Sinònims en un sentit més ampli
Nefoblastoma, tumor, càncer El tumor de Wilms és un tumor mixt maligne, que consisteix en parts embrionàries d’adenosarcoma amb rabdomioblàstics i heteroblàstics, a més de parts del teixit renal diferenciades i que sol detectar-se en un o ambdós ronyons. De vegades, el tumor ja pot omplir grans parts de la cavitat abdominal. La mida no és necessàriament un criteri pronòstic, ja que els tumors d’aquesta mida encara es poden eliminar fàcilment quirúrgicament.
Basant-se en diversos estudis, s’ha desenvolupat una classificació, l’anomenada classificació SIOP (International Society of Pediatric Oncology). Si el tumor es troba a l'etapa 1, es limita a un ronyó i la càpsula està intacta. A la fase 2, el tumor ja supera el ronyó càpsula i es converteix en teixit gras or sang d'un sol ús i multiús., però segueix sent completament extraïble per cirurgia.
Si ja es pot detectar una metàstasi peritoneal i la cirurgia no és possible a causa de la invasió d’òrgans vitals, s’anomena etapa 3. L’etapa 4 s’arriba a distància. metàstasi ja són detectables al fitxer pulmó, fetge, os o cervell. Una bilateral ronyó la infestació s’anomenaria llavors etapa 5.
Les causes del tumor de Wilms encara són encara desconegudes. Només es va poder trobar una connexió genètica. Els portadors amb un gen defectuós 11p13 o 11p15 corren especialment el risc de desenvolupar nefroblastoma o l’anomenada síndrome WAGR.
A més del tumor real de Wilms, aquesta síndrome també inclou un defecte Sant Martí formació dels ulls (anirídia) i creixement reduït o retardat del nen. Per tot plegat, el tumor de Wilms és un tumor rar que es produeix unes 70-100 vegades a l'any a Alemanya (0.9 / 100 000 / any).
Tot i això, és el tumor més freqüent en nens i representa un 6-8% de tots infància tumors. Els nens d'entre 2 i 5 anys es veuen particularment afectats. Després dels 10 anys, el nefroblastoma poques vegades es pot diagnosticar.
En el 5% dels casos, es poden observar canvis tumorals en els dos ronyons del nen. Els nois són estadísticament més afectats que les noies. Els símptomes del tumor de Wilms són en la seva majoria força poc específics.
Sovint els nens pateixen pèrdua de gana, vòmits, Mal de panxa i febre. Amb menys freqüència, es produeix orina amb sang (hematuria), ja que això significa que el tumor ha envaït les vies urinàries. És possible que els pares ja puguin palpar una protuberància a l’abdomen, que després correspon a l’extensió del tumor.
De vegades els nens també pateixen restrenyiment o diarrea, pèrdua de pes, pal·lidesa, infeccions urinàries o hipertensió. La teràpia a la qual s’adreça consisteix principalment en l’eliminació quirúrgica del tumor o dels òrgans (si és possible) afectats pel tumor. Una extirpació completa del tumor sol ser possible en els estadis 1 i 2 (vegeu més amunt).
Si un tumor es troba a l’etapa 1, el tractament amb un agent quimioterapèutic s’iniciaria abans de l’operació per tal de reduir el tumor al màxim. Després de l’extirpació quirúrgica del tumor i del ronyó afectat (nefrectomia), l’anomenat postoperatori quimioteràpia llavors es realitzaria per matar les cèl·lules tumorals que encara són presents i que no s’han eliminat quirúrgicament. A l'etapa 2, a més d'un tumor reductor quimioteràpia abans de la cirurgia (quimioteràpia preoperatòria-neoadjuvant) i una extirpació de tumors i ronyons, es realitzaria quimioteràpia amb radiació paral·lela.
En les etapes 3 i 4, la radioteràpia prèvia a la cirurgia seria necessària, a més de reduir el tumor quimioteràpia. Una vegada que les troballes s'hagin fet tan petites que l'operació també es pugui operar, el tumor i el ronyó s'eliminarien i seguiria una quimioteràpia amb la radiació posterior. El tractament per reduir la mida del tumor també es coneix com "down staging".
L’agent quimioterapèutic utilitzat sol ser vincristina amb adriamicina (possiblement més actinomicina D més ifosfamida / ciclofosfamida). La quimioteràpia es continua durant 5-10 mesos després de l’operació. L'operació es realitza en els següents passos: primer, es fa una incisió abdominal de posició central.
Després, el ronyó es separa del llit renal mitjançant la subjecció de l’important renal d'un sol ús i multiús.. Cap metàstasi que es puguin haver detectat també s’eliminen limfa nodes al llarg del principal artèria (aorta) i el vena cava també s’eliminen profilàcticament, fins i tot si no hi ha evidències d’infestació tumoral en aquest lloc. Si ambdós ronyons es veuen afectats, el ronyó amb la troballa més gran s’elimina completament i l’altre ronyó s’intervé per preservar l’òrgan.
Només el tumor s’elimina de la seva localització. A més de les complicacions conegudes de la quimioteràpia (la pèrdua de cabell, nàusea, vòmits, fatiga, inflamació de les membranes mucoses, etc.), la irradiació també pot provocar deformitats pèlviques, fibrosi pulmonar i danys al miocardi.
Una complicació després de la cirurgia és l’anomenat trombe tumoral al vena cava, que es produeix en un 5% dels casos. Atès que el mecanisme del desenvolupament del tumor de Wilms és en gran part desconegut, no es coneixen les mesures profilàctiques. Tot i que el tumor de Wilms (nefroblastoma) és un tumor rar, és el tumor més freqüent entre els nens.
Es tracta d’un tumor mixt maligne de diferents teixits, però que normalment s’origina a partir d’un o dels dos ronyons. A més de queixes inespecífiques com ara nàusea, vòmits, la pèrdua de pes, una massa palpable o una orina sagnant haurien de recordar al pacient el diagnòstic de nefroblastoma. La propagació del tumor es classifica segons l’anomenada classificació SIOP.
Per tant, els estadis 1 i 2 són limitats localment i solen operar-se, mentre que en els estadis 3 i 4 el tumor ja s’ha estès al cos i no es pot operar directament. A més d’interrogar el pacient, el metge també ha de realitzar una palpació de l’abdomen, una ultrasò, un examen d’orina, possiblement una tomografia computada i radiografies per a l'anomenada estadització del tumor (propagació del tumor). Els tumors de totes les etapes s’han de tractar prèviament amb quimioteràpia i després de l’extirpació quirúrgica del tumor i del post-tractament renal.
En algunes etapes, pot ser necessària una radiació addicional després o abans i després de la cirurgia. L'administració de diverses substàncies de quimioteràpia s'ha de continuar 5-10 mesos després del procediment quirúrgic. En més del 75%, la taxa de curació del tumor de Wilms és bastant bona, tot i que depèn de l’etapa i oscil·la entre el 100% (etapa 1) i el 50-60% (estadis 3 i 4). Continua amb el tema: pronòstic del tumor de Wilms
