L’eritrèmia és una manifestació particular del mieloide leucèmia amb un curs agut. Bàsicament, aproximadament el cinc per cent de totes les leucèmies representen eritremies. Hi ha un tipus d’eritrèmia crònica i aguda. En temps anteriors, la policitèmia vera també es considerava una eritrèmia.
Què és l'eritrèmia?
L'eritrèmia també es coneix amb els termes sinònims de mielosi eritrèmica i eritroleucèmia. En la majoria dels casos, l’eritrèmia és una forma aguda de mieloide leucèmia. L’eritrèmia es desenvolupa com a resultat de processos de fabricació degenerats eritròcits. Aquest procés també es coneix en medicina com a eritropoiesi. Els exàmens histològics de pacients amb eritropoiesi mostren un excés de tipus de cèl·lules eritrocítiques immadures, els anomenats eritroblasts. A causa de l’augment volum fracció de les cèl·lules, els metges també es refereixen a aquests tipus com a megaloblasts.
Causes
Actualment, la forma en què es desenvolupa l’eritrèmia en persones afectades encara és objecte d’investigació mèdica. Això es deu al fet que els processos exactes implicats en la patogènesi de l'eritrèmia no es coneixen amb precisió en l'actualitat. Bàsicament, els processos dins de l’eritropoyesi es degeneren de manera que es desenvolupa l’eritrèmia. L’eritropoiesi és el procés del vermell sang producció de cèl·lules. Durant aquest procés, es va incrementar el nombre d'immadurs eritròcits es produeixen, que tenen una vida útil relativament curta en comparació amb altres sang cèl · lules. Els metges anomenen aquests components del sang eritroblasts. Si aquestes cèl·lules sanguínies són inusualment grans, es coneixen com megaloblasts. En el context de l’eritroèmia, es fan evidents diferències significatives en la mida dels glòbuls vermells i els seus tipus de precursors. A més, les cèl·lules sanguínies patològiques es caracteritzen per una forma anormal en comparació amb components sanguinis sans.
Símptomes, queixes i signes
L'eritrèmia es manifesta en una sèrie de signes característics de malalties i queixes patològiques en pacients afectats. Els principals símptomes de l’eritrèmia consisteixen en augmentar la temperatura corporal i augmentar-la fetge i melsa. Atès que les persones afectades per eritrèmia pateixen una deficiència de plaquetes, augmenta la tendència al sagnat, per exemple en lesions lleus o a l’interior del cos. Com a resultat, l’eritrèmia sol anar acompanyada de greus anèmia. Això també augmenta el risc de patir enfermetats infeccioses per a aquells que pateixen d'eritrèmia. Tant el melsa i fetge s'inflen significativament en l'eritrèmia i són una característica típica de l'eritrèmia aguda. El percentatge reduït de granulòcits a la sang també augmenta la probabilitat de contraure infeccions en pacients amb eritrèmia. A falta de les oportunes i adequades teràpia per a l’eritrèmia, les persones afectades solen morir al cap d’uns mesos com a resultat dels símptomes de la malaltia i de les complicacions associades. L’eritrèmia crònica és molt menys comuna que la forma aguda. A diferència del tipus agut d’eritrèmia, aquesta malaltia sol ser molt més lleu. De vegades és difícil distingir-lo del sideroblàstic anèmia, perquè en ambdues malalties hi ha un trastorn de de ferro utilització. En l’eritrèmia crònica, però, els eritroblasts estan subjectes a menors anomalies.
Diagnòstic
Els primers signes d'eritrèmia fan que els pacients consultin immediatament un metge. En presència d’eritrèmia, sempre s’ha de recordar que la malaltia és sovint mortal per als afectats sense un tractament adequat. Un metge de capçalera pren nota inicialment de la queixa i sol derivar el pacient a un hematòleg o especialista similar. Durant l’anamnesi, l’especialista en tractament identifica els símptomes que presenten i pregunta sobre l’aparició de les queixes. El procediment addicional en el diagnòstic d'eritema és en gran mesura similar al que s'utilitza en altres formes de leucèmia. Per tant, l’examen clínic de l’eritrèmia se centra principalment en un punxada dels medul · la òssia i diverses anàlisis de la sang. El diagnòstic d'eritrèmia es basa principalment en els resultats de medul · la òssia punxada. Aquí, l'eritropoiesi mostra un desplaçament cap a l'esquerra diagnòstic diferencial de l’eritema sovint és difícil i el metge ha de distingir la malaltia d’altres subtipus de leucèmia.
complicacions
En general, l’eritrèmia produeix una temperatura corporal marcadament elevada. Això també s'associa amb l'ampliació del fetge i melsa, de manera que n'hi pot haver dolor en aquestes zones. L’afectat pateix un major risc de sagnat. Fins i tot les ferides lleus poden lead fins a hemorràgies greus, que també es poden propagar internament. L’afectat també pateix un major risc de patir enfermetats infeccioses. Si l'eritema no es tracta adequadament o amb prou rapidesa, normalment es produeix la mort. El tractament en si es realitza amb l'ajut de les drogues i recolzat per transfusions de sang. El pacient ha d’estar preparat per a una llarga estada a un hospital. En casos rars, les transfusions de sang provoquen complicacions. Per tal de frenar el creixement de càncer, els pacients també reben citostàtica les drogues. En la majoria dels casos, l’eritema es pot limitar i tractar completament amb un tractament precoç. No obstant això, el pacient ha de fer-se revisions periòdiques amb un metge. El tractament no exclou la possibilitat que l'eritrèmia pugui reaparèixer més endavant a la vida. Amb un tractament adequat, l’esperança de vida no es redueix.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Malauradament, en molts casos, els símptomes de l’eritrèmia no són particularment característics i no indiquen directament la malaltia. No obstant això, el diagnòstic precoç augmenta les possibilitats d’una curació completa de la malaltia. Cal consultar un metge si la persona afectada pateix una temperatura corporal augmentada durant un període de temps més llarg. Una forta tendència al sagnat també pot indicar eritrèmia. A més, els símptomes de la malaltia inclouen augment de la melsa i el fetge, que en alguns casos sí lead a dolor. Anèmia també es presenta, que pot lead a permanent fatiga i esgotament del pacient. Si aquestes queixes es produeixen sense un motiu particular i amb molta freqüència, sempre és necessari un examen mèdic. Com a norma general, l’eritrèmia pot ser detectada directament per un metge de capçalera. En nens, també es pot consultar un pediatre. Un tractament addicional depèn de la malaltia subjacent respectiva, de manera que en aquest cas és necessària l'ajuda d'altres especialistes.
Tractament i teràpia
El tractament de l’eritrèmia comença tan aviat com sigui possible després del diagnòstic. En la majoria dels casos, terapèutics mesures tenen lloc en un centre especialitzat. El tractament de l’eritrèmia se centra tant en les transfusions de sang com en les drogues teràpia enfocaments. Les transfusions compensen els canvis en el concentració de les diverses cèl·lules sanguínies i també compensen els canvis patològics en els components de la sang vermella. Atès que els efectes de les transfusions de sang en l’eritrèmia només duren un temps limitat, normalment són necessàries múltiples transfusions a intervals fixos. Els pacients també reben citostàtica les drogues. Es tracta d’agents mèdics que frenen el creixement dels tumors. És important que els pacients rebin atenció continuada per controlar l’èxit del tractament mesures i millorar el pronòstic de l’eritropoiesi.
Perspectives i pronòstic
Sense tractament, l’eritrèmia no es pot curar i sempre condueix a la mort. L'eritrèmia aguda és mortal després de diversos mesos si no es tracta. En l’eritrèmia crònica, encara hi ha una esperança de vida mitjana d’uns dos anys en aquestes condicions. Tot i això, amb el tractament es pot aconseguir un bon èxit en la prolongació de l’esperança de vida. Teràpia consisteix principalment en l'ús de citostàtics i transfusions de sang. Citostàtics inhibeixen el creixement de càncer cèl · lules. Remissió completa de càncer les cèl·lules es poden aconseguir en aproximadament el 70 per cent dels pacients. No obstant això, com més grans són els pacients, pitjor responen quimioteràpia amb citostàtics. Els estudis han demostrat que en pacients majors de 60 anys, la taxa de remissió completa només es troba entre el 30 i el 60 per cent. No obstant això, la remissió completa no significa necessàriament una cura completa. Les anàlisis de sang només mostren que no es poden detectar més cèl·lules cancerígenes, però no són completament mortes en la majoria dels pacients, de manera que hi ha una taxa de recaiguda elevada. Només entre el 15 i el 25 per cent de tots els pacients aconsegueixen una remissió a llarg termini, de manera que es poden considerar curats. Encara no s’ha establert clarament si es tracta de veritables cures. Només es pot aconseguir una cura completa trasplantament de cèl·lules mare. Tanmateix, això només es realitza en casos excepcionals en pacients més joves o en pacients amb una resposta deficient quimioteràpia. Trasplantament de cèl·lules mare comporta el risc d’efectes secundaris greus a causa de reaccions immunitàries.
Prevenció
No s'han provat maneres específiques de prevenir eficaçment l'eritema. Tot i que s’han estudiat certs mecanismes de la patogènesi de l’eritrèmia, estan en gran mesura fora del control de la medicina.
Seguiment
En la majoria dels casos d’eritrèmia, la persona afectada té opcions molt limitades d’atenció de seguiment. El pacient depèn principalment del tractament mèdic d’un metge per evitar més complicacions. El diagnòstic precoç amb tractament precoç és particularment important per tractar adequadament la malaltia. Atès que les persones afectades depenen de transfusions a causa de l’eritrèmia, s’han de dur a terme regularment. A més, també s’han d’evitar les infeccions i altres malalties tant com sigui possible per no debilitar-les i colar-les sistema immune encara més. Atès que l’eritrèmia també pot contribuir al desenvolupament de tumors, s’haurien de fer exàmens periòdics per detectar-los i tractar-los en una fase inicial. L'esperança de vida del pacient també pot estar limitada per la malaltia. El contacte amb altres persones afectades per la malaltia també pot ser útil i pot tenir un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia. En el cas de trastorns psicològics, és molt important tenir cura intensiva i amorosa dels pares per pal·liar aquestes queixes.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
En cas de sospita d’eritema, els afectats han de consultar immediatament un metge. En cap cas, no intenteu tractar la malaltia vosaltres mateixos. L’eritrèmia aguda pot provocar la mort en pocs mesos. Per tant, la mesura d’autoajuda més important és reconèixer els símptomes i buscar ajuda mèdica professional amb rapidesa. El típic de la malaltia és una temperatura corporal elevada associada a un augment de fetge i melsa. Les ampliacions d’òrgans no solen ser perceptibles per a les persones afectades. Tanmateix, per manca d ' plaquetes, la malaltia també s'associa amb greus deterioraments cicatrització de ferides i anèmia pronunciada. Qualsevol persona que se senti constantment cansada i apatia, és molt pàl·lida i també nota que fins i tot les ferides lleus sagnen intensament i durant molt de temps, haurien de consultar definitivament un metge. Els pacients solen ser tractats amb transfusions de sang i administració of fàrmacs citostàtics. En naturopatia, citostàtics naturals com amigdalina de fruites de pinyol s’utilitzen sovint llavors. L'eficàcia d'aquests agents és qüestionable. El seu ús, però, després de consultar amb el metge que l’acudeix, sol ser inofensiu. Altres mesures recomanat en naturopatia per a la leucèmia, com ara un canvi de dieta, pot millorar el general condició i donar suport a la teràpia de la malaltia.
