Els següents símptomes i queixes poden indicar colangitis esclerosant primària (PSC):
Etapa posterior
- Febre* (calfreds).
- Pèrdua de pes (després de molts anys de progressió).
- Icteris (icterícia), també recurrent (recurrent).
- Fatiga (cansament)
- Malestar abdominal superior *, de costat dret
- Prurit (picor)
* típic de la colangitis infecciosa (bilis inflamació del conducte).