoria dels casos, el metge realitzarà un examen ecogràfic de les artèries temporals per visualitzar el flux sanguini (ecografia Doppler). L'artèria temporal també es pot avaluar amb ressonància magnètica (MRI). Per fer-ho, el metge injecta primer un agent de contrast específic en una vena abans de moure el cap del pacient al tub de ressonància magnètica en un sofà mòbil. Això pot revelar canvis vasculars en altres artèries que de vegades es produeixen en l'arteritis de cèl·lules gegants.
Mostra de teixits per a arteritis temporal
Si els signes de la malaltia i els exàmens d'imatge apunten a una arteritis temporal, en molts casos el metge pren una mostra de teixit (biòpsia) de la regió temporal afectada i l'examina microscòpicament. Atès que la malaltia no es pot detectar en un examen ecogràfic de cada pacient, es considera més segur prendre una mostra de teixit fins i tot si el resultat de l'ecografia no és remarcable. En alguns casos, es pren una mostra addicional de l'altre costat del temple.
Una biòpsia de l'artèria temporal es considera l'estàndard d'or per diagnosticar l'artèritis temporal.
Abans de la biòpsia, el metge selecciona acuradament el lloc per a la recollida de mostres. També s'assegura que la peça d'embarcació presa sigui prou llarga (al voltant d'un centímetre). Això es deu al fet que els canvis vasculars inflamatoris amb cèl·lules gegants que són típics de l'arteritis de cèl·lules gegants només es produeixen en seccions de les parets dels vasos. Les zones de la paret entremig semblen normals.
Evolució de la malaltia i pronòstic
Sense teràpia, aproximadament el 30 per cent dels afectats queden cecs. Tanmateix, amb el diagnòstic precoç i la teràpia posterior, els símptomes desapareixen de manera permanent en gairebé tots els pacients. Només poques vegades l'arteritis de cèl·lules gegants es repeteix o, per exemple, es converteix en arteritis temporal crònica.
Prevenció
Qualsevol persona que ja hagi tingut una malaltia d'aquest tipus i hagi estat tractada amb èxit ha d'anar a revisions periòdiques per prevenir i detectar precoçment les possibles recaigudes.
