tractament
La base del tractament de la síndrome de Goodpasture és l'administració de fàrmacs immunosupressors (com la ciclofosfamida) i glucocorticoides (és a dir cortisona) i un intercanvi de plasma (“plasmafèresi”) per eliminar la circulació anticossosLa supervivència després d’un any en una retrospectiva britànica és del 1% i la supervivència dels ronyons del 100%. Segons les recents troballes, és eficaç complementar del tractament consisteix en anticossos, que intervenen en el procés immunològic. L’anticòs rituximab (MabThera®) contra un antigen superficial de limfòcits B i limfòcits pre-B condueix aparentment a una millora significativa del pronòstic a llarg termini.
Freqüència
La síndrome de Goodpasture, com totes les malalties autoimmunes, és una malaltia molt rara. S'estima que per cada milió d'habitants hi ha 1 persona que pateix la síndrome de Goodpasture. Sembla que els homes es veuen afectats una mica més sovint que les dones.
L’edat dels pacients és molt variable, es registren casos de 10 a 90 anys. Els pics de la malaltia, és a dir, l’edat en què la majoria dels pacients desenvolupen la malaltia, tenen entre 30 i 60 anys (els nens de 60 anys són sovint dones a les quals ja se’ls ha diagnosticat ronyó malaltia un cop a la vida). Segons un estudi xinès sobre la síndrome de Goodpasture, els pacients grans solen tenir un curs una mica més suau de la síndrome de Goodpasture.
Evolució de la malaltia
Al començament de la malaltia, amb prou feines n’hi ha o n’hi ha molt poques autoanticossos presents i, per tant, els símptomes són més aviat subtils. Ja es pot detectar una lleugera microhematuria a la prova d’orina (és a dir, ja n’hi ha sang a l'orina, però en concentracions tan baixes que no seria visible a simple vista, sinó que només es pot diagnosticar amb l'ajut de tires de proves d'orina especials). El dany incipient als ronyons pot provocar hipertensió renal, hipertensió causada per reduïda ronyó funció, que al seu torn pot causar símptomes i complicacions.
En la majoria dels casos, però, no s’inicia un diagnòstic detallat fins que la síndrome de Goodpasture ja no es troba en un estat avançat i el pacient pateix tos. sang i la sang a l’orina també és ben visible l’ull humà. Aquestes dues característiques: la tos sang i la sang a l’orina: hauria d’incitar un metge experimentat a considerar la síndrome de Goodpasture, especialment si es tracta de ronyó el fracàs progressa ràpidament. Renal biòpsia (la recollida de petites mostres del ronyó en un procediment quirúrgic menor) és la forma més segura de diagnosticar la síndrome de Goodpasture.
La mostra de ronyó enviada al histologia El laboratori es pot utilitzar per diagnosticar la progressió ràpida glomerulonefritis. En immunofluorescència directa (una altra opció d’examen per a metges d’un laboratori histològic) amb fluorescència anticossos contra la immunoglobulina humana, es troba una fluorescència lineal a la membrana basal glomerular (quasi la "placa base" del teixit renal). En casos rars, la insuficiència renal que avança ràpidament domina sense tossir sang.
Entre les valors de laboratori analitzat a partir de mostres de sang, valors renals augmenten ràpidament i amb força i també es poden detectar anticossos anti-GBM circulants. La gravetat dels símptomes que pateix el pacient depèn de la quantitat d’anticossos produïts al cos. Un cop comença la tos de sang, ja s’ha assolit una fase avançada de la síndrome de Goodpasture i el diagnòstic i la teràpia immediats són de màxima importància.
Si el curs de la malaltia és feble (= molt tempestuós), la insuficiència respiratòria i la insuficiència renal també es produeixen en poc temps. A causa de la pèrdua de sang per orina, els pacients es desenvolupen greus anèmia (falta de sang). A mesura que els ronyons s’afecten cada cop més, la hipertensió i la insuficiència renal es fan més acusades.
En el passat, una malaltia com la síndrome de Goodpasture sempre era fatal. Avui, però, gràcies als mètodes i possibilitats moderns de la medicina moderna, és possible tractar com a mínim pulmó implicació bé. No obstant això, una vegada que els ronyons han esdevingut insuficients, no es poden curar de nou, de manera que es fa una teràpia de reemplaçament renal, és a dir diàlisi, o fins i tot a trasplantament de ronyó s’ha de tenir en compte.
